spontan intrabulbar blödning
Introduktion
Inledning Det är en vanlig malign tumör i uvea, vanligtvis sett i 40 till 60 år gammal. Det har inget att göra med sex eller vänster och höger ögon. Det kan förekomma i någon del av koroid, men det är vanligt i den bakre polen i ögat. Ibland kan spontan intraokulär blödning förekomma, men Den totala incidens sannolikheten är två delar per miljon. Det finns två sätt att växa kliniskt: Begränsningar: Lokal tillväxt mellan sklera och det koroidala glasmembranet, platt oval. På grund av begränsningen av sclera och glasmembranet är tillväxten långsam. Om glasmembranet bryts kommer det snabbt att expandera i det subretinala utrymmet för att bilda en svampliknande tumör med en stor bas och en tunn hals. Diffus: kännetecknas av omfattande diffus infiltration, tumörceller infiltrerade av blodkärl och lymfatiska mantlar och sprids längs choroidplanet, så sjukdomsförloppet är längre än begränsningarna och utvecklingen är långsam. Med undantag för oregelbunden pigmentering i fundus är det ingen signifikant ökning av de återstående.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen:
Det är fortfarande oklart och kan vara relaterat till ras, familj och endokrina faktorer. Av de 3706 fallen av uveal melanom som följdes upp i 17 år var 16 fall (0,4%) gravida kvinnor, i åldern cirka 30 år gamla, som alla hittades under andra halvan av graviditeten. Förhållandet mellan början och graviditet och endokrin är osäkert. Genetiska faktorer: Singh genomförde en familjeundersökning av 4500 patienter med uveal melanom och fann att det fanns 56 familjer med 56 patienter med denna sjukdom och 0,6% med en familjehistoria. Andra faktorer: exponering för sol, vissa virusinfektioner, exponering för vissa cancerframkallande kemikalier kan vara relaterade till sjukdomens början.
(2) Patogenes:
De flesta tumörer har sitt ursprung i det koroidala makrovaskulära skiktet. Beträffande tumörcells ursprung tros det vanligtvis att det finns två möjligheter, en från ciliär nervhöljescellerna, nämligen Schwann-celler, den andra från stromal melanoblast, som vanligtvis kallas pigment. Bär en liten cell (kromatofor). Förekomsten av den förstnämnda är hög och står för ungefär 4/5 av all malignt melodi av uveal, medan det senare endast är 1/5. Under verkan av tumörgeniska faktorer leder malig transformering av melanocyter i koroid till bildning av tumörliknande knölar.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Oftalmisk undersökning av ögon och sakral område CT-undersökning
1. Kliniska symtom:
Choroidal melanom, beläget i periferin av fundus, har ofta inga symptom i ett tidigt skede. Till exempel i den bakre polen klagar patienter ofta över synförlust, synfältdefekter, visuell distorsion, suddiga ögon, färgvisionsförändringar och ökad diopter på lång avstånd. Allvarlig synskärpa kan uppstå när tumören förstoras och sekundär retinal avskiljning inträffar.
2. Klinisk undersökning:
Fundus förändras: lokaliserad tidigt kan se en lokal höjning i fundus, en gråvit ~ blågrå ~ brun gul ~ mörkbrun platt massa kan ses på näthinnan. När tumören bryter igenom det glasartade membranet och kommer in i näthinnan, kommer retinalavskiljning att inträffa. Den är ursprungligen fast och frigjord. Den är halvkulisk, svampliknande, med klara omgivande förhållanden, rynkor runt näthinnan och sen näthinneavtagning. I det tidiga steget av diffus finns det ingen uppenbar ökning av fundus. Eftersom glasmembranet är mestadels intakt och näthinnan påverkas sällan, finns det ibland bara några få gamla retinala koroidala lesioner i fundus, som lätt förbises.
Graden av retinalavskiljning är inte nödvändigtvis parallell med tumörens storlek och utvecklingsstadium, och i princip finns inga hål.
Intraokulärt tryck: normalt eller lågt i början. När tumören ökar, skjuts linsen och iris framåt av tumören, vilket blockerar den främre kammarvinkeln, orsakar vattenhaltig cirkulationsstörning, förhöjd intraokulärt tryck och sekundär glaukom.
Inflammation: Uveit och optisk neurit kan uppstå på grund av stimulering av tumörvävnadstoxiner.
Blodkärl: I förstorade tumörhuvuden kan ibland utvidgade blodkärl i tumörvävnaden ses svagt. Spontan intra-ballblödning kan ibland uppstå.
Extraokulär överföring: på grund av utvidgningen av tumören kan den erodera svagheten i sklera, såsom blodkärl längs sklera, nervledningar etc., som överförs utanför bollen till ögonlocken för att orsaka ögonglopps utsprång och därmed invadera intilliggande vävnader.
Metastas i hela kroppen: mestadels blodöverföring, vanligt i lever, subkutan vävnad, centrala nervsystemet, lunga, mage, benmärg och så vidare.
Hela sjukdomsförloppet kan delas in i fyra stadier: intraokulär fas, sekundär glaukom, extraokulär spridning och systemisk metastas, men de fyra utvecklingsfaserna är inte nödvändigtvis gradvis. Om det finns fall utan glaukom finns det en extraokulär spridning eller systemisk metastas. De kliniska undersökningarna skiljer sig från sjukdomsförloppet och prestandan är annorlunda.
(1) Intraokulär fas: Tumörens tillväxt har två former av nodulär och diffus expansion, så fundus har också olika fynd.
1 Nodulär tillväxt: Tumören börjar i de koroidala och mellersta vaskulära skikten. Det begränsas av sclera och den inre delen av Bruch-membranet. Det kan bara långsamt spridas till periferin längs choroidplanet. Höjden är inte hög. Den är rund eller rund gulgul eller till och med gråsvart plack, och näthinnan som täcker den har ingen uppenbar förändring. Därefter förtjockas choroiden vid tumören kontinuerligt och graden av utbuktning ökas kontinuerligt och näthinnan lyftes från ryggen. Pigmentepitelskiktet är delvis atrofierat och delvis hyperplasi, vilket gör att näthinnan på tumörens yta verkar ojämn och pigmenterad. När Bruch-membranet och pigmentepitelskiktet har brutits förlorar tumören sin ursprungliga begränsning och växer snabbt under näthinnans neuroepitelskikt och bildar en svampformad massa med ett stort huvud, smal nacke och bred botten. Netthinnan buklar sedan ut, och en serös frigöring inträffar vid tumörens nacklutning på grund av vätskeansamling. Subretinalvätskan kan avsättas nedåt genom tyngdkraften, och en separat frigöring av näthinnan sker på avstånd från tumören.
I ett litet antal tidiga fall, även om tumören är liten, har retinal frigöring inträffat vid den kontralaterala skakade kanten. Fuchs kallar det frigöringen av ora-serrat, vilket anses vara diagnostiskt meningsfullt, och mekanismen för vilken den räfflade avskiljningen sker är oklar.
På grund av den snabba tillväxten av tumörer och den massiva tillförseln av tumörvävnad på grund av blodtillförselstörningar kan den orsaka svår intraokulär inflammation eller förhöjd intraokulärt tryck, och några av dem innehåller glasblödning. För närvarande är fundus osynlig.
Ett litet antal tumörer härstammar från ett segment av ciliärnerven som fortfarande finns i den sklerala akvedukten, eller vägen mellan tumörens ursprung och virvelven i skelera är mycket nära. Vid denna tidpunkt kan tumören spridas till ögat snabbt utan att orsaka ovannämnda fundusförändringar.
2 diffus tillväxt: denna typ är sällsynt. Sköldar rapporterade 3 500 fall av koroidalt melanom, varav 111 stod för 3% av diffus tillväxt. Tumörer utvecklas längs choroidplanet, växer långsamt och har en lång kurs. Det yttre skiktet börjar gradvis uppta hela choroidskiktet, vilket är en diffus platt massa med en tjocklek av i allmänhet 3 till 5 mm och högst 7 mm. Bruchmembranet är mestadels intakt, näthinnan är sällan involverad, och näthinneavtagning finns endast i enskilda fall. God synskärpa upprätthålls när tumören inte skadas och makula inte skadas.
Denna typ av tumör är benägen att extraokulär metastas, vilket kan bero på tumörens tidiga inträde i det suprakoroidala utrymmet, som har ett brett spektrum, och chansen att förstöra sclera eller sprida sig längs scleral nerv och vaskulära porer är mer. Prognosen var dålig med tumörmetastasgraden på 16% och 24% vid 3 och 5 år. 5-årsdödligheten efter enukleation var 73%.
(2) Glaukomperiod: I det tidiga stadiet är det intraokulära trycket inte bara inte högt, utan ibland minskat. När tumören fortsätter att uppta ett visst utrymme i bollen är ökningen av det intraokulära trycket lätt att förstå. I vissa fall är tumörvolymen emellertid inte stor och det intraokulära trycket ökas avsevärt, orsaken kan vara relaterad till tumören som ligger nära venen (särskilt virvelven), vilket leder till venös refluxstörning, och kan också orsakas av tumörvävnadsnekros. Eller tumörceller sprids i hornhinnan i iris. Shields studerade 2111 patienter med uveal melanom, 2% av choroidal melanom sekundär glaukom, neovaskulär glaukom är den vanligaste, följt av lins opal septum framåt.
(3) Extraokulär spridning: Blodkärlen och nerverna som diffunderar genom sklera, det vill säga virvelår och andra kanaler som tränger igenom sklera och ger en kanal för tumörspridning, kallas sklerala kärl. Vortex vener är den viktigaste vägen för extraokulär diffusion av koroidal melanom. Tumören invaderar direkt och tränger igenom sklera och sprider sig från bollen. Om den bärs efter ekvatorn kommer den att växa in i sputumet, som kännetecknas av ögonglobs utsprång och konjunktival ödem. Den kan invadera sinus och sinus på kort tid och invadera skallen.Det är extremt sällsynt att sprida sig längs kärlsnerven och katetern genom synsnervsilen. Om det bärs i det främre segmentet av ögongloppet, bärs det ofta på motsvarande del av ciliärkroppen. Extraokulär diffusion av koroidalt melanom är inte ovanligt, och incidensen som rapporterats i litteraturen är 10% till 23%.
(4) systemisk metastas: huvudsakligen genom blodöverföring är levermetastas den tidigaste och vanligaste, följt hjärta, lunga; centrala nervsystemet är sällsynt.
Under sjukdomsförloppet kan döden uppstå som ett resultat av systemisk metastas av tumören. Ju högre den systemiska metastasgraden, desto högre är hastigheten. Enligt statistik var 33% av patienterna med tumörmetastas i tidigt stadium, 44% av glaukom och 91% av extraokulär spridning. Om det återkommer efter operationen är dödsfallet 100%.
Med den kontinuerliga förbättringen av klinisk teknik förbättras den korrekta diagnosgraden för koroidalt melanom. All klinisk data bör kombineras, omfattande analys och noggrann bedömning. Förutom detaljerad medicinsk historia och kliniska symtom kan detaljerade kliniska undersökningar, särskilt oftalmoskopi, användas som underlag för diagnos, och följande måste noteras.
1. Vissa fall i tumörens tidiga skede kan ha visuell snedvridning och missfärgning. Antalet långsynthet i enskilda fall fortsätter att öka, vilket antyder att den bakre choroid har en rymdupptagande skada som förflyttar näthinnan framåt.
2. Synfältundersökning: Synfältets defekt av malignt melanom är större än tumörens faktiska område. Den blå synfältdefekten är större än den röda synfältdefekten.
3. Hornhinnesensationen i närheten av det koroidala melanomet kan minskas i ögats främre del. De intilliggande sclera- och irisfartygen kan expandera. Iris kan kombineras med iris sputum, iris neovascularization, och pupillary pigment valgus. När tumören är nekrotisk kan den kombineras med iridocyclitis, främre kammare empyema, främre kammarpigmentering och främre kammarblödning.
4. Det diagnostiska värdet för skleral transillumination av skleral transillumination är inte tillförlitligt. Till exempel kan blödning under näthinnets pigmentepitelskikt också täcka ljuset, och tumören med en liten volym eller ett litet cystiskt pigment kan också se igenom ljuset.
5. FFA: Omfattande analys av det tidiga stadiet av angiografi, arteriovenös fas och sent stadium, uppmärksamhet på differentiering av koroidalt hemangiom och koroidmetastas.
6. Ultraljudundersökning kan upptäcka den fasta bilden av tumören. Det är mer värdefullt när det brytande interstitiella opacitet oftalmoskopet inte kan undersökas, eller om det finns allvarlig retinal frigöring och tumören täcks av det.
7. CT-skanning och magnetisk resonansavbildning (MRI) CT-skanning visar en förtjockning av ögonringen, som sticker ut i bollen eller utanför bollen. Vid den förbättrade undersökningen är tumörblodkärlen rik, blod-näthinnebarriären förstörs och virvelven är involverad och stärks. Men liknande ultraljudundersökning, oavsett CT-skanning eller magnetisk resonans, är den ena inte kvalitativ, och den andra är begränsad för små tumörer.
8. Intraokulärt tryck och tumörplats, storlek och olika komplikationer, det intraokulära trycket kan vara normalt, minskat eller ökat. Det främre koroidala melanomet komprimeras av linsen och iris, vilket kan stänga hörnet på den främre kammaren för att producera sekundär glaukom. Tumornekros, makrofag-fagocytiska celler, pigmentpartiklar eller nekrotiskt skräp, etc. frigörs i den främre kammaren vilket resulterar i en ökning av det intraokulära trycket. Det kan också orsaka en ökning av det intraokulära trycket orsakat av neovaskulär glaukom eller blödning i främre kammaren på grund av iris neovaskularisering.
9. Total fysisk undersökning: Eftersom choroidalt malignt melanom mest sannolikt överförs till levern via blodcirkulation, kan undersökning av leverultraljud och levercintigrafi kontrollera tumörmetastas. På liknande sätt är röntgen- eller CT-skanningar också nödvändiga.
Diagnos
Differensdiagnos
Skleral trängsel: avser expansion och trängsel i blodkärlen i konjunktiva och sclera i vissa fall, som visar blekning och rodnad.
Det mest slående symptom på inflammerade ögon är rodnad, till exempel akut och kronisk konjunktivit, olika keratit, iridocyclitis, sklerit, glaukom och kemiska brännskador i ögonen är orsakerna till trängsel i ögonen.
Scleral blödning: hänvisar till brott i konjunktivala små blodkärl och blödning koncentreras under konjunktiva, som kallas subkonjunktivblödning. Subkonjunktivblödningen har olika former och storlekar, ofta i form av lameller eller klumpar, och påverkar också den globala konjunktiva i stora bitar. En liten mängd är ljust röd, och mängden är lila, som oftast förekommer i spaltgomans område. Med tiden tenderar blödningen att röra sig mot limbussen och det finns också en tyngdkraft under konjunktiva. Blödningen är först ljusröd eller mörkröd och blir senare blekgul och försvinner slutligen utan att lämna spår.
Rödhet i ögonen: det är en manifestation av trängsel. Ögonbockstoppning är indelad i två typer: grunt och djup. Den förstnämnda är ljusröd, kallad "konjunktival hyperemi"; den senare är mörkröd, kallad "ciliär trängsel". Båda har en "blandad trängsel". Olika trängsel i dessa fall är mycket meningsfulla vid undersökning och diagnos av läkare, och det är också en viktig grund för att bedöma svårighetsgraden av ögonsjukdomar.
Konjunktiva blir ljusare eller blekare: konjunktiva blir ljusare eller blekare. När anemin är annorlunda blir färgen på konjunktiva ljusare eller blekare.
Konjunktiva är en mjuk, slät, genomskinlig film som appliceras på ögonlockens inre yta och ytan. I normala levande organismer är konjunktiva rosa och dess djupa kapillärer kan observeras genom den.
