hypokomplementemi
Introduktion
Inledning Urtikarial vaskulit (Mruffie vasculitis) rapporterades först 1973 av MCDuffie, som kännetecknas av en utbredd valk som varar länge med hypocomplementemia. Inflammatoriska mediatorer skadar vaskulära endotelceller och därmed förändras vaskulit, vilket visar manifestationerna av leukocytbrist vasculit. Orsaken är okänd, och det finns rapporter om överkänslighet vaskulit orsakad av jodallergi, upprepad kallstimulering och allergener som virus, bakterier och parasiter.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologi och patogenes: Denna sjukdom är en ny immunkomplexsjukdom, etiologin och patogenesen är extremt komplicerad.
1. Induktion
Faktorerna som inducerar urticaria vasculitis är okända. Det har rapporterats att det är en allergisk reaktion såsom ett kemiskt ämne eller ett läkemedel (såsom ett jodmedel), upprepad kallstimulering och överkänslig vaskulit orsakad av ett allergen såsom ett virus, en bakterie eller en parasit.
2. Skada på cirkulerande immunkomplex, anti-endotelcellantikroppar och cellulära immunsvar
Antigen-antikroppsimmunkomplex orsakar C1q-bindning eller -aktivering under inverkan av fällningar med låg molekylvikt, vilket ytterligare leder till komplementaktivering av traditionella vägar, vilket producerar anafylatoxiner och neutrofila kemotaktiska faktorer. Dessa inflammatoriska mediatorer kan skada vaskulära endotelceller, vilket kan leda till utveckling av vaskulit. Vissa forskare påpekade att förhållandet mellan denna sjukdom och bindvävssjukdom bör tas på allvar.
3. Arthusreaktion
Leukocytfragmenteringsvaskulit (lokal hudreaktion) orsakad av allergi av typ III medierad av IgG och IgM.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hudsmutsmikroskopi hudmikroskopi
1, kliniska manifestationer
De viktigaste kliniska manifestationerna av urticaria vasculitis är följande:
1 Sjukdomen är vanligare hos medelåldersa kvinnor och början är oftast mellan 30 och 40 år gammal. När det börjar åtföljs det ofta av oregelbunden feber, ibland upp till 38 ~ 39 ° C.
2 Huvudfunktionen i huden är whealen, som liknar urticaria. Vindskadorna i vindgruppen varar dock länge, ofta 24 till 72 timmar, eller till och med dagar. Medvetet kliande eller brinnande är vindgruppen infiltrerad och ibland kan man se fläckiga blödningar i skadorna. I några få fall finns det blåsor, men ingen nekros, och pigmentering eller desquamation kvarstår efter att skadorna har avtagit.
3 Denna sjukdom åtföljs ofta av ledvärk och artrit, som huvudsakligen finns i led i lederna, och ibland svullnad i lederna. Det kan också vara obehag i buken, svullna lymfkörtlar och liknande. Njurskador kan uppstå i det avancerade skedet. I några få fall kan epilepsi, meningit och ensidig optisk neurit uppstå. Vaskulär inflammatorisk urtikaria är ofta ett tidigt symptom på dermatomyosit, allergisk vaskulit, SLE, etc., så sjukdomsförloppet bör följas noggrant.
2, diagnos
Huvudsakligen baserat på kliniska manifestationer och laboratorieundersökningar för att diagnostisera: kliniska manifestationer främst för hudhval som varar mer än 24 timmar, med feber, ledvärk, buksmärta etc., svullna lymfkörtlar, allvarliga fall kan ha njurskador. Laboratorieindikatorer: dermala endotelceller är svullna, det finns fler neutrofiler runt blodkärlen, kärndamm och röda blodkroppar som rinner ut och fibrinliknande degeneration i blodkärlsväggen. Snabb, svår och långvarig hypokomplementemi. Histopatologisk undersökning avslöjade leukocytfragmenteringsvaskulit. Direkt fluoroskopi avslöjade Ig och komplementavsättning i och runt kärlväggen.
Diagnos
Differensdiagnos
Differentialdiagnos av hypocomplementemia:
1. Hypofosfatemi: Fosformetabolism störning orsakad av lägre än normal fosfatkoncentration i cirkulerande blod. Även känd som hypofosfatemi. Tabellen är för närvarande hemolys, utbrändhet, svaghet och kramper. Orsaken är fasta, långvarig användning av aluminiumhydroxid, magnesiumhydroxid eller aluminiumkarbonat och andra bindemedel, glykolys och alkalos, hypertyreos, D-vitaminbrist, vissa tubulära sjukdomar (som Fanconi syndrom) ), alkoholism och anti-vitamin-raket (familjär hypofosfatemi).
2, hypoxemi: hänvisar till bristen på syre i blodet, det arteriella partiellt syretrycket (pao2) är lägre än den normala nedre gränsen på samma ålder, främst när blodets syrepartiklartryck och blodets syremättnad minskade. Normalt partiellt tryck i arteriellt syre (PaO2): 83-108 mmHg. Olika orsaker, såsom störningar i centrala nervsystemet, bronkial, lungskador etc. orsakade av ventilations- och / eller ventilationsdysfunktion kan leda till hypoxi. På grund av graden av hypoxemi, hastigheten och varaktigheten av hypoxi, är påverkan på kroppen också annorlunda. Hypoxemia är en av de vanligaste kritiska sjukdomarna i luftvägssjukdomar och en av de viktiga kliniska manifestationerna av andningsfel.
3. Proteinemi: avser reduktion av det totala plasmaproteinet, särskilt plasmaalbumin. Manifesteras främst som undernäring. Proteinerna i blodet är huvudsakligen plasmaproteiner och hemoglobin som finns i röda blodkroppar. Plasmaproteiner inkluderar plasmalbumin, olika globuliner, fibrinogen och en liten mängd bindande proteiner såsom glykoproteiner, lipoproteiner etc. i en total mängd av 6,5 till 7,8 g%. Om det totala plasmaproteinet är mindre än 6,0 g%, kan det diagnostiseras som hypoproteinemi.
4, hypomagnesemia: normalt i plasma magnesiuminnehåll på 0,8 ~ 1,05 mmol / L, plasma magnesium under 0,75 mmol / L för hypomagnesemia. Plasmamagnesium finns i tre former. 1 fritt magnesium: cirka 55% eller mer; 2 komplex magnesium: ett komplex av magnesium och bikarbonat, fosfat etc., cirka 15%; 3 proteinbundet magnesium: huvudsakligen kombinerat med albumin, cirka 30% . Muskelvävnad har det högsta magnesiuminnehållet i vävnader och står för cirka 80% av kärnkraftsinnehållet i kärnceller. Vid akut magnesiumbrist är plasma-magnesium lågt och muskelmagnesiuminnehållet förändras inte mycket, men vid kronisk magnesiumbrist är plasma-magnesium normalt och muskelmagnesiuminnehållet reduceras. Magnesiumkoncentrationen av röda blodkroppar är tidigare än muskeln när magnesium är bristfälligt, så röda blodkroppsmagnesium kan användas som en viktig indikator för att återspegla magnesiumbrist i kroppen. Magnesium absorberas av tarmen och utsöndras huvudsakligen av njurarna. Tyroxin, parathyreoideahormon, tillväxthormon och vitaminer främjar alla absorptionen av magnesium i tarmen och njurarna, i motsats till effekterna av aldosteron. Insulin främjar inträde av magnesium i cellerna. Magnesium har många viktiga fysiologiska funktioner. Exempelvis är magnesium en aktivator för många enzymsystem i cellmetabolismen. Det är nödvändigt att upprätthålla integriteten hos DNA-spiral och ribosomal partikelstruktur. Magnesium har funktionen att upprätthålla normal myokardiell metabolism och myokardiell excitabilitet. Viktig roll.
5, hypokalcemi: normalt serum totalt kalcium är ganska konstant, 2,25 ~ 2,75 mmol / L, barn är höga. Kalcium i plasma och kroppsvätskor finns huvudsakligen i kombination med kalcium och fritt kalcium. Den förstnämnda kombineras huvudsakligen med albumin, och en liten mängd kombineras med organiska syror, såsom kalciumcitrat, kalciumlaktat och kalciumfosfat. Fri utbyte av kalcium med bundet kalcium är i en dynamisk jämvikt, som främst påverkas av pH. När det gäller acidemia ökar fritt kalcium (Ca2 +) och vice versa. Dessutom bibehålls en viss produkt mellan blodkalcium och blodfosforkoncentration, det vill säga [Ca] × [P] = 350-400 mg / L. Endast fritt kalcium har verkligen den fysiologiska funktionen av kalcium. Kalciumkalcium under 2,2 mmol / L kallas hypokalsemi.
