低体温性昏睡
はじめに
はじめに 極低温性a睡：一部の患者は、寒さにさらされると冬に曖昧に感じ、com睡を誘発するか、発生したcom睡を延長することができます。 このような危険は冬によく起こり、発症はゆっくりで、徐々にcom睡状態になり、体温は非常に低く、温度は通常の温度計では測定されません、肛門の温度は実験室で使用される温度計で測定する必要があり、低温は30まで低くなる可能性があります。 °C。 下垂体機能低下は、下垂体への損傷後の複数または単一の下垂体ホルモンの分泌不足によって引き起こされます。 シーハン症候群として知られる後者の場合に発生しました。 患者に神経下垂体ホルモンが欠乏している場合、汎下垂体機能亢進症と呼ばれます。
病原体
原因
（1）病気の原因
下垂体機能低下は、下垂体への損傷後の複数または単一の下垂体ホルモンの分泌不足によって引き起こされます。 シーハン症候群として知られる後者の場合に発生しました。 患者に神経下垂体ホルモンが欠乏している場合、汎下垂体機能亢進症と呼ばれます。
この病気の病因は複雑であり、視床下部、下垂体、および下垂体などの隣接組織のさまざまな病気が病気を引き起こす可能性があります。
原発病変の位置に応じて、この疾患は2つのカテゴリーに分類することができます：視床下部の向性によって引き起こされる続発性下垂体機能低下症、および下垂体の形成不全は原発性下垂体機能低下と呼ばれます。 。 ホルモンの関与の状態に応じて、それはマルチホルモン欠乏型とモノホルモン欠乏型に分類できます。前者はより一般的です。より一般的。 ポリホルモン欠乏性下垂体機能低下症は下垂体ホルモン複合欠乏症（CPHD）としても知られ、モノホルモン欠乏性下垂体機能低下症は孤立性下垂体ホルモン欠乏症としても知られています。
プライマリー腺機能低下
（1）先天性：一部の先天性奇形は、下垂体異形成を引き起こし、さまざまな下垂体ホルモン欠乏症を引き起こす可能性があります。 これらの疾患には、無脳症、ホロプロシス・ファリー、ド・モルシエ症候群、ホール・パリスター症候群、およびライガー症候群が含まれます。 前脳のひび割れのない奇形には、シクロピア、脳症、または眼窩下垂症が含まれます。 De Morsier症候群は中隔視神経異形成とも呼ばれ、患者の透明中隔はなく、新生児期には無呼吸、筋緊張低下、けいれん、持続性黄undがあります。高インスリン血症を伴う低血糖、小陰茎（男性）。 De Morsie I症候群は、Hesx-1遺伝子の不活性化の変異によって引き起こされます。 視床下部形成異常を伴うドモチエ症候群患者は、下垂体機能低下症を引き起こし、そのうちGH欠乏症が最も一般的ですが、他の下垂体ホルモン欠乏症がある場合もあり、尿崩症を発症する場合もあります。 ホール-パリスター症候群には、下垂体形成不全、さらには下垂体膿瘍もあり、視床下部過誤腫（乳房芽腫）と関連している可能性があります。 ホールパリスター症候群には、複数の指（つま先）奇形、爪異形成、喉頭蓋異形成、肛門閉鎖、および心臓、肺、腎臓などの臓器の異常もしばしばあります。
下垂体形成異常に加えて、Reiger症候群は緑内障を起こしやすい虹彩欠損も有しており、腎臓、胃腸管、臍の形成異常と関連している可能性があります。この症候群はPtx-2遺伝子の変異によって引き起こされます。 さらに、口唇裂および口蓋裂は、GH欠乏症と組み合わせることができます。 外国のデータによると、口唇裂および裂傷の約4％がGH欠乏症です。 転写因子Pit-1およびProp-1の変異は、下垂体異形成を引き起こし、さまざまな下垂体ホルモンの欠乏を引き起こす可能性もあります。
さらに、いくつかの下垂体ホルモン遺伝子の変異は、対応するホルモンの欠乏を引き起こす可能性があります。 たとえば、GH-1遺伝子の突然変異はGHの欠乏を引き起こす可能性があります。
（2）下垂体腫瘍：下垂体腫瘍は、この病気の最も一般的な原因です。 下垂体腺腫は、最も一般的な下垂体腫瘍です。 さまざまな下垂体腺腫は、正常な下垂体組織および下垂体茎を圧迫することにより、下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります。 機能しない腺腫ホルモンの高分泌効果は明らかではなく、発症は潜在的であり、これは下垂体の機能低下を引き起こす可能性が最も高い。 他の脳下垂体腫瘍および下垂体に隣接する腫瘍も、頭蓋咽頭腫、ラトケ嚢胞、類皮嚢胞、神経節腫、傍神経節腫、鼻神経膠腫（esesioneuroblastoma）を含む下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります）、肉腫、脂肪腫、血管周囲細胞腫、胚細胞腫瘍など。
（3）下垂体脳卒中：下垂体脳卒中とは、虚血性壊死または下垂体組織の出血を指します。 下垂体腫瘍および分娩後出血は、下垂体脳卒中の最も一般的な原因であり、動脈硬化、特に糖尿病性動脈硬化も下垂体脳卒中を起こしやすい。放射線被ばくや外傷などの他のものは、下垂体脳卒中を起こしにくい 下垂体脳卒中後の下垂体の分泌機能が低下し、疾患を引き起こします。
（4）感染：細菌（下垂体結核、下垂体膿瘍など）、真菌、ウイルス（脳炎、流行性出血熱など）およびスピロヘータ（梅毒など）感染は下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります。
（5）侵襲性病変：ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス、ウェゲナー肉芽腫症などの一部の侵襲性病変は、下垂体に影響を及ぼし、下垂体機能低下症を引き起こすことがあります。 リンパ球性下垂体炎症も浸潤性疾患です。
（6）外傷：下垂体の損傷は、下垂体組織を損傷し、その機能を低下させる可能性があります。
（7）下垂体手術：下垂体手術中の過剰な下垂体組織または下垂体損傷は、下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります。
（8）放射線障害：下垂体腫瘍を放射線で治療する場合、線量が大きいと下垂体機能低下を引き起こしやすく、その発生率は時間とともに増加します。 他の頭蓋内または頭蓋外腫瘍に対する放射線療法も下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります。
（9）その他の疾患：空empty症候群、内頸動脈瘤、海綿静脈洞血栓症なども下垂体機能低下症を引き起こす可能性があります。
（10）特発性：特発性下垂体機能低下症の病因は不明です。 一部の患者は、これらの異常な要因により胎児の下垂体損傷を引き起こす可能性のある、逆子の出現、横位置、鉗子補助分娩、分娩時出血などの周産期の異常を持っています。 MRIは、下垂体と下垂体の茎が小さくなることを示しました。
2.二次性腺機能低下症
視床下部または下垂体放出ホルモンの分泌を引き起こす、または下垂体に効果的に作用しないなどの疾患の他の部分も下垂体機能低下を引き起こす可能性があり、性腺機能低下に続発します。
（1）下垂体茎病変：外傷、手術により下垂体茎が損傷することがあります;下垂体およびその隣接腫瘍は下垂体茎を圧迫する可能性があり、どちらも下垂体門脈系の機能障害を引き起こし、視床下部下垂体放出ホルモンを無効にします下垂体に作用し、下垂体の機能低下を引き起こします。
（2）視床下部およびその隣接病変：視床下部のさまざまな病変、たとえば腫瘍、感染症、侵襲性病変、放射線障害、外傷、手術などにより、視床下部の脳下垂体放出ホルモン分泌が引き起こされ、下垂体機能が生じることがあります減らす。
カルマン症候群も視床下部下垂体機能低下症です。 この疾患の原因遺伝子はクローン化されており、X染色体のXp22.3領域に位置しており、そのコード化産物はニューロン移動タンパク質です。 この遺伝子の削除または突然変異は、GnRHニューロン移動障害を引き起こし、LH / FSHの分泌が不十分になる可能性があります。
（3）機能性：栄養失調、運動亢進、神経性食欲不振は視床下部の機能障害を引き起こし、視床下部のGnRHの分泌が不十分になり、LH / FSH欠乏を引き起こします。 精神的ストレスは、子供に視床下部機能障害を引き起こす可能性があり、GHRHが抑制され、GHの分泌が不十分になります。 さまざまな重大な病気により、視床下部でのTRHの産生が低下し、下垂体TSHの分泌が低下します。 糖質コルチコイドの長期使用は視床下部CRHにより阻害され、ACTH分泌は減少します。
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関連検査
脳の体温測定CTスキャン
視床下部、下垂体、標的腺のホルモンの測定、および関連する生化学的効果と刺激試験は、対応する腺の予備能の理解に役立ち、特定の状況に応じて適切に選択できるこの疾患の診断の明確化に役立ちます。
1.成長ホルモン（GH）の測定：正常な人（朝の空腹時、起きる前）では、血清GH濃度は2年以内に高く、平均8 ng / ml（RIA法）、4〜4歳4 ng / ml、4〜6歳、1〜3 ng / ml、成人と同様。 成人のGH空腹時の正常値は1〜5 ng / mlです。 下垂体d小体のGH基本値は測定できませんが、空腹や運動などの影響を受けた後、GHは大きく変動し、その差も1日で大きくなりますので、さらに興奮試験を行う方が良いです。
2.成長ホルモン刺激試験：現在、以下の方が信頼性が高くなっています。
（1）運動テスト：転がる、階段を登る、搭乗するなどの運動を10分間行うと、通常の人は約30分または60分でピークに達します。
（2）インスリン（0.05〜0.1U / kg）低血糖テストおよびアルギニン（0.5g / kg）刺激テスト（静脈内注射）：甲状腺機能は、テストの前に測定する必要があります。減少がある場合、結果に影響する可能性があります。治療、それを修正してからそれを行います。 結果は同じ運動テストによって判断されました。
（3）L-ドーパ試験：体重にジエチルスチルベストロール（B-フェノール）およびプロプラノロール（プロプラノロール）を2日間与えて、偽陽性を減らしました。 結果は同じ運動テストによって判断されました。
（4）ヒト成長ホルモン放出ホルモン（GHRH）テスト：用量1〜10mg / kg、1回の静脈内注射、GHは少なくとも10 ng / mlに増加。
（5）IGF-1（435±37）ng / mlの男性およびIGF-1などの女性（570±25）ng / mlの成長培地（IGF-1）ラジオイムノアッセイ、上記のデータよりも大幅に低い人々、思春期は線形成長を加速してappear星を形成するようには見えませんが、ラロンとピグミーの小人症で見ることができます。 IGF-1の半減期が長いため、このホルモンは1日を通して正確に測定され、その平均血漿濃度を正確に反映します。 年齢関連の基準に注意が払われている場合、IGF-1を測定することによりGH欠乏症をスクリーニングすることは合理的です。 IGF-1の濃度のより低い評価を実行する必要があります。 IGF-1ラジオイムノアッセイの年齢に関連した正常値は、方法ごとに異なる場合があります。
3.プロラクチンの測定
正常な女性のプロラクチンは男性よりわずかに高く、基本値は女性です。
4.下垂体-性腺系の機能測定。
（1）性腺機能検査：下垂体の機能に対する最初の損傷は性腺刺激ホルモン分泌の低下であると一般に考えられています。したがって、血液および尿中の性ホルモンの含有量を直接測定することで、生殖腺の機能を理解し、早期診断に役立ちます。 女性では、エストラジオールとプロゲステロンを測定でき、男性では血漿中のテストステロンを測定できます。 子宮内膜萎縮や膣上皮萎縮などのその他のものは、間接的な証拠を提供します。
男性血清中のテストステロン濃度[正常値（570±156）ng / dl、上海瑞人病院]、女性血清エストラジオールの減少（卵胞期の正常な女性27〜177pg / ml、排卵期239〜455pg / Ml、黄体期44〜208pg / ml、上海南陽病院ラジオイムノアッセイセンター）、血漿17-ヒドロキシプロゲステロンも減少[正常な女性卵胞期（0.053±0.054）μg/ dl、黄体期（0.469±0.289） ）μg/ dl、北京首都病院]。 膣剥離細胞の塗抹検査により、ケラチン化好酸球、主に青色の基底細胞の減少が示され、細胞質中のグリコーゲン含有量が減少し、多くの白血球と細菌を伴い、エストロゲンレベルが低いことを示唆しました。 基礎体温は通常単相です。 子宮頸管粘液検査では、エストロゲンと卵巣機能不全のレベルが低いことも示唆されています。
（2）ゴナドトロピン（FSH、LH）の測定：卵胞刺激ホルモン（FSH）と黄体形成ホルモン（LH）の両方がこの病気の患者で減少します。
（3）黄体形成ホルモン放出ホルモン（LH-RH）刺激試験：50μg/時間の静脈注射、正常な人の15分後、血中LH（または絨毛性ゴナドトロピン）が大幅に増加し、平均値がベース値の3倍に増加上記では、絶対値は約7.5 ng / ml以上増加しています。 応答がない場合、下垂体の貯蔵能力が低いことを意味します。 視床下部病変に続いて、この試験は遅延応答を示し、LH-RH 50〜100μg/時間の静脈内または筋肉内注射を必要とし、1日おきに1回、合計3回、LHの初期上昇が必要でした。 一般に、下垂体の機能低下により、下垂体は、LH-RHの刺激下でもほとんどほとんど反応しません。 しかし、この病気の少数の非定型患者も正常な反応を示す場合があり、これは下垂体の一部の正常細胞の存在による可能性があります。したがって、LH-RH励起は弱く、診断に役立ちますが、正常な場合は病気を除外することはできません。可能です。
（4）クロミフェン（クロミフェン、クロピドガミン、クロミフェン）テスト：経口50〜100mg / d、5日間;通常の人は、薬を服用した後、LHの大幅な増加を見ることができます（男性はテストステロンをテストできます）。基本値の2〜4倍。 メカニズムは、薬物が視床下部の受容体をエストロゲンと競合し、それにより視床下部のエストロゲンの負のフィードバック阻害が緩和されるため、視床下部ゴナドトロピン放出ホルモンの分泌が増加し、下垂体がより生産される可能性があります。 LH。
（5）下垂体甲状腺系の機能測定：
1甲状腺機能検査：末梢血中の総甲状腺ホルモン（T3、T4）および遊離T3およびT4の濃度は、RIA法により直接測定されました。 この病気の患者は、甲状腺ホルモンレベルが低下する可能性があります（正常なヒトT3 80〜230ng / dl、T4 3.6〜14μg/ dl、FT3 2.5〜4.7pg / ml、FT4 9〜14pg / ml、上海瑞金病院）;甲状腺131Iの取り込み率または125I-T3 /変性アルブミン粒子の取り込み率、125I-T3樹脂の取り込み率などを測定した。
2血漿甲状腺刺激ホルモン（TSH）の測定および甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）刺激試験：この病気の患者の血清中のTSHの基本値は減少しました（正常値TSH 0〜15μU/ ml、S-TSH 0.3〜5μU/ ml、上海瑞金病院）;一部の健常者のTSH基準値（約20％）も測定できるため、下垂体の予備能を検出するためにTRH刺激テストを使用することをお勧めします。 この患者のTRH刺激テストでは、反応が弱いか、反応がなく、視床下部の病変が遅れました。
5.下垂体副腎系の機能測定
（1）副腎機能検査：下垂体-副腎系に関係する重篤な症例は、副腎皮質ホルモン、尿中のより低い17-ヒドロキシステロイドおよび遊離コルチゾールの不十分な産生を引き起こし、コルチコステロイドの利尿作用は消失または弱まります。テスト中の1分あたりの最大尿量。
（2）下垂体副腎皮質刺激ホルモン検査：血液副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の測定。ACTH分泌の低下を示唆しています。
（3）ACTH刺激試験：ACTH 25U / dの通常のヒト静脈内注入、2日後、尿中の17-ヒドロキシステロイドの産生は投与前より10mg以上増加し、点滴後の血中の好酸球の絶対数治療前に80％から90％減少します;この病気は遅延反応であり、原発性慢性副腎機能不全は常に副作用でしたが、ACTH注入にはアレルギー反応があり、水中毒のリスクがあるため、注意して使用する必要があります。
（4）メトパボン（メチラポン、メチラポン、メトピロン、Su4885）テスト：この薬剤は副腎皮質の11β-ヒドロキシラーゼを阻害し、コルチゾール合成を低下させ、11-デオキシコルチゾール相に留まります。下垂体でのACTHの分泌に関する負のフィードバックは弱められているため、正常な人の尿中の17-ヒドロキシコルチコステロイドは著しく増加し、投与前の2倍以上になる可能性があります。 有意な増加がない場合、ACTHの分泌のための予備能力が不十分であることを示します。
診断
鑑別診断
低体温症a睡の鑑別診断：
（1）低血糖性a睡：原因は自発的である可能性があります。つまり、特に感染症がある場合、または少なすぎる摂食または摂食の欠如によるか、インスリンによって誘発されます（膵島耐性試験またはインスリン治療食欲のため）不十分）、または高糖食または大量のグルコースの注射により、内因性インスリン分泌を引き起こし、低血糖を引き起こします。 この病気の患者では、コルチゾールの不足、グリコーゲンの貯蔵の減少、成長ホルモンの減少、インスリンに対する感受性の増加、および甲状腺機能の低下により、腸でのグルコースの吸収が減少するため、空腹時血糖は通常より低くなります。上記の状況では、低血糖とcom睡を引き起こすのは簡単です。 このタイプのcom睡は最も一般的です。 低血糖が起こると、患者は衰弱し、めまい、めまい、発汗、動、pale白、そして頭痛、嘔吐、吐き気を覚える場合があります。 血圧は一般に低く、重度の症例は測定できません。 刺激を受けるか反応しないことがあり、瞳孔は光で反射され、initialの反射は最初のの後に消えます。検査は陽性であり、筋肉の緊張は増加するか、ひどい場合は痙攣、けいれん、気絶します。
（2）感染によるcom睡：さまざまなホルモンの不足、主に副腎皮質刺激ホルモンとコルチゾールの不足によるこの疾患の患者は、感染しやすい体の抵抗が低いです。 同時感染と高熱の後、意識を失いやすく、pro睡、低血圧、ショックを引き起こします。 感染によって引き起こされる意識の喪失は、ほとんど段階的です。 体温は39〜40°Cに達することがあり、それに応じて脈拍は増加しません。 血圧が低下し、収縮期血圧は通常80〜90 mmHgを下回りますが、重症の場合はショックが発生します。
（3）鎮静、麻酔誘発性com睡：この病気の患者は鎮静、麻酔に非常に敏感であり、通常の投与量は患者をまどろみ、さらにはof睡状態に陥らせる可能性があります。 ペントバルビタールまたはチオペンタールナトリウム、モルヒネ、フェノバルビタールおよびメペリジンは睡を引き起こす可能性があります。 クロルプロマジンの一般的な治療用量（経口または筋肉内）を受けた後、長期の無気力も起こります。
（4）ナトリウム損失com睡：胃腸障害、手術、感染などによって引き起こされるナトリウム損失は、原発性副腎機能不全のような危機を促進する可能性があります。 このタイプの危機の末梢循環障害は特に顕著です。 おそらく糸球体濾過率が非常に低く、治療後に改善されるため、この疾患の患者はコルチコステロイドの使用開始後最初の数日間にナトリウムの排泄が増加した可能性があることに注意する価値があります。 コルチゾールによる治療から1週間もたたないうちに、患者はナトリウムバランスが著しく低下したcom睡状態に陥りました。 さらに、甲状腺製剤を単独で使用する場合、特に投与量が多すぎる場合、代謝率の増加により副腎皮質ホルモンに対する身体の必要性が高まり、副腎皮質ホルモンの欠乏はより深刻になります。一方、甲状腺製剤には甲状腺機能低下症があります。溶質の排泄を促進し、水の損失とナトリウムの損失を引き起こします。
（5）水中の有毒com睡：患者には排水障害があります。水の量が多すぎると、水分保持が起こり、細胞外液が希釈されて低張状態を引き起こします。その後、水が細胞に入り、導入された水に水分が多くなり、細胞が腫れます。細胞の代謝と機能不全。 神経細胞内の過剰な水分は、一連の神経症状を引き起こす可能性があります。 この状態の発生は、特に患者の血中ナトリウム濃度が非常に低い場合に、自然に起こるか、または水利尿試験によって引き起こされる可能性があります。したがって、水ナトリウムは低水分検査に先立って測定する必要があります。このテストを実行します。 水中毒の臨床症状は、脱力感、嗜眠、食欲不振、嘔吐、精神障害、痙攣、そして最終的にはare睡です。 このタイプのcom睡は、塩分損失に起因する危機とは異なり、脱水の兆候はありませんが、浮腫や体重増加が見られる場合があります。 明らかなナトリウムの損失がない場合、血液循環は正常なままです。 血球量が減少し、血清ナトリウム濃度が低下し、血中カリウムが正常または低下し、一般にアシドーシスまたは高窒素血症はありません。
（6）低体温症com睡：一部の患者は、冬にあいまいに感じたり、寒さにさらされたり、com睡を誘発したり、発生したcom睡をより長くすることができます。 そのような危険は冬によく起こり、発症はゆっくりで、徐々にcom睡状態になり、体温は非常に低く、温度は通常の温度計では測定されません、肛門の温度は実験室で使用される温度計で測定する必要があり、低温は30まで低くなる可能性があります。 °C。
（7）下垂体切除後のcom睡：下垂体腫瘍または転移性乳がん、重度の糖尿病性網膜症などの下垂体切除後、患者はcom睡を発症することがあります。 手術前に下垂体機能障害がある人は、発生する可能性が高くなります。 子宮切除後のCom睡は、局所損傷または内分泌腺の機能低下、特に術前副腎機能不全により意識障害を引き起こす可能性があり、手術または手術前後の水による重度の刺激に耐えられない電解質代謝障害。 患者は手術後に回復することができず、無気力またはcom睡状態にあり、失禁を数日間または数ヶ月間持続し、痛み刺激、場合によっては一時的に覚醒することがあります。 握り反射と吸引反射が消え、脈拍数と血圧が正常またはわずかに低くなり、体温が高くなったり低くなったり、正常になったりする可能性があります。 血糖値と血中ナトリウムも正常またはわずかに低いことがあります。
（8）下垂体脳卒中：下垂体腫瘍、視床下部、および他の生命センター内の急性出血による急速な発症、頭痛、めまい、嘔吐、そしてthen睡。 下垂体機能低下症の主な原因は、さまざまなホルモン欠乏によって引き起こされる代謝障害であり、さまざまな刺激に抵抗する身体の能力は弱いです。 意識の維持は、大脳皮質、視床、視床下部、および中脳の網状体形成の中枢機能のいくつかの完全性に依存します。 正常な神経代謝の維持は、主にいくつかの特定の酵素の触媒作用下でのグルコースとグルタミン酸の酸化に依存しています。 下垂体機能低下症の患者には、低血糖、低ナトリウム血症などの生化学的変化があり、場合によっては、上記の神経中枢への酸素と栄養分の送達を妨げる外傷、圧迫または浮腫が原因です。 副腎皮質ホルモンとサイロキシン欠乏は、ニューロン代謝障害を引き起こす可能性があります。 Com睡は、重度の末梢内分泌腺機能障害、特に副腎機能不全の患者によく見られます。 副腎皮質機能は、患者が非常に低い代謝状態を必要とする場合にほとんど対処できず、重度の刺激が発生すると副腎機能不全が発生します。 副腎皮質ホルモンは、この病気の患者のcom睡に良い効果があります。 患者を副腎皮質ホルモン補充療法で治療した後、com睡の発生率は大幅に減少しました。
