ซาร์โคมาของ Ewing
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับซิวิงของ Ewing ซิวิงของ Ewing (Ewing'ssarcoma) หรือที่รู้จักกันในชื่อ reticuloma ที่แตกต่างเป็นเนื้องอกร้ายดั้งเดิมของกระดูกที่มีต้นกำเนิดจากไขกระดูก Ewing (1921) รายงานครั้งแรกว่ามีชื่อว่า "hemangioendothelioma กระจายของกระดูก" ต่อมา Oberling (1928) เชื่อว่ามีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ไขกระดูกไขกระดูกและเรียกมันว่า "ตาข่ายไขว้กันเหมือนตา" อย่างไรก็ตามคนมีความขัดแย้งกันมานานในเนื้อเยื่อของพวกเขาวรรณกรรมได้รับการตั้งชื่อตามนามสกุลปัจจุบันปัจจุบันของซิวิงของ Ewing ได้รับการยอมรับ เป็นเนื้องอกกระดูกอิสระ แต่ยังมีความคิดเห็นที่แตกต่างกันในแหล่งที่มาและธรรมชาติของมันเช่นเซลล์ mesenchymal, เซลล์สร้างกระดูกคิดเป็น 10% ถึง 14.2% ของเนื้องอกกระดูกมะเร็ง แต่โรคนี้หายากในประเทศจีน อายุที่เริ่มมีอาการพบมากในวัยรุ่นพบมากในผู้ชายเล็กน้อยในช่วงต้นและอาจเกิดการแพร่กระจายของปอดการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี แต่มีความไวต่อการรักษาด้วยรังสี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.005% ประชากรที่อ่อนแอ: อายุที่เริ่มมีอาการพบได้บ่อยในวัยรุ่นและพบได้บ่อยในผู้ชาย โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง, เยื่อหุ้มปอดไหล
เชื้อโรค
สาเหตุซิของ Ewing
สาเหตุ:
สาเหตุไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยกัมมันตภาพรังสีและปัจจัยทางพันธุกรรม
พยาธิวิทยา
(1) มองเห็นได้ด้วยตาเปล่า: เนื้องอกส่วนใหญ่เกิดขึ้นในลำต้นแพร่กระจายจากจุดศูนย์กลางของกระดูกสันหลังไปสู่การแทรกซึมและถูกทำลายจากเนื้อร้ายเนื้องอกเป็นก้อนกลมนุ่มในเนื้อโดยไม่ต้องแคปซูลสีเทาสีขาวและมีเลือดออกหรือเนื้อร้ายในบางพื้นที่ สีแดงเข้มหรือสีน้ำตาลหลังจากเนื้อร้ายของเนื้องอกสามารถสร้าง pseudocyst ที่เต็มไปด้วยวัสดุเนื้อเหลวเหลวหลังจากที่เนื้องอกทำลายกระดูกเยื่อหุ้มสมองก็สามารถบุกเข้าไปในเนื้อเยื่ออ่อนสร้างชั้น "ผิวหอม" ของ periosteal hyperplasia ในเชิงกรานและสภาพแวดล้อม นี่เป็นพื้นฐานสำหรับประสิทธิภาพโดยทั่วไปของ X-ray
(2) การเปลี่ยนแปลงด้วยกล้องจุลทรรศน์: เซลล์มะเร็งมีลักษณะกลมหรือหลายเหลี่ยมสัณฐานวิทยาค่อนข้างสอดคล้องกันไซโทพลาสซึมมีน้อยการย้อมสีตื้นตื้นเยื่อหุ้มเซลล์ไม่ชัดเจนนิวเคลียสกลมหรือเป็นวงรีขนาดค่อนข้างสม่ำเสมอ ระยะ mitotic นั้นพบบ่อยมากเซลล์ในเนื้อเยื่อเนื้องอกมีมากมายและเซลล์ถูกจัดเรียงในรังในบางครั้งเซลล์มะเร็งประมาณ 20 ก้อนจะถูกจัดเรียงในรูปวงแหวนเพื่อสร้างโครงสร้าง "เดซี่รูปกลุ่มปลอม" เนื้อเยื่อเนื้องอกมักจะมีเนื้อร้ายขนาดใหญ่และอาจมีเนื้องอกรอบเนื้องอก การก่อตัวของกระดูกใหม่เป็นกระดูกใหม่ที่ไวต่อปฏิกิริยาไม่ใช่ส่วนประกอบของเนื้องอก
การป้องกัน
การป้องกันมะเร็งซิของเอวิง
หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารกัมมันตรังสีและการตรวจหาและการวินิจฉัย ขณะนี้ยาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ Ewing sarcoma ได้แก่ cyclophosphamide, doxorubicin, dactinomycin, vincristine, carmustine และอื่น ๆ นอกจากนี้ยังมีโครงร่างร่วมจำนวนมากและที่ดีกว่าคือรูปแบบ CVD (CTX + VCR + DACT + VCDA) และรูปแบบ CVDA (เพิ่ม ADM ไปยังรูปแบบ CVD)
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของซิวิงของ Ewing ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางไหลเยื่อหุ้มปอด
ง่ายต่อการมีไข้ติดเชื้อและโรคอื่น ๆ
อาการ
ซิ sarcoma ของอาการอาการที่พบบ่อย leukocytosis ปวดถาวร, ร่างกายไม่สบาย, ปอดไหล
1. อาการปวด
มันเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วยอาจมีอาการปวดเป็นระยะ ๆ ระดับของความเจ็บปวดนั้นไม่แตกต่างกันในระยะแรกเริ่มมีอาการ แต่ก็จะกลายเป็นอาการปวดแบบถาวร การแพร่กระจายการแพร่กระจายเช่นเกิดขึ้นในพื้นที่อุ้งเชิงกรานปวดสามารถแผ่ไปตามแขนขาลดลงส่งผลกระทบต่อกิจกรรมร่วมสะโพกถ้ามันเกิดขึ้นในกระดูกยาวที่อยู่ติดกับข้อต่อจะมีความอ่อนแอตึงร่วมและปริมาตรร่วมเนื้องอกนี้ไม่ค่อยรวมกับการแตกหักทางพยาธิวิทยา ตั้งอยู่ในกระดูกสันหลังมันสามารถสร้างความเจ็บปวดจากการแผ่รังสีความอ่อนแอและอาการชาในแขนขาที่ต่ำกว่า
2 ก้อน
เมื่อมีอาการปวดเพิ่มขึ้นก้อนในท้องถิ่นจะปรากฏขึ้นมวลจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วพื้นผิวอาจเป็นสีแดงบวมร้อนอักเสบเจ็บปวดเจ็บปวดอ่อนโยนคัดตึงหลอดเลือดดำบนพื้นผิวบางครั้งมวลจะเพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่ออ่อน 2 ~ 3 ภายในหนึ่งเดือนหัวสามารถขยายซึ่งเกิดขึ้นในเนื้องอกของแข้งมวลสามารถยื่นเข้าไปในโพรงกระดูกเชิงกรานและสามารถเข้าถึงมวลในช่องท้องหรือทวารหนักที่ต่ำกว่า
3 อาการระบบ
ผู้ป่วยมักจะมีอาการทางระบบเช่นอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น 38 ถึง 40 ° C ไม่สบายทั่วไปอ่อนเพลียเบื่ออาหารและโรคโลหิตจาง
นอกจากนี้ตำแหน่งของเนื้องอกที่แตกต่างกันยังสามารถทำให้เกิดอาการอื่น ๆ เช่นรอยโรคที่อยู่ที่ปลายล่างของกระดูกที่สามารถส่งผลกระทบต่อการทำงานของข้อเข่าและทำให้เกิดการไหลซ้ำของข้อต่อนั้นแผลที่อยู่ในกระดูกซี่โครงอาจทำให้เกิดปอดไหล
ตรวจสอบ
การตรวจสอบซิลคอมของอีวิง
1, X-ray ประสิทธิภาพ:
มันเป็นแผลที่ถูกทำลายอย่างรุนแรงในโพรงไขกระดูกที่ยาวนานแม้ว่าการเปลี่ยนแปลงของกระดูก osteolytic ที่มีลักษณะคล้ายจุดหรือช่วงกว้างจะมีความโดดเด่นที่สุดช่วงของแผลและขอบจะไม่ชัดเจนและผิวหนังมีความผิดปกติและได้รับความเสียหาย ปฏิกิริยา periosteal เร็วกว่ามาก การก่อตัวของกระดูกใหม่เกิดปฏิกิริยาสร้างสามเหลี่ยม Codman หรือปฏิกิริยา periosteal เป็นศูนย์กลางและการจัดเรียงชั้นมีการเปลี่ยนแปลงเช่นผิวหนังหัวหอมอดีตเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าหลัง แม้ว่าส่วนใหญ่จะพบกระดูกยาวในกระดูกสันหลัง แต่ก็ไม่แปลกที่จะเกิดจากปลายแห้ง ก้อนเนื้อเยื่ออ่อนที่มีขอบเขตชัดเจนบางครั้งจะแสดงอยู่นอกกระดูก ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นการทำลายกระดูกและมวลเนื้อเยื่ออ่อนและในบางกรณีไขกระดูกสามารถดูได้
2 การตรวจสอบในห้องปฏิบัติการ:
อาจมีภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดขาวและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง เซรั่มแลคเตท dehydrogenase สามารถเพิ่มเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะเพิ่มขึ้นถึง 10,000 ถึง 30,000 เนื่องจากการก่อตัวของกระดูกเชิงกรานจำนวนมากใหม่, ซีรั่มฟอสฟาเตสสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อยซึ่งมีความสำคัญในการวินิจฉัยที่ดีสำหรับผู้ใหญ่ การย้อมสีเนื้องอกไกลโคเจนเป็นบวกซึ่งแตกต่างจากการย้อมสีเชิงลบของ sroma cell stromal นอกจากนี้ยังมีข้อมูลว่าการทดสอบในเชิงบวกของสัปดาห์นี้มีค่าการวินิจฉัยที่แน่นอนสำหรับเนื้องอกนี้
3. โอนเงิน:
เนื้องอกมีการพัฒนาอย่างรวดเร็วและสามารถแพร่กระจายอย่างกว้างขวางผ่านทางกระแสเลือดในระยะแรกมักจะแพร่กระจายไปยังอวัยวะต่าง ๆ เช่นปอดและตับ แต่ไม่ค่อยต่อมน้ำเหลืองในท้องถิ่น เนื้องอกมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปยังกระดูกอื่นได้อย่างง่ายดายและบุกเข้าไปในกระดูกอื่น ๆ อย่างมีนัยสำคัญแนะนำแหล่งกำเนิดของมันหลายจุด
4 angiography:
แองเจโอกราฟมีค่ามากสำหรับการวินิจฉัย 90% ของรอยโรคสามารถแสดงการเพิ่มขึ้นของหลอดเลือดและการขยายตัว
5. CT และ MRI:
สามารถกำหนดขอบเขตของเนื้องอกและการบุกรุกของเนื้อเยื่ออ่อนได้ดีขึ้น MRI แสดงการทำลายกระดูกอย่างกว้างขวางที่เนื้องอกแสดงมวลเนื้อเยื่ออ่อนสัญญาณ T1 ยาวสม่ำเสมอในภาพน้ำหนักถ่วง T1 และสัญญาณยาว T2 สูงในภาพน้ำหนัก T2 บน CT นั้นจะแสดงเป็นมวลเนื้อเยื่ออ่อนที่ได้จากเนื้อเยื่อกระดูกและกระดูกถูกทำลายอย่างกว้างขวาง
6, การสแกนกระดูกนิวเคลียร์:
ไม่เพียง แต่จะสามารถแสดงขอบเขตของรอยโรคปฐมภูมิได้ แต่ยังสามารถพบรอยโรคอื่นทั่วร่างกายได้เช่นกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของซิวิง
การวินิจฉัยโรค
การตรวจชิ้นเนื้อของ Ewing นั้นยากที่จะแยกความแตกต่างจาก neuroblastoma ระยะแพร่กระจาย sarcoma reticulum ปฐมภูมิ, myeloma หลายและ osteoma ระยะแพร่กระจาย ตามที่ระบุไว้ข้างต้นการวินิจฉัยจะต้องมีการรวมกันของการตรวจทางคลินิกรังสีและเนื้อเยื่อวิทยา เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีจะต้องมีความแตกต่างจาก neuroblastoma ซึ่งมี catecholamine ในปัสสาวะด้วยอัตราบวก 90% การแพร่กระจายของกระดูกยาวของ neuroblastoma เป็นส่วนใหญ่สมมาตรแม้ว่าจะมีการทำลายกระดูกอย่างกว้างขวางมวลเนื้อเยื่ออ่อนยังคงมีขนาดเล็กและเนื้องอกหลักมักจะสามารถพบได้โดย pyelography ทางหลอดเลือดดำหรือมวล paravertebral
การวินิจฉัยแยกโรค
ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ osteomyelitis หนองเฉียบพลัน, reticulocyte sarcoma หลัก, การแพร่กระจายของกระดูก neuroblastoma, และ osteosarcoma.
(1) osteomyelitis หนองเฉียบพลัน: โรคเฉียบพลันมักจะมาพร้อมไข้สูงอาการปวดจะรุนแรงกว่าซิซิคอมของวิงวิงมักมาพร้อมกับอาการปวดกระโดดการระงับไม่ได้กำเริบบางกรณีที่มีส่วนอื่น ๆ ของการติดเชื้อที่หน้าอกฟิล์ม X-ray ต้น การเปลี่ยนแปลงของกระดูกที่ได้รับผลกระทบนั้นไม่ชัดเจนและจากนั้นจะมีรอยด่างกระจัดกระจายอยู่ในกระดูกที่เป็นเนื้อร้ายของโพรงไขกระดูกในเวลาเดียวกันกับการทำลายกระดูกกระดูก hyperplasia จะเกิดขึ้นเร็ว ๆ นี้และกระดูกที่ตายแล้วจะปรากฏขึ้น ของเหลวในเลือดหรือของเหลวที่เป็นหนองนั้นถูกดูดเอาไว้บวกกับวัฒนธรรมของแบคทีเรียและ sarcoma ของ Ewing นั้นไม่เซลล์ exfoliative cytology มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและ osteomyelitis มีผลชัดเจนต่อการรักษาต้านการอักเสบ sarcoma ของ Ewing นั้นไวต่อรังสีมาก
(2) sarcoma reticulocyte หลัก: พบมากใน 30 ~ 40, ระยะยาว, สภาพทั่วไป, อาการทางคลินิกจะไม่หนัก X-ray แสดงให้เห็นถึงการทำลาย osteolytic ผิดปกติบางครั้งน้ำแข็งเหมือนไม่มีเชิงเชิงกราน ปฏิกิริยา, การตรวจทางพยาธิวิทยา, นิวเคลียสหลายนิวเคลียส, pleomorphic, เส้นใยเรติเคิล, อุดมไปด้วย, ล้อมรอบด้วยเซลล์มะเร็ง, การตรวจทางจุลเคมี, ไม่มีไกลโคเจนในคราบ.
(3) การแพร่กระจายของกระดูก neuroblastoma: พบมากในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี, 60% จาก retroperitoneal, 25% จากประจันมักจะไม่มีอาการที่ชัดเจนของโรคหลักอาการปวดแพร่กระจายบวมและพยาธิสภาพทางพยาธิวิทยามากขึ้น การตรวจปัสสาวะ catecholamines สูงมักจะยากที่จะระบุในภาพยนตร์ X-ray เซลล์ neuroblastoma พยาธิวิทยาเป็นรูปลูกแพร์ก่อดอกเบญจมาศจริงภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีเม็ดหลั่งในเซลล์เนื้องอก
(4) Osteosarcoma: อาการทางคลินิกของไข้จะไม่รุนแรงปวดส่วนใหญ่หนักในเวลากลางคืนและเนื้องอกแทรกซึมกระดูกเยื่อหุ้มสมองเข้าไปในเนื้อเยื่ออ่อนมวลที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่อยู่ด้านข้างของกระดูกมีการสร้างกระดูกในผิวหนังขนาดของปฏิกิริยากระดูกมักจะไม่สอดคล้องกัน สามเหลี่ยม Codman ทั่วไปและการเปลี่ยนแปลงของกระดูกเข็มเรเดียลและเซลล์เนื้องอกทางพยาธิวิทยาไม่ได้ถูกจัดเรียงในดอกเบญจมาศหลอก
