มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมิ
บทนำ
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกเบื้องต้น มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระดับปฐมภูมิ (PBL) หมายถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีรอยโรค จำกัด อยู่ที่ระบบโครงกระดูกหรือการแทรกซึมของเนื้อเยื่ออ่อนโดยรอบ แต่ไม่มีอาการทางระบบโรคนี้พบได้น้อยมากคิดเป็นเพียง 5% ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง 7% ของเนื้องอกกระดูกปฐมภูมิ ในปี 1928 Oberling รายงานการเกิดขึ้นของคดีนี้เป็นครั้งแรกในปี 1939 Parker และ Jackson ได้ทำการศึกษาผู้ป่วย 17 รายที่ถูกเรียกว่า อุบัติการณ์สูงสุดของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองกระดูกขั้นต้นอยู่ที่ประมาณปี 1950 ลักษณะทางคลินิกเป็นลักษณะของอาการปวดกระดูกที่มีการแปลหรือสัมผัสกับมวลที่เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ การแตกหักทางพยาธิวิทยาในระยะต่อมาของโรคอาจมาพร้อมกับอาการบวมของเนื้อเยื่ออ่อนโดยรอบโดยทั่วไปไม่มีอาการทางระบบเช่นไข้น้ำหนักลดเหงื่อออกตอนกลางคืนเป็นต้น อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อท้องถิ่นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ระบาดวิทยา: อุบัติการณ์ของผู้ชายมีขนาดใหญ่กว่าผู้หญิงเล็กน้อยอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1.6: 1 อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการประมาณ 46 ปี โรคนี้พบได้ทั่วไปในยุโรปและสหรัฐอเมริกาซึ่งพบได้ยากในประเทศจีนและมีรายงานเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การแตกหัก
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระดับปฐมภูมิ
กลไกการเกิดโรค
พยาธิวิทยาในระยะแรกของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมินั้นถูกกำหนดให้เป็น reticulocyte sarcoma แต่ด้วยการวิจัยที่มากขึ้นและมากขึ้นเกี่ยวกับโรคเหล่านี้เกณฑ์การจำแนกประเภทยุโรปและอเมริกาที่เพิ่งมีการปรับปรุงล่าสุด พยาธิสภาพของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมิส่วนใหญ่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง B-cell ขนาดใหญ่
จากการศึกษาใน 12 รายเซลล์มะเร็งทั้งหมดมีฟีโนไทป์ของ CD45 และ CD20 + และ 8 รายเป็นโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลิน (6 IgG, 2 IgM; 7 κและ 1 λ) การศึกษาของการศึกษา immunophenotypic ได้แสดงให้เห็นว่าการตอบสนองของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ที่ไม่สามารถผ่าแยกได้และแอนติเจนเซลล์ B ที่ครบกำหนดนั้นเป็นไปในทางบวกนั่นคือภูมิคุ้มกันที่เรียกว่า CD19 +, CD20 +, CD22 +, 22 + หรือλ +, CD5- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, ในการศึกษาทางคลินิกขนาดใหญ่ของเมโย, 75% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกหลักเป็นมะเร็งระดับปานกลาง (ต่อมน้ำเหลืองผสมหรือเซลล์น้ำเหลืองขนาดใหญ่) ในการศึกษาอื่น ๆ พบว่า 21 รายจาก 27 รายเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเซลล์ใหญ่
ดังนั้นชนิดทางพยาธิวิทยาของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่กระดูกปฐมภูมิเป็นประเภท B-cell และส่วนใหญ่เป็นเซลล์ขนาดใหญ่กระจาย แต่เนื่องจากอุบัติการณ์ต่ำของ PLB และสถิติจำนวนน้อยจึงจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระดับปฐมภูมิ
1. ผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็งควรควบคุมปริมาณอาหารที่ให้พลังงานสูงเช่นโปรตีนและกินผักสีเขียวให้มากขึ้นซึ่งเป็นประโยชน์ต่อการควบคุมการพัฒนาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่อไป
2 ผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งควรป้องกันโรคต่อมน้ำเหลืองพิเศษ เช่นต่อมทอนซิล, ช่องปาก, ช่องจมูก, ต่อมไทรอยด์, ระบบทางเดินอาหาร, กระดูก, ตับ, ถุงน้ำดีและโรคอวัยวะอื่น ๆ
3 อย่าทำงานมากเกินไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีระบบทางเดินอาหาร, กระดูก, ตับและโรคอื่น ๆ มิฉะนั้นพวกเขาจะทำลายอวัยวะเหล่านี้จึงกระตุ้นต่อมน้ำเหลืองโต
4 ผู้ป่วยไม่ดื่มแอลกอฮอล์ความร้อนของไวน์สามารถทำให้เกิดอาการปวดต่อมน้ำเหลืองและ hyperplasia
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระดับปฐมภูมิ หักภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในการรักษาโรคนี้คือการแตกหัก การแตกหักอาจเกิดจากโรคเองหรือผลข้างเคียงของการรักษาด้วยรังสี, การตายของเนื้อเยื่อกระดูกกระดูกหลังจากเคมีบำบัด ในการศึกษาหนึ่งผู้ป่วย 32 คนได้รับเคมีบำบัดและรังสีบำบัดและ 7 คนมีอาการกระดูกหัก อย่างไรก็ตามปริมาณรังสี (≥5000 cGy) ไม่ได้เพิ่มอุบัติการณ์ของการแตกหัก
อาการ
อาการมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระดับปฐมภูมิอาการที่พบได้ทั่วไปคือ ความอ่อนโยนของกระดูกหน้าอกส่วนล่าง, บวมเนื้อเยื่ออ่อน, ปวดกระดูก
อาการทางคลินิกของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมิมีหลากหลายโดยทั่วไปเป็นเพียงแผลในท้องถิ่น แต่ไม่มีอาการทางระบบผู้ป่วยที่มีอาการปวดกระดูกในท้องถิ่นผิวหนังบวมความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหรือการสัมผัสกับมวล ขนาดใหญ่จำนวนเล็กน้อยของผู้ป่วยที่มีการแตกหักทางพยาธิวิทยาอาการทางคลินิกของโรคความรุนแรงของโรคการพัฒนาของโรคในกรณีที่แตกต่างกันมากและแผลโรคและภาวะแทรกซ้อน
อาการปวดกระดูกเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเพียงการแทรกซึมและแสดงอาการปวดกระดูกอย่างง่ายเพียงประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีรอยโรค 2 หรือมากกว่าและ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีเพียง 1 ที่บริเวณรอยโรคผู้ป่วยบางรายแสดงอาการปวดกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนบวมและปวดในท้องถิ่นและผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีการเปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่ออ่อนในท้องถิ่นก่อนที่จะเกิดรอยโรคกระดูก
กระดูกยาวเป็นที่พบมากที่สุดของรอยโรคเว็บไซต์ที่พบมากที่สุดคือโคนขากระดูกหน้าแข้งกระดูกสันหลังกระดูกขากรรไกรซี่โครงขากรรไกรล่างและอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระดับปฐมภูมิ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมิคือการตรวจถ่ายด้วยรังสีเช่น CT, MRI, การสแกน radionuclide ฯลฯ ในขณะที่การตรวจอื่น ๆ โดยทั่วไปจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงพิเศษยกเว้นในระยะสูงของโรคการแพร่กระจายของเนื้องอกหรือภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในระบบเลือดไขกระดูกระบบประสาท ฯลฯ
การตรวจเอ็กซ์เรย์
การค้นพบ X-ray ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมิส่วนใหญ่เป็น osteolytic และการเปลี่ยนแปลงของ "phagocytic" มีขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างเนื้อเยื่อกระดูกปกติและเนื้อเยื่อที่เป็นโรคผู้ป่วยบางรายมีความเสียหายของกระดูกและข้อบกพร่อง มีปฏิกิริยา periosteal เล็กน้อยและผู้ป่วยบางรายแสดงการแยกกระดูกนั่นคือส่วนปกติของเนื้อเยื่อกระดูกจะถูกแยกออกจากรอยโรคและมันยังสามารถแตกหักทางพยาธิวิทยาได้
2. การสแกน Radionuclide
การสแกนของ Te nuclide สามารถพบว่าความหนาแน่นของบริเวณรอยโรคลดลงและความหนาแน่นของบริเวณรอบนอกเพิ่มขึ้นการสแกนนิวเคลียร์ของ Ga แสดงให้เห็นว่าความหนาแน่นของบริเวณรอยโรคเพิ่มขึ้นและบริเวณรอบนอกลดลง
3.MRI
รอยโรคของระบบโครงร่างคือ osteoclast, osteolytic, osteolytic บางส่วนและการเปลี่ยนแปลงบางส่วนของ sclerosing และ cortical MRI มีความไวต่อการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมิและการทดสอบอื่น ๆ สามารถพบได้ในเชิงลบ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในระดับปฐมภูมิในขณะเดียวกันก็สามารถตรวจพบรอยโรครอบ ๆ เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
4. การตรวจชิ้นเนื้อกระดูก
การตรวจชิ้นเนื้อของ PLB สามารถทำได้โดยการใช้เข็มขนาดเล็กและการตรวจชิ้นเนื้อในการผ่าตัดเนื่องจากความเสียหายที่เกิดจากการบดเทียมจำนวนมากทำให้การตรวจชิ้นเนื้อแบบใช้เข็มละเอียดมีแนวโน้มที่จะล้มเหลวดังนั้นในปัจจุบันการตรวจชิ้นเนื้อทางศัลยกรรม การวินิจฉัยคือการชี้แจงที่ตั้งและจำนวนของการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อหลีกเลี่ยงการตรวจชิ้นเนื้อการผ่าตัดตาบอดซึ่งเป็นสาเหตุของความล้มเหลวของการผ่าตัดและต้องมีการผ่าตัดอีกครั้งเพื่อซ้ำเติมอาการปวดของผู้ป่วย
5. ตามอาการทางคลินิกอาการสัญญาณสามารถเลือกที่จะทำคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B- อัลตราซาวนด์, ปัสสาวะ, กิจวัตรประจำวัน, ชีวเคมีและการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของกระดูกปฐมภูมิ
เกณฑ์การวินิจฉัย
อาการทางคลินิกของโรคนี้ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการปวดกระดูกที่มีการแปลรอบบวมเนื้อเยื่ออ่อนหรือติดต่อในท้องถิ่นที่มีมวลมีแนวโน้มที่จะแตกหักทางพยาธิวิทยาโรคอาจสงสัย MRI ที่ตรวจพบในเชิงโครงกระดูกพบว่ามีรอยโรคในอวกาศและควรพิจารณาความเป็นไปได้ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในกระดูกปฐมภูมิก่อนทำการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกเพื่อใช้วัสดุเพียงพอสำหรับการตรวจทางพยาธิวิทยาเพื่อยืนยันความจำเป็นในการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา อย่างไรก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อการผ่าตัดเพิ่มโอกาสในการแตกหักทางพยาธิวิทยา มะเร็งต่อมน้ำเหลืองกระดูกส่วนใหญ่พบว่า IE (60%) ระยะที่ IV (40%)
การวินิจฉัยแยกโรค
1. เนื้องอกหลักของระบบโครงร่างอื่น ๆ เช่น osteosarcoma, วิงวิง, osteoid osteoma, ฯลฯ โดยทั่วไปมีการค้นพบ X-ray ลักษณะเช่นการเปลี่ยนแปลงผิวเหมือนหัวหอม แต่การวินิจฉัยที่ชัดเจนต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา
2. เนื้องอกกระดูกแพร่กระจายมักจะมีโรคหลักและแผลส่วนใหญ่เป็นแผลหลายแผลหลักคือมะเร็งเต้านมมะเร็งต่อมลูกหมากมะเร็งปอด ฯลฯ และการระบุเป็นเรื่องง่าย
