amyloidavlagringar
Introduktion
Inledning Amyloidavsättning: Systemisk amyloidos är en ny definition av systemisk amyloidos som föreslagits av Pipen et al. På grund av avsättningen av amyloid i det extracellulära vävnadsutrymmet i systemet och därmed förstör funktionen hos celler och organ. Ja: Amyloidos är en grupp av deponeringssyndrom för amyloid orsakad av olika faktorer som genetisk degeneration och infektion. Eftersom de avsatta amyloiden och de drabbade organen är olika är de kliniska manifestationerna inte enhetliga. Vanligt drabbade organ som lever, njure, nerv, hjärta, mag-tarmkanalen och andra drabbade vävnader är vanligare med hudtunga och lymfkörtlar. Alla vävnader och organ i kroppen kan påverkas, men inte nödvändigtvis kliniskt.
patogen
Orsak till sjukdom
Den exakta mekanismen för amyloidbildning har inte klargjorts fullständigt, men förutsättningen för avsättning av amyloidfibriller är att prekursorproteinet produceras i överdrivna mängder eller strukturella avvikelser, och prekursorproteinet blir lätt vikbart till omvänd efter ofullständig nedbrytning. Parallella β-arkstrukturfragment, medan i familjär amyloid polyneuropati och hemodialysrelaterad amyloidos, kan intakt odegraderade TTR- och β2-M-molekyler också bilda amyloidfibriller. . Det primära strukturen hos ett protein är viktigt för dess förmåga att bilda amyloidfibriller, till exempel i fallet med ärftlig amyloidos kan en enda aminosyrasubstitution göra en vildtypsmolekyl som inte kan bilda en amyloid till en fibrill-producerande mutation. Typ av molekyl. Dessutom finns det andra faktorer som påverkar deponeringsprocessen och distributionen av fibriller.Den så kallade amyloidförstärkande faktorn (AEF) kan vara relaterad till kliniska individuella skillnader. Mekanismen för amyloidbildning.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Adrenal CT-undersökning av CT-njurar
1. Utöver den detaljerade medicinska historien bör du fokusera på tidigare historia och familjehistoria: i tidigare historia bör du fråga om det finns reumatoid artrit, inflammatorisk tarmsjukdom tuberkulos, suppurativ osteomyelit och historia med dialysbehandling av empyem. .
Förstoringen av huden runt ögonlocken, oförklarlig hjärtförstoring och hjärtsvikt, hepatomegali, proteinuri, svullna lymfadenopati, refraktär pleural effusion och minskning av helblodceller bör överväga möjligheten till systemisk amyloidos.
2. Laboratorietester som är användbara vid diagnosen systemisk amyloidos inkluderar: 1 Bene-Jone-proteinundersökning i urin. 2 undersökning av benmärgspunktering, systemisk amyloidos AL-typ av omogna benmärgs och mogna plasmaceller stod för mer än 15%, medan de kan se myelomceller. 3AF-typen mäter plasma-associerade variantproteiner.
3. Diagnosen är att bekräfta avsättning av amyloid i det interstitiella utrymmet.Den mest pålitliga metoden är att utföra biopsi och patologisk biopsi från den sjuka vävnaden.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Amyloidos av AL-typ och multipelt myelom amyloidos benmärgsundersökning visar ofta en ökning i plasmacellantalet, och båda amyloidproteinerna är AL-typ, vilket gör det svårt för multipel benmärg på en gång Tumöridentifiering. Om antalet plasmaceller i benmärgen är mindre än 25% finns det en liten mängd monoklonalt protein i blodet eller urinen, och det finns ingen associerad anemi, hyperkalcemi och osteolytisk skada, är risken för AL-amyloidos större.
2. Amyloidos av AA-typ och dess olika orsaker bör noteras.
