ระบบประสาทพารานีโอพลาสติกซินโดรม
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการ paraneoplastic ของระบบประสาท Paraneoplastic syndrome (PNS) เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกมะเร็งบางชนิดในกรณีที่ไม่มีการแพร่กระจายของเนื้องอกมันได้พัฒนาโรคที่มีผลต่ออวัยวะที่อยู่ห่างไกลและทำให้เกิดความผิดปกติ ตัวอย่างเช่นอวัยวะที่อยู่ห่างไกลที่ได้รับผลกระทบนั้นมีอยู่ในระบบประสาทหรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการ paraneoplastic ทางระบบประสาท ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุอาการระบบประสาท paraneoplastic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรค paraneoplastic ไม่เป็นที่เข้าใจกันก่อนหน้านี้เคยคิดว่ามะเร็งอาจหลั่งสารบางอย่างที่ทำลายระบบประสาทโดยตรงเช่นสารที่มีลักษณะคล้ายฮอร์โมนและไซโตไคน์ สารสามารถทำให้เกิดภาวะ hypercalcemia, ความอ่อนแอและความผิดปกติของพฤติกรรม ACTH นอกมดลูกที่ผลิตโดยเนื้องอกมักจะทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค Cushing และความผิดปกติของพฤติกรรม Interleukin-1 และปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอกสามารถทำให้กล้ามเนื้อลีบและอ่อนแอ ในปัจจุบันสาเหตุของการเกิดรอยโรค paraneoplastic มีแนวโน้มที่จะเกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากเนื้องอกในระบบหรือที่อาจเกิดขึ้น
(สอง) การ เกิดโรค
การสำรวจการเกิดโรคจะช่วยอธิบายการเกิดโรคของโรคแพ้ภูมิตัวเองและภูมิคุ้มกันวิทยาของเนื้องอกการเกิดโรคในปัจจุบันมีสมมติฐานดังต่อไปนี้:
1. ทฤษฎีแอนติบอดีวิลกินสัน (1964) อธิบายการปรากฏตัวของ autoantibodies ในซีรั่มของผู้ป่วยที่มีโรคทางประสาทและกล้ามเนื้อมันได้รับการยืนยันว่า polyneuropathy เหมือน myeloma, Lambert-Eaton ดาวน์ซินโดรม ฯลฯ ล้วนเกี่ยวข้องกับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน การฉีดวัคซีนของสัตว์ที่มีแอนติเจน paraneoplastic หรือการป้อนข้อมูลเรื่อย ๆ ของแอนติบอดีเนื้องอกจำลองรูปแบบสัตว์ที่เหมือนกับแผล paraneoplastic มนุษย์และอาการทางคลินิก
2. กลไกภูมิคุ้มกันของเซลล์ในผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อเนื้องอกและส่วนพยาธิวิทยาของระบบประสาทส่วนกลางสามารถพบเซลล์ perivascular CD4 + T และ CD19 / 20 B เซลล์แทรกซึมการอักเสบอักเสบเซลล์ CD8 T คั่น monocytes และการแทรกซึม macrophage; lymphocyte ฟีโนไทป์ของผู้ป่วยที่มี -HU แอนติบอดี - บวก PNS เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับผู้ป่วยแอนติบอดีแอนตี้แอนตี้ - ฮูและการควบคุมปกติและ CD4 CD45 RO + ช่วยเซลล์เม็ดเลือดขาว T ช่วยเพิ่มเซลล์เม็ดเลือดขาวเหล่านี้หลั่ง IFN-γ การตอบสนองของเซลล์ผู้ช่วยย่อย Th1, hyperplasia ย่อย Th2 ไม่ชัดเจน
3. ปัจจัยทางพันธุกรรมผลิตภัณฑ์ HLA-I หรือ II ที่เฉพาะเจาะจงสามารถแสดงแอนติเจนของเนื้องอก แต่ Haplotypes HLA ที่เฉพาะเจาะจงสามารถทำให้เกิดโรค paraneoplastic ยังไม่ชัดเจนมนุษย์ HLA-B8, HLA-DQ และ HLA-DR มันมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับโรคแพ้ภูมิตัวเอง แต่จนถึงขณะนี้ยังไม่พบ serotypes HLA ที่เฉพาะเจาะจงในผู้ให้บริการ autoantibody ต่อต้านหูความสัมพันธ์ระหว่าง PNS และปัจจัยทางพันธุกรรมต้องได้รับการยืนยัน
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการระบบประสาท paraneoplastic
การตรวจหา แต่เนิ่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาท paraneoplastic ซินโดรม โรคแทรกซ้อน
กลุ่มอาการ paraneoplastic สามารถส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ในร่างกายทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันเช่นโรคไขข้อ, ผื่น, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและไม่ชอบ
อาการ
อาการของโรค พารา - เนื้องอกของระบบประสาท อาการที่ พบบ่อย , ความอ่อนแอ, การสะท้อน, ยืด, วิงเวียน, ซ้อน, ตาเหล่ myoclonus
1. รอยโรค paraneoplastic อาจเกี่ยวข้องกับส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบประสาทเช่นสมอง, ไขสันหลัง, เส้นประสาทส่วนปลาย, ข้อต่อประสาทกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้ออาการของโรค paraneoplastic สามารถแบ่งออกเป็นมากกว่า 10 ชนิดซึ่งเป็นอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันตามส่วนที่เสียหาย สัญญาณ, โรค paraneoplastic สามารถแบ่งออกเป็น:
(1) เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง: รวมถึงการเสื่อมของสมองน้อย (PCD), สมองอักเสบ paraneoplastic (PEM), paraneoplastic ตาเหล่สมอง - อัล - myoclonus paraneoplastic (POM) และ myelitis
(2) เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลาย: หายาก, น้อยกว่า 1% ของผู้ป่วยโรคมะเร็งมี PNS ที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลาย, รวมถึงโรคทางประสาทสัมผัสทางประสาทกึ่งเฉียบพลัน (SSN), กึ่งเฉียบพลันมอเตอร์เส้นประสาทส่วนปลาย (SMN), ประสาทหรือมอเตอร์เซลล์ประสาทอัตโนมัติ .
(3) เกี่ยวข้องกับข้อต่อของกล้ามเนื้อเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ: เช่น Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS), dermatomyositis, polymyositis และผงาด necrotizing
2. ลักษณะทางคลินิกทั่วไปของโรค paraneoplastic
(1) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการ PNS ปรากฏขึ้นก่อนที่เนื้องอกและเนื้องอกหลักสามารถพบได้หลายปีต่อมา
(2) การโจมตีกึ่งเฉียบพลันอาการจะเพิ่มขึ้นถึงจุดสูงสุดในไม่กี่วันถึงหลายสัปดาห์และอาการและอาการสามารถแก้ไขได้ในเวลาเดียวกันมีความผิดปกติอย่างรุนแรงหรือสูญเสียความสามารถในการทำงานเมื่อผู้ป่วยเข้ารับการตรวจ
(3) อาการลักษณะของ PNS รวมถึงการเสื่อมของสมองน้อยสมองอักเสบติ่งส่วนปลาย ฯลฯ ทุกคนแนะนำว่า paraneoplastic, การเสื่อมของสมองน้อยในผู้ป่วยที่มีอาการวิงเวียนศีรษะซ้อนและ ataxia สะท้อนเสมหะอ่อน
(4) จำนวนของเซลล์น้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นโปรตีนและระดับ IgG เพิ่มขึ้นและการตรวจอิเล็กโทรไลต์พบว่าเส้นประสาทส่วนปลายหรือรอยโรคกล้ามเนื้อสอดคล้องกัน
3. ห้าแอนติบอดีที่สำคัญที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้สามารถตรวจพบได้ในซีรัมผู้ป่วยและน้ำไขสันหลัง
(1) แอนติบอดีต่อต้านหู (แอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาท) ที่เกี่ยวข้องกับสมองอักเสบ paraneoplastic
(2) แอนติบอดีต่อต้านโย่ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อต้าน Purkinje เซลล์เฉพาะ (APCA) ซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับการเสื่อมสมองน้อย paraneoplastic และเนื้องอกสืบพันธุ์หรือนรีเวชวิทยา
(3) แอนติบอดีต่อต้าน -Ri (แอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาท cytoskeletal) ที่เกี่ยวข้องกับตา myoclonus ตาเหล่ paraneoplastic - myoclonus และมะเร็งเต้านม
(4) แอนติบอดีที่เกี่ยวกับจอประสาทตา (CAR) ที่เกี่ยวกับมะเร็ง
(5) แอนติบอดีแคลเซียมช่องทางต่อต้านแรงดันไฟฟ้ารั้วรอบขอบชิดที่พบใน LEMS และผู้ป่วยที่มีอาการแข็ง (SMS) สามแอนติบอดีแรกมีความเฉพาะเจาะจงมากสามารถยืนยันการดำรงอยู่ของโรคมะเร็งเพื่อให้แพทย์สามารถตรวจสอบอวัยวะที่เกี่ยวข้อง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบซินโดรม paraneoplastic ของระบบประสาท
1. การตรวจภูมิคุ้มกันในซีรัมและซีเอสเอฟ
2. ตรวจปัสสาวะอย่างสม่ำเสมอ
3. การตรวจทางระบบประสาท CT, MRI
4. การตรวจสอบ electrophysiological ประสาทและกล้ามเนื้อ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของซินโดรม paraneoplastic ของระบบประสาท
กลุ่มอาการของโรค paraneoplastic ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของผู้ป่วยและการทดสอบแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องไม่มีเนื้องอกหลักผิดพลาดได้ง่ายผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาทเป็นเรื่องยากที่จะอธิบายเมื่อพวกเขาควรจะสงสัย PNS นักประสาทวิทยามีอาการนี้ ความระมัดระวังเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง
ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรค PNS มีลักษณะอาการเช่น PCD, POM และ Lambert-Eaton ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับเนื้องอกหากไม่พบมะเร็งในระบบจำเป็นต้องมีการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอของเหลวในสมองและการตรวจทางอิเลคโทรวิทยาเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย autoantibodies เฉพาะ CSF สามารถยืนยัน PNS และแนะนำคุณสมบัติของเนื้องอกที่อาจเกิดขึ้น
ให้ความสนใจกับการระบุโรคหลักของระบบประสาท
