ฮิสทิโอไซโตซิสที่หัวอ่อนโยน
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ histiocytosis หัวอ่อนโยน Benigncephalichistiocytosis (BCH) เป็น histiocytosis ของเซลล์ที่ไม่ได้รับการรักษาด้วยตัวเองโดยมีลักษณะเฉพาะด้วยการแสดงออกของ hyperplasia ของ histiocytes โดยปราศจากอนุภาค Birbeck ในไซโตพลาสซึม เม็ด LG) การย้อมสีอิมมูโนฮิโตเคมีสำหรับโปรตีน S-100 และ CDIa (OKT6) เป็นลบ โรคนี้รวมถึงชุดของโรคที่รักษาตัวเองที่เกิดขึ้นในเด็กและผู้ใหญ่และอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารและอารมณ์และโภชนาการในระหว่างตั้งครรภ์ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราการเกิดคือ 0.02% - 0.05% คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับทารกก่อนอายุ 3 ขวบ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: angiogenesis papular
เชื้อโรค
สาเหตุของ histiocytosis หัวอ่อนโยน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการระหว่างตั้งครรภ์
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน เนื่องจากการค้นพบทางคลินิกและทางจุลพยาธิวิทยาซ้อนทับกันมันแสดงให้เห็นว่า histiocytosis หัวอ่อนโยนซึ่งมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ histiocytosis ผื่นอย่างเป็นระบบ, xanthoma เผยแพร่และ granuloma สีเหลือง
การป้องกัน
การป้องกันการเกิดโรคฮิสโตโนซิสโทรซิสที่อ่อนโยน
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการระหว่างตั้งครรภ์ ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันโรคโดยตรงจากสาเหตุ การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆการวินิจฉัยก่อนกำหนดและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้โดยอ้อมและยังสามารถลดอุบัติการณ์ของการติดเชื้อแทรกซ้อนสำหรับผู้ป่วยที่ติดเชื้อที่มีอยู่ควรใช้ยาปฏิชีวนะโดยเร็วที่สุด
โรคแทรกซ้อน
histiocytosis หัวใจดีอ่อนโยน ภาวะแทรกซ้อน, papular angiogenesis
โรคนี้เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีผู้ป่วยส่วนใหญ่มักจะสามารถรักษาตัวเองได้ดังนั้นโรคนี้ไม่รุนแรงมากและโดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อน หากผู้ป่วยมีอาการคันผิวหนังและมีรอยขีดข่วนการติดเชื้อแบคทีเรียอาจเกิดจากการแตกของผิวหนังในกรณีที่รุนแรงอาจมีการติดเชื้อและอาการพิษของระบบเช่นไข้ปวดศีรษะจังหวะที่เพิ่มขึ้นและการหายใจเร็ว
อาการ
histiocytosis หัวอ่อนโยนอาการที่พบบ่อย อาการ การแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อ papular เนื้อร้ายหนังศีรษะ
โรคนี้เป็นของหายากมีเพียง 30 รายเท่านั้นที่ถูกรายงานก่อนปี 1971 มันเกิดขึ้นในเด็กทารกและเด็กเล็กก่อนอายุ 3 ปีและอุบัติการณ์ของชายและหญิงมีค่าเท่ากันผื่นนั้นไม่มีอาการมีลักษณะกลมมนเล็กน้อยหรือรูปไข่ สิวสีเหลืองเส้นผ่านศูนย์กลาง 2 ถึง 8 มม. แผลที่ผิวหนังส่วนแรกเกิดขึ้นที่ส่วนบนของใบหน้าส่วนใหญ่ในเปลือกตาหน้าผากและแก้มและต่อมาในหัวทั้งหมดหลังหูท้ายทอยและคอนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นในไหล่และแขน จำนวนของโรคผิวหนังแตกต่างกันไปตั้งแต่หนึ่งถึงมากกว่า 100 และจะยังคงเกิดขึ้นเยื่อเมือกและอวัยวะภายในจะไม่ถูกละเมิดหลังจาก 8 เดือนถึง 4 ปีของความเสียหายผิวสามารถกระจายไปโดยไม่ทิ้งรอยแผลเป็น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ histiocytosis หัวอ่อนโยน
จุลพยาธิวิทยา: ความเสียหายในระยะแรกถูกแทรกซึมอย่างชัดเจนแนบแน่นกับผิวหนังชั้นนอกบางและแบนส่วนใหญ่ของเซลล์ในการแทรกซึมเป็นเซลล์เนื้อเยื่อที่มีนิวเคลียส pleomorphic, โครโมโซมโครโมโซมบางครั้งแก้วไซโตพลาสซึมเก่า ความเสียหายทางเพศมีนิวเคลียสนิวเคลียร์อยู่ไม่กี่แห่งที่อยู่ในบริเวณรอบนอกของเซลล์ยักษ์ multinucleated นอกเหนือไปจากเซลล์เม็ดเลือดขาวกระจัดกระจายหรือกระจุกกระจัดกระจายและอีโอซิโนฟิลจำนวนเล็กน้อยผสมการตรวจอิมมูโนฮีสโตเคมีของเซลล์เนื้อเยื่อโปรตีน S-100 และ CDIa (OKT6) และการตรวจ CD-positive ในเชิงบวกด้วยกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่ามีเนื้อเยื่อจำนวนมากที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 500-1500 มม. ในเซลล์เนื้อเยื่อทั้งหมดและเกือบหนึ่งในสี่ของเซลล์เนื้อเยื่อจะมองเห็นโดยสองชั้นของเมมเบรนไมโครอิเล็กทรอนิกส์หนาแน่น 6 มม. และประมาณ 8 มม. ร่างกายที่เหมือนเครื่องหมายจุลภาคเกิดขึ้นร่างกายเหมือนเครื่องหมายจุลภาคนี้ไม่มีค่าการวินิจฉัยเพราะร่างกายที่คล้ายกันนี้ยังเห็นใน granuloma สีเหลือง, histiocytosis ผื่นระบบ, เซลล์เนื้อเยื่อเซลล์ Langerhans hyperplasia และกรรมพันธุ์ Langerhans histiocytosis เซลล์ด้วยตนเอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ histiocytosis หัวอ่อนโยน
1. granuloma เด็กและเยาวชนสีเหลือง: โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับขนาดเล็กเป็นก้อนกลมสีเหลือง granuloma เด็กและเยาวชนก้อน granulomatous สีเหลืองเด็กและเยาวชนเป็น pleomorphic เว็บไซต์ไม่ได้ จำกัด อยู่ที่ศีรษะและลำคอการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาโดยเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส มันประกอบไปด้วยเซลล์โฟมและการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นหยดไขมันในพลาสซึม
2. ลมพิษเม็ดสี: ควรจะแตกต่างจากลมพิษเม็ดสีเป็นก้อนกลมหลังหลังกลุ่มแรงเสียดทานจำนวนมากของเซลล์เสาสามารถมองเห็นได้โดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
3. Sarcoidosis: ควรระบุด้วย mothy mesothelioma, การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาหลังแสดงให้เห็นเกาะเซลล์ epithelioid, เส้นใยไขว้กันเหมือนแหที่ขยายเข้าไปในและรอบ ๆ เกาะเซลล์เยื่อบุผิว
4. histiocytosis ผื่นอย่างเป็นระบบ: ส่วนใหญ่พบในผู้ใหญ่, โรคผิวหนังเป็นที่แพร่หลาย, และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่ามีหลาย lamellar ร่างกายหนาแน่นและปกติในขนาดใหญ่, คลัสเตอร์และรวม.
5. papular xanthoma: รอยโรคผิวหนังที่กว้างขวางแม้ในความเสียหายในช่วงต้นการตรวจทางจุลพยาธิวิทยายังสามารถดูเซลล์โฟมและเซลล์ยักษ์ Touton
6. Langerhans cell histiocytosis: โดยเฉพาะโรค Hand-Schüller-Christian, การตรวจอิมมูโนฮีสโตเคมีหลังโปรตีน S-100 ในเชิงบวก, การตรวจ ultramicroscopic อนุภาค Birbeck สามารถระบุได้
