Ewing sarcoma
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับซิวิงของ Ewing แนวคิดดั้งเดิมของ Ewing'ssarcoma เชื่อกันว่าเป็นเนื้องอกกระดูกหลักที่มีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน mesenchymal ที่เกิดจากไขกระดูกและเซลล์กลมขนาดเล็กเป็นโครงสร้างหลัก แนวคิดใหม่ที่ทันสมัยคือเนื้องอกในเซลล์กลมขนาดเล็กของกระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อนของต้นกำเนิดของ neuroectoderm ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การแตกหักอัมพาตขา
เชื้อโรค
วิงค์ซิสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
ในระยะแรกเมื่อเนื้องอกยังคงถูก จำกัด อยู่ที่กระดูกเนื้อจะแน่นขึ้นเมื่อกระดูกเยื่อหุ้มสมองถูกทำลายและเนื้องอกบุกเข้าไปในเนื้อเยื่ออ่อนเนื้อจะนุ่มและเปราะบางลักษณะของเนื้องอกเป็นก้อนกลมกลมฟิวชั่นซึ่งเป็นสีขาวเทา หลังจากการเปลี่ยนแปลงครั้งที่สองมันอาจเป็นสีม่วงแดงหรือเหลืองเนื่องจากเนื้อร้ายเมื่อเสื่อมอย่างรุนแรงมันสามารถเกิดโพรงเรื้อรังที่มีเนื้อเยื่อเหลวเหลวมันสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์: เซลล์เนื้องอกทั่วไปมีขนาดค่อนข้างเล็กและกลมไม่มี ขอบเขตของไซโตพลาสซึมที่ชัดเจนตัวเลข mitotic ทั่วไปหรือผิดปกติบางครั้งจะเห็นในเซลล์มะเร็งที่มีการรวมกลุ่มกันอย่างใกล้ชิดการย้อมสีเงินแสดงให้เห็นว่าเส้นใยไขว้กันเหมือนแหล็กมักล้อมรอบเซลล์เนื้องอกขนาดใหญ่ ระหว่างเซลล์นี่เป็นหนึ่งในจุดบ่งชี้ที่สำคัญของ sarcoma reticulocyte หลัก (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin) กับกระดูกซึ่งสามารถแสดงออกได้ด้วยวิธีการทางเคมีฮีสโตเคมีเช่น periodic acid Schiff (PAS) มีไกลโคเจนจำนวนมากในโปรโตปลาสซึมของเซลล์ (ซึ่งได้รับการยืนยันภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน) ซึ่งสามารถแยกได้จาก sarcoma reticulocyte และ neuroblastoma
การป้องกัน
การป้องกันซิซิวิง
อาหารเป็นปัญหาใหญ่ใส่ใจกับอาหารกินอาหารเบา ๆ และเสริมสารอาหารบางอย่าง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของซิวิง ภาวะแทรกซ้อนของการแตกหักอัมพาต
เกิดขึ้นในกระดูกสันหลังมักจะซับซ้อนโดยอาการอัมพาตขาและความมักมากในกามรวมกับการแตกหักทางพยาธิวิทยาเป็นของหายาก
อาการ
อาการวิงเวียนซิวิงเวียนอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดเรื้อรังเนื้อเยื่ออ่อนบวม ESR เพิ่มขึ้นภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้อัมพาต
โดยทั่วไปกระดูกใด ๆ ที่ได้รับผลกระทบและกระดูกยาวนั้นมากกว่ากระดูกแบนนอกจากนี้ยังมีรายงานว่าทั้งสองมีความเท่าเทียมกันโดยทั่วไปในหมู่พวกเขากระดูกยาวเกิดขึ้นในกระดูกโคนขากระดูกหน้าแข้งกระดูกหน้าแข้งกระดูกหน้าแข้งและสามารถบุกทำลาย Metaphysis และลำต้นกระดูกแบนเกิดขึ้น กระดูกสะบักซี่โครงกระดูกขากรรไกรกระดูก
อาการหลักคืออาการปวดท้องถิ่นบวมและปวดมักจะไม่รุนแรงที่จุดเริ่มต้นมันเป็นระยะ ๆ ที่มาในระหว่างกิจกรรมและค่อยๆเพิ่มขึ้นกลายเป็นความเจ็บปวดถาวรหากตำแหน่งผิวเผินมวลสามารถพบได้เร็วมีความอ่อนโยนอุณหภูมิผิว สูง, สีแดง, สภาพทั่วไปไม่ดี, มักจะมาพร้อมไข้, โรคโลหิตจาง, เพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว, เพิ่มขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, บางครั้งคล้ายกันมากกับ osteomyelitis เลือดที่เกิดจากเลือดเฉียบพลัน, กรณีพิเศษของอาการปวดต้านการอักเสบหลังจากใช้ยาปฏิชีวนะ ปกติตามด้วยอาการซ้ำ ๆ เกิดขึ้นในกระดูกสันหลังมักจะมาพร้อมกับอาการปวดรากรุนแรงอัมพาตและไม่หยุดยั้งซิวิงเวียนพัฒนาเร็วมากต้นสามารถเกิดการแพร่กระจายอย่างกว้างขวางที่เกี่ยวข้องกับโครงกระดูกของร่างกายอวัยวะภายในและต่อมน้ำเหลือง แต่พยาธิวิทยา กระดูกหักนั้นหายาก
1. การวินิจฉัย X-ray: Ewing sarcoma เป็นเรื่องยากในระยะแรกของการวินิจฉัยทางคลินิกและการวินิจฉัยฟิล์ม X-ray บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อก็ยากที่จะวินิจฉัยเพราะมันไม่รวมรังของเซลล์เนื้องอกกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและเนื้อเยื่อภูมิคุ้มกันมีความจำเป็น สามารถวิเคราะห์วิธีทางเคมีและโมเลกุลได้ดังนั้นจึงจำเป็นต้องรวมการวิเคราะห์ทางคลินิกการถ่ายภาพและพยาธิสภาพความเจ็บปวดในท้องถิ่นนั้นรุนแรงอาการบวมจะพัฒนาอย่างรวดเร็วสภาพของระบบเสื่อมลงอย่างรวดเร็วและการรักษาด้วยยาต้านไวรัสก็ไม่ได้ผล เมื่อกลายเป็นไม่ได้ผลก็ควรได้รับการพิจารณาในการวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับฟิล์ม X-ray: metaphysis ของกระดูกยาวที่เกี่ยวข้องตำแหน่งของมันอยู่ใกล้กับกระดูกสันหลังมากกว่า osteosarcoma และมีกระดูกใหม่ปฏิกิริยาในพื้นที่เนื้องอกทั่วไป การวินิจฉัยง่ายขึ้น แต่กรณีส่วนใหญ่ไม่ปกติ แต่ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นกระดูกทำลายกระดูกแบนมี osteolytic แข็งหรือทำลายผสมไม่มีประสิทธิภาพพิเศษที่เห็นได้ชัด แต่เนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ มักจะมีสัญญาณพิเศษของตนเองระยะสั้น การถ่ายภาพรังสีซ้ำ ๆ จะมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย CT และ MRI นั้นเหนือกว่าการเอกซเรย์ในการบวมของเนื้อเยื่ออ่อนและขอบเขตมวลรอบ ๆ กระดูกที่เป็นโรคและ MRI นั้นไวกว่า CT และสามารถแสดงสถานะไขกระดูกในเนื้อเยื่อวิทยาวัสดุที่ควรจะเพียงพอควรรวมถึงเนื้อเยื่ออ่อน, เชิงกรานกระดูกและกระดูกเนื้องอกเซลล์มะเร็งขนาดเล็กเครื่องแบบกล้องจุลทรรศน์กล้องจุลทรรศน์สามารถมองเห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์การตรวจทางจุลกายวิภาคของเซลล์เนื้องอกส่วนใหญ่ที่มีไกลโคเจน ( มากกว่า 90%)
2. การวินิจฉัยทางพันธุกรรม: การศึกษาเซลล์พันธุศาสตร์พบว่าซิวิงของ Ewing มีการเคลื่อนย้ายของโครโมโซม 11 และ 22 (11, 22) หรือการโยกย้ายของโครโมโซม 21 และ 22 (21, 22) ส่งผลให้ยีน EWS ด้วยยีน FLII หรือการจัดเรียงยีน ERG ประมาณ 86% ของ sarcoma ของ Ewing สามารถตรวจพบโครโมโซมนอกมดลูกที่ 11 และ 22; reverse transcription PCR (RT-PCR), โครโมโซมในการผสมพันธุ์ของแหล่งกำเนิด (FISH) การผสมพันธุ์กับโมเลกุลดีเอ็นเอสามารถตรวจจับการถอดรหัสของ sarcoma ของ Ewing ได้ประมาณ 90% กับยีนฟิวชั่น EWS / FLII และ 5% ถึง 10% ของยีนฟิวชั่น EWS / ERG ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยของ sarcoma ของวิง
ตรวจสอบ
การตรวจซิวิงของวิง
เซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะเพิ่มขึ้นถึง (10.0 ~ 30.0) × 109 / L อัตราการตกตะกอนของเซลล์เม็ดเลือดจะเร่งเนื่องจากจำนวนมากของการสร้างกระดูกใหม่ของเชิงกรานเชิงกรานอัลคาไลน์ phosphatase ในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อยซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยผู้ใหญ่ แง่บวกนอกจากนี้ยังมีรายงานในวรรณคดีว่าการทดสอบ Bence-Jones เชิงบวกมีค่าการวินิจฉัยที่แน่นอนสำหรับโรคนี้
1. ประสิทธิภาพของ X-ray: Ewing sarcoma มีความแตกต่างอย่างมากในฟิล์ม X-ray และการเอ็กซเรย์พื้นฐานของมันคือการทำลายของกระดูก osteolytic ที่รุกรานและกระดูก hyperplasia ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในกระดูกสันหลังหรือในลำต้น ศักดิ์สิทธิ์หรือ diaphysis และ metaphysis เกี่ยวข้องในเวลาเดียวกัน metastasis ต้นของ metaphysis ในกระดูกยาวมีจุดลดความหนาแน่นเหมือนจุดเล็ก ๆ กระดูก trabecular ไม่ชัดเจนและพื้นผิวด้านในของกระดูกเยื่อหุ้มสมองเบลอ หนอน - เหมือนหนูหรือกัดตามด้วยการเปลี่ยนแปลงในกระดูกคอร์เทกซ์ขอบเบลอกระดูกเยื่อหุ้มสมองจะผอมบางองศาองศาเชิงกรานที่บวมและ periosteal hyperplasia เปลี่ยนเหมือนหัวหอมประมาณครึ่งหนึ่งซึ่งมองเห็น Codman - บางครั้งมองเห็น รูปสามเหลี่ยมและอาจมีอาการบวมเนื้อเยื่ออ่อนแบบสมมาตรหรือมวลเนื้อเยื่ออ่อน (รูปที่ 1) บางคนอาจมีรัศมีหรือตั้งฉากกับกระดูกเยื่อหุ้มสมองรูปกระดูกมีความสอดคล้องกันเมื่อเกิดขึ้นใน diaphysis แผลแรกจะอยู่ในโพรงไขกระดูก อาจมีปฏิกิริยา periosteal เล็กน้อยและฟิล์มเอ็กซเรย์ไม่ได้ถูกสังเกตโดยอดีตเมื่อโรคดำเนินไปการทำลายของกระดูก osteolytic ที่พบเห็นเช่นรูปร่างคล้ายเวิร์มจะถูกรวมเข้ากับรูปร่างที่เป็นหย่อมและกระจายไปตามแกนตามยาวของกระดูกสันหลัง จะมีจำนวนมาก ปฏิกิริยา periosteal คล้ายหัวหอมสามารถมองเห็นได้ในสามเหลี่ยม Codman อาการบวมของเนื้อเยื่ออ่อนที่มีรูปร่างสมมาตรสันหรือมวลเนื้อเยื่ออ่อนสามารถมองเห็นได้รอบ ๆ กระดูกที่เป็นโรคมันยังสามารถปรากฏเป็นเข็มกระดูกที่จัดเรียงเป็นแนวตั้งฉากกับกระดูกสันหลัง
การค้นพบ X-ray ของ sarcoma ของ Ewing ซึ่งเกิดขึ้นในกระดูกแบนนั้นสามารถจำแนกได้โดย osteolytic, sclerotic และการทำลายกระดูกผสมและบางคนถึงกับมีการเปลี่ยนแปลงบวม (รูปที่ 2) และบางคนก็สามารถมีกระดูกเข็มรัศมี ตามที่ผู้เขียน (1986), กระดูกใหม่รูปเข็มเป็นอาการที่ไม่ซ้ำกันของ sarcoma ของ Ewing และอัตราการเกิดไม่ต่ำอุบัติการณ์ของเนื้องอกในกระดูกเชิงกรานจะสูงขึ้นแผลในร่างกายของกระดูกสันหลังมีลักษณะร่างกายของกระดูกสันหลัง การทำลายกระดูกอย่างกว้างขวางกระดูกสันหลังที่อยู่ติดกันสามารถได้รับผลกระทบมากขึ้นโดยไม่เกิดปฏิกิริยา periosteal ทำให้เกิดเงาเนื้อเยื่ออ่อนที่มองเห็นรอบ ๆ paravertebral
2. คุณสมบัติของการตรวจ CT: การจำแนกประเภทของการทำลายกระดูกเหมือนกับ X-ray และมันยังแบ่งออกเป็นสามประเภทมีมวลเนื้อเยื่ออ่อนขนาดใหญ่ที่เห็นได้ชัดในเส้นรอบวงของกระดูกที่เป็นโรคเนื้อสัมผัสภายในค่อนข้างสม่ำเสมอความหนาแน่นคล้ายกับกล้ามเนื้อ และปฏิกิริยาการสร้างกระดูกโดยแสดงภาพความหนาแน่นที่เพิ่มขึ้น
3. ลักษณะของการตรวจ MRI: เห็นเนื้อเยื่อมวลขนาดใหญ่ที่เห็นได้ชัดในกระดูก periarticular และภาพถ่วงน้ำหนัก T1 แสดงสัญญาณที่เหมือนกันหรือสูงกว่าเล็กน้อยขณะที่กล้ามเนื้อและภาพที่มีน้ำหนัก T2 เป็นสัญญาณที่ชัดเจนชัดเจนขอบเขตของรอยโรคสามารถกำหนดได้ชัดเจน ไขกระดูกที่ชัดเจน
4. ลักษณะของการสแกนกระดูก: การสแกนกระดูก 99mTc แสดงให้เห็นว่าปฏิกิริยาการเกิดกระดูกและการแตกหักของพยาธิสภาพโดยทั่วไปมีความเข้มข้นปานกลางที่ไม่สม่ำเสมอความเข้มข้นของเนื้อเยื่ออ่อนรอบ ๆ กระดูกที่เป็นโรคมักจะไม่มีความเข้มข้นของนิวไคลด์ สมาธิ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ Ewing sarcoma
การวินิจฉัยแยกโรค
ส่วนใหญ่จำเป็นต้องแยกความแตกต่างจาก osteomyelitis หนองเฉียบพลัน, reticulocyte sarcoma หลัก, การแพร่กระจายของกระดูก neuroblastoma และ osteosarcoma
1. osteomyelitis suppurative เฉียบพลัน: โรคนี้รุนแรงและมีไข้สูงอาการปวดรุนแรงกว่า sarcoma การระงับมักจะมาพร้อมกับอาการปวดกระโดดอาการปวดตอนกลางคืนไม่รุนแรงขึ้นบางกรณีมาพร้อมกับหน้าอกหรือส่วนอื่น ๆ ของการติดเชื้อ ภาพยนตร์ X-ray เกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของกระดูกที่ได้รับผลกระทบไม่ชัดเจนและจากนั้นก็เห็นการทำลายอย่างเบาบางในกระดูก cancellous cancellous กระดูก hyperplasia กระดูกเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วในเวลาเดียวกันกับการทำลายกระดูกและกระดูกตายปรากฏขึ้นการตรวจสอบการเจาะในระยะแรก มันสามารถสำลักโดยของเหลวเลือดหรือของเหลวเป็นหนองและวัฒนธรรมของแบคทีเรียเป็นบวก แต่ sarcoma ของ Ewing ไม่ได้เซลล์วิทยา exfoliative เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย osteomyelitis มีผลชัดเจนในการรักษาต้านการอักเสบ Ewing sarcoma มีความไวสูงต่อการรักษาด้วยรังสี
2. sarcoma reticulocyte หลัก: ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 30-40 ปีกับโรคระยะยาวสภาพทั่วไปที่ดีไม่มีอาการทางคลินิกที่รุนแรง X-ray ประจักษ์เป็นกระดูกทำลาย osteolytic ผิดปกติบางครั้งเหมือนน้ำแข็ง ไม่มีปฏิกิริยา periosteal, การตรวจทางพยาธิวิทยา, นิวเคลียสมีความผิดปกติมากขึ้น, pleomorphic, เส้นใยเรติเคิลที่อุดมไปด้วย, ล้อมรอบด้วยเซลล์มะเร็ง, การตรวจทางจุลเคมี: ไม่มีกลูโคซามีนในไซโตพลาสซึม
3. การแพร่กระจายของเซลล์ประสาทกระดูกเซลล์: พบมากในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี, 60% จาก retroperitoneum, 25% จากประจันมักจะไม่มีอาการที่ชัดเจนของโรคหลักอาการปวดแพร่กระจายบวมและพยาธิสภาพทางพยาธิวิทยามากขึ้น การตรวจปัสสาวะ catecholamines สูงมักจะยากที่จะระบุในภาพยนตร์ X-ray เซลล์ neuroblastoma พยาธิวิทยาเป็นรูปลูกแพร์ก่อดอกเบญจมาศเหมือนจริงภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีเม็ด neuroendocrine ในเซลล์เนื้องอก
4. Osteosarcoma: อาการทางคลินิกของไข้จะไม่รุนแรงปวดส่วนใหญ่หนักในเวลากลางคืนและเนื้องอกที่เจาะกระดูกเยื่อหุ้มสมองเข้าไปในเนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่อยู่ด้านข้างของกระดูกมีการสร้างกระดูกในกระดูกขนาดและรูปร่างของปฏิกิริยากระดูกมักจะไม่สอดคล้องกัน สามเหลี่ยม Codman และเข็มกระดูกเรเดียลเปลี่ยนไปและเซลล์เนื้องอกทางพยาธิวิทยาไม่ได้ถูกจัดเรียงในดอกเบญจมาศเทียม
