orbital schwannoma
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับวง schwannoma Neurilemmoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนที่เกิดขึ้นในเซลล์ซอนซอนและเป็นเรื่องธรรมดาในเส้นประสาทสมองและรากประสาทส่วนปลายแขนขาและศีรษะและลำคอ วงโคจร schwannomas เป็นหนึ่งในนั้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.008% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: schwannomas
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดวง schwannoma
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
Schwannoma เป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากการแพร่กระจายของเซลล์ประสาท sheath เซลล์ฝักประสาทที่ได้มาจากยอดประสาทของตัวอ่อนและถูกปกคลุมด้วยเส้นประสาทกะโหลก (ยกเว้นเส้นประสาทจมูกและประสาทตา), เส้นประสาทส่วนปลายและแอกซอนอิสระ มันอุดมไปด้วยเนื้อเยื่อเส้นประสาท Axon ของเส้นประสาทเหล่านี้ถูกปกคลุมด้วยเซลล์ฝักดังนั้น schwannomas สามารถเกิดขึ้นได้มันเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบว่าเส้นประสาทใดที่เป็นจริงในปัจจุบันทางคลินิกและตารางการดำเนินงาน แต่เพราะเนื้องอกนี้อยู่ใน眶ส่วนบนแสดงให้เห็นว่าเส้นประสาท supraorbital และเส้นประสาทเหนือกว่าของ trochlear และกิ่งก้านของมันนั้นพบได้บ่อยกว่าเส้นประสาทตานั้นเป็นของระบบประสาทส่วนกลางและไม่มีเซลล์ประสาท sheath ไม่มี schwannomas ในเส้นใยประสาทของเส้นประสาท เนื้องอกนี้เกิดขึ้น Freedman et al, Graham, McDonald และ Liao Zhiqiang รายงานว่าเนื้องอกของกล้ามเนื้อหูรูดในตา, ตาขาวตา, ต่อมน้ำตาและกระจกตาตามลำดับ
การป้องกัน
การป้องกันวง schwannoma
การรักษาด้วยการฉายรังสีสามารถลองสำหรับเนื้องอกที่มีเส้นประสาทตาแน่นและวิสัยทัศน์ที่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนวง schwannoma ภาวะแทรกซ้อน schwannoma
ตาม Schatx, 1.5% ถึง 18% ของผู้ป่วยที่มี neurofibromatosis ยังมี schwannomas
อาการ
อาการวงโคจร schwannomas อาการที่ พบบ่อย อาการ บวมน้ำที่จมูกลูกตาคู่อัมพาตที่โดดเด่น
เนื่องจากการเติบโตช้าของเนื้องอก, การขาดเริ่มต้นของอาการและอาการที่เห็นได้ชัด, โหนกลูกตาเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อย, เนื้องอกสามารถเข้าถึงเส้นผ่าศูนย์กลางนี้หลังจากถึง 1 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลาง, ยกเว้นเนื้องอกที่เกิดขึ้นที่ด้านข้างของวงโคจร, เหตุผลหลักสำหรับการวินิจฉัยคือลูกตามีการยื่นออกมาอย่างน้อย 3 มม. และสูงสุด 30 มม. หรือมากกว่าเปลือกตาจะถูกขยายตามแนวแกนและบางและมีลูกตาที่ยื่นออกมาล้อมรอบส่วนใหญ่เป็นลูกตาปานกลางเนื่องจากเนื้องอกส่วนใหญ่เกิดขึ้นในกรวยกล้ามเนื้อและส่วนบนของเปลือกตา ลูกตามีความโดดเด่นหรือมาพร้อมกับการเลื่อนลงของลูกตาเนื้องอกที่เกิดขึ้นในสาขาประสาท infraorbital ตั้งอยู่ในส่วนล่างของเปลือกตาซึ่งขับลูกตาที่จะปรับตัวสูงขึ้นเนื้องอกต้นกำเนิดมาจากยอดอุ้งเชิงกรานด้านหน้าหรือด้านหลังและอุ้งเชิงกรานบวม พื้นผิวเรียบความแข็งปานกลางแข็งหรือถุงเซ็กซี่สามารถย้ายต้นกำเนิดจากประสาทสัมผัสสามารถอ่อนโยน ophthalmoscopy มักจะสามารถหาต้นฉบับแผ่นดิสก์ฝ่อแก้วนำแสงหรือแผ่นดิสก์แก้วนำแสงเสื่อมเนื่องจากการกดขี่ของตาริ้วรอย choroid-retina จีบหรือบวมซ้อนและเป็น Tardive dyskinesia พบมากในเนื้องอกที่เกิดขึ้นใน II, IV, VI เส้นประสาทกะโหลกหรือกรณีที่มีการยื่นออกมาตาชัดเจน การบีบตัวของเส้นประสาทมอเตอร์ของตาทำให้เกิดอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular หรือความต้านทานทางกลที่เกิดจากเนื้องอกครอบครองตำแหน่งที่แน่นอนมากกว่าความผิดปกติของเส้นประสาทมอเตอร์เพราะเนื้องอกตั้งอยู่บนด้านหนึ่งของลำต้นประสาทเนื้องอกระบบประสาทผิดปกติหายากเกิดขึ้นใน กิ่งก้านของเส้นประสาทตาการกดขี่และการระคายเคืองอาจมีอาการปวดตามธรรมชาติและความอ่อนโยนในระหว่างการกระทบผู้ป่วย 1/3 ถึง 1/2 อาจมีอาการนี้
Intraorbital schwannomas บีบอัดผนังดูดซึมกระดูกแพร่กระจายไปยังไซนัสหรือในกะโหลกศีรษะอาจทำให้เกิดอาการคัดจมูกปวดศีรษะและอาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง
ทั้ง schwannomas และ neurofibromas เป็นเนื้องอกของเส้นประสาทส่วนปลายและบางครั้งเนื้องอกทั้งสองสามารถเกิดขึ้นได้ในบุคคลเดียวกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ schwannomas โคจร
การตรวจทางพยาธิวิทยา: เนื้องอกกล้ามเนื้อหูรูดยักษ์กลม, รูปไข่หรือรูปกรวย, สีเทาสีขาวล้อมรอบด้วยแคปซูลที่สมบูรณ์และบางที่มีพื้นผิวเรียบซึ่งถูกฉีกขาดได้อย่างง่ายดายโดยคีมเนื้อเยื่อในระหว่างการผ่าตัดหนึ่งหรือด้านใดด้านหนึ่งของเนื้องอก บางครั้งมองเห็นเส้นประสาทที่หนาและบิดเบี้ยวได้ด้านในของแคปซูลมีสีขาวอมเทาและอ่อนโยนและค่อนข้างบอบบางและอ่อนนุ่มมีโซนสีเหลืองอ่อนตัวอยู่ระหว่างพวกมันสามารถถูกตัดออกด้วย curette บางครั้งการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกในเนื้อเยื่อบางครั้ง ด้านในเป็นสารละลายหากเนื้องอกมีเส้นใยมากขึ้นเนื้องอกจะหนักและถุงมีความหนาส่วนลึกของถุงมักเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทตาเส้นเอ็นหรือผนังศักดิ์สิทธิ์และความสัมพันธ์กับเส้นประสาทหลัก เยื่อหุ้มลำต้นของเส้นประสาทซึ่งติดอยู่กับเส้นประสาทหลักจะเติบโตในเส้นประสาทขนาดเล็กตามเส้นใยไปจนถึงปลายสุดหนาจนกระทั่งก่อตัวของเนื้องอก
การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์ตามการจัดเรียงของเซลล์มะเร็งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: Antoni A และ Antoni B. เซลล์เนื้องอกในอดีตมีการหลอมละลาย, เมมเบรนไม่ชัดเจน, ไซโทพลาสซึมคือ eosin สี, นิวเคลียสเป็นรูปทรงแท่งและเซลล์จะจัดในมัดแน่น นิวเคลียสของเซลล์เดียวกันถูกจัดเรียงอย่างเป็นระเบียบเป็นแถวในรูปแบบของรั้วหรือขบวนพาเหรดทหารบางครั้งเซลล์มะเร็งจะถูกจัดเรียงในร่างกายหมุนหรือสัมผัสและมีเส้นใยคอลลาเจนมากมายนอกเซลล์เนื้องอกเซลล์เนื้องอก Antoni B เป็นชนิด A. กระจัดกระจายในเมือกเมทริกซ์มีถุงเล็ก ๆ มากมายระหว่างเซลล์
เทคนิคพิเศษการย้อมสีและอิมมูโนเคมีโตเคมีมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของ schwannomas และ neurofibromas และเนื้องอก neurogenic อื่น ๆ เส้นใยไขว้กันเหมือนเป็นรอยเปื้อนเส้นใยกระจัดกระจายขนานกับแนวยาวของเซลล์เนื้องอกในเมทริกซ์ muctoid Antoni B Alcur เป็นลบในขณะที่ neurofibromatosis มีลักษณะเป็นบวก S-100 โปรตีนและการย้อมสี Axian Axon เป็นบวกโดยปกติกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเซลล์ชวานมีกระบวนการเซลล์ที่ยาวนาน
1. การตรวจอัลตร้าซาวด์การตรวจสอบแบบพิเศษแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกอยู่ในการสะท้อนภายในปกติต่ำหากมีการทำให้เป็นของเหลวในแผลก็จะแสดงจุดสูงสุดที่สะท้อนแสงต่ำหลายครั้งระหว่างการสะท้อนสูงหลายจุด B-ultrasound แสดงให้เห็นว่าเนื้องอก รูปร่างรูปไข่ขอบเขตที่ชัดเจนก้องภายในน้อยกว่าเนื้องอกบางอย่างอาจมีพื้นที่มืดกลมหรือผิดปกติของเหลว (ห้อง liquefaction) ลดทอนเสียงน้อยอัดเบา CDI แสดงให้เห็นว่าแผลมักจะอุดมไปด้วย สัญญาณการไหลเวียนของเลือด
2. CT scan ของ schwannomas ทั่วไปในการสแกน CT เนื้องอกส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ด้านบนและด้านในของยอดอุ้งเชิงกรานและเนื้องอกมักจะแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกกระสวยที่สอดคล้องกับแนวยาวของเปลือกตาเขตแดนนั้นมีความชัดเจนและเรียบเนียนและสามารถแยกไส้กรอกได้ เนื้องอกที่มีรูปร่างเหมือนใบไม้หรือหลายก้อนบางครั้งก็แสดงให้เห็นถึงเส้นประสาทหนาที่ปลายด้านหลังของเนื้องอก เนื้องอกบางชนิดรวมกับ liquefaction chambers มีความหนาแน่นต่ำกว่าใน CT และเนื้องอกที่หายากอาจมีการกลายเป็น calcum เนื้องอกในปลายสามารถแพร่กระจายผ่านรอยแยก supraorbital ไปยังสมอง CT แสดงการขยายตัวของรอยแยก supracondylar หลังจากการเพิ่มประสิทธิภาพการกระจายเนื้องอกในสมอง ปรับปรุงความหนาแน่นปานกลางบน CT
แนวโน้มของเนื้องอกที่แพร่กระจายผ่าน supracondylar ไปยัง intracranial เป็นคุณลักษณะของ schwannomas การโคจรซึ่งควรทำให้เกิดความสนใจทางคลินิก
3. เมื่อเปรียบเทียบกับเนื้องอกอื่น ๆ ของวงโคจร MRI นั้นโดดเด่นด้วยการตัดสินของ schwannomas ใน MRI นั้น schwannomas นั้นถูกกำหนดไว้อย่างชัดเจนรูปไข่หรือรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้าและแนวยาวของแผลมักสอดคล้องกับทิศทางด้านหน้าของเปลือกตา รูปร่างของเนื้องอกรูปวงรีหรือรูปกระสวยมักถูกสงสัยว่าเป็นเนื้องอกของเส้นประสาทส่วนมากเนื้องอกมักจะอยู่นอกกรวยโดยเฉพาะในส่วนบนของเพดานปากเมื่อกระดูกข้างขม่อมหายไปสัญญาณระหว่างเนื้องอกและสมองจะหายไป ตามลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอก, เนื้องอกแสดงสัญญาณที่เป็นเนื้อเดียวกันหรือต่างกันในภาพ T1WI, เนื้องอกมีสัญญาณขนาดกลางเมื่อเทียบกับกล้ามเนื้อ extraocular และมีสัญญาณต่ำเมื่อเทียบกับไขมันเสมหะเนื้องอกที่แตกต่างกันสูงและปานกลางสัญญาณ T2WI ส่วนประกอบเมือก, schwannomas ชนิด B, แข็งแกร่งในภาพ T2WI กว่าสัญญาณ A-type. ส่วนประกอบของเซลล์ที่มากขึ้นของเนื้องอก, สัญญาณที่ลดลงเมื่อ T2WI; ส่วนประกอบเมือกอื่น ๆ , ยิ่งสูงขึ้นสัญญาณ T2WI, การปรับปรุงที่ชัดเจนมากขึ้น schwannomas ทางคลินิกหลายแห่งอาจมีความซับซ้อนโดยองค์ประกอบ intratumoral สัญญาณ MRI โดยเฉพาะ T2WI ส่วนใหญ่เป็นสัญญาณที่ต่างกันนั่นคือสัญญาณต่ำสัญญาณปานกลางและสัญญาณสูง
หลังจากการเพิ่มประสิทธิภาพขึ้นอยู่กับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกระดับของการเพิ่มประสิทธิภาพที่แตกต่างกันและส่วนเมือกจะเพิ่มขึ้นมากกว่าส่วนของเซลล์เนื้องอกซึ่งจะเป็นประโยชน์สำหรับการผ่าตัดศัลยกรรมหากองค์ประกอบเมือกของเนื้องอกมากเกินไปเช่นสัญญาณน้ำ เป็นสัญญาณ MRI ที่ไม่เคยพบในเนื้องอกชนิดอื่น
การเปลี่ยนแปลงเรื้อรังของเนื้องอกเป็นหนึ่งในลักษณะของ MRI ในการวินิจฉัยโรคของ schwannomas การเปลี่ยนแปลงเรื้อรังนั้นคล้ายกับน้ำใน T1WI, สูงใน T2WI, สูงใน T2WI, และไม่มีการปรับปรุงหลังจากการเสริมประสิทธิภาพ แต่ไม่ใช่ถ้ามีน้ำในเมือก เมื่อเนื้อหาสูงสัญญาณเนื้องอกจะเหมือนกันและจริง ๆ แล้วเป็นเนื้องอกแข็ง
อีกคุณสมบัติของวง schwannomas คือเนื้องอกนั้นแพร่กระจายได้ง่ายผ่าน supracondylar ไปยัง intracranial แต่รูปดัมเบลล์หรือรูปถั่วลิสงดังนั้น schwannomas ที่สงสัยใด ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเนื้องอกแพร่กระจายไปถึงปลาย sac, รอยแยกศักดิ์สิทธิ์หรือ เนื้องอกที่เกิดขึ้นอีกควรได้รับการตรวจอย่างระมัดระวังโดย MRI เพื่อแยกการแพร่กระจายของกะโหลกศีรษะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของวงโคจร schwannomas
โรคนี้ส่วนใหญ่อยู่ในผู้ป่วยวัยกลางคนที่ยื่นออกมาตาลตร้าซาวด์ก้าวหน้า hypoechoic โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัวของโพรงเหลวนั้น CT และ MRI แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกเป็นรูปไข่ยาวรวมกับการเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง intratumoral ตั้งอยู่ในส่วนบนของถุง Schwannomas ควรสงสัยในรูปแบบของดัมเบลล์
คล้ายกับ schwannomas, hemangioma โพรง แต่หลัง A ส่วนใหญ่สะท้อนแสงความเข้มสูง CDI แสดงให้เห็นว่าไม่มีการไหลเวียนของเลือดที่สำคัญในแผล
