แกร็น keratosis pilaris

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ keratosis แกร็น Atrophic keratosis (keratosispilarisatrophicans) เป็นกลุ่มของความบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่งมีลักษณะส่วนใหญ่โดย keratinization ตามมาด้วยลีบ มันมีสามประเภท: keratosis atrophic ใบหน้า, ฝ่อผิวเหมือนหนอนและ keratosis ผมร่วงซึ่งยังสามารถทับซ้อนกันระหว่างประเภท 3 ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: neurofibromatosis

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิด keratosis atrophic

พันธุกรรม (80%):

keratosis atrophic ใบหน้าและผื่นแดงที่มีแผลเป็นที่ตาเป็น autosomal เด่นและสาเหตุของการฝ่อผิวเหมือนหนอนไม่เป็นที่รู้จัก แต่มีใจโอนเอียงครอบครัวชัดเจนเพื่อบล็อกหัวใจพิการ แต่กำเนิดหรือความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ , neurofibromatosis, ปัญญาอ่อนหรือดาวน์ซินโดรม

กลไกการเกิดโรค

ภาวะผมร่วง keratosis สามารถเป็น X-linked, dominant หรือ autosomal dominant และเชื่อว่า X-linked โยงไปถึงการขาดยีนนั้นมีอยู่ใน Xp22.13 ~ P22.2

การป้องกัน

การป้องกัน keratosis แกร็น

Atrophic keratosis (keratosis pilaris atrophicans) เป็นกลุ่มของโรคข้อบกพร่องทางพันธุกรรมลักษณะส่วนใหญ่โดยฝ่อของ keratinization โรคโครโมโซมไม่สามารถรักษาได้และไม่มีการป้องกันโดยตรง ดังนั้นการป้องกันโดยอ้อมของโรคนี้ควรอยู่บนพื้นฐานของการตรวจหาการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่น ๆ ถ้าจำเป็นสามารถทำการตรวจโครโมโซมในระหว่างตั้งครรภ์ได้สำหรับความผิดปกติของโครโมโซมที่เห็นได้ชัด

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อน keratosis แกร็น ภาวะแทรกซ้อน neurofibromatosis

ฝ่อผิวหนังคล้ายแมลงซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับบล็อกหัวใจพิการ แต่กำเนิดหรือความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ neurofibromatosis ปัญญาอ่อนหรือดาวน์ซินโดรมและ keratosis pilaris atrophicans faciei กลุ่มอาการของนันนันและกลุ่มอาการของโรคหัวใจและผิวหนัง

อาการ

อาการของ keratosis ผมตีบ อาการที่ พบบ่อย palat keratosis หูหนวกมากเกินไปการติดเชื้อซ้ำสิวหัวดำ, สิว, สิว, มีเลือดคั่ง, ผม, ขาดแคลน, photophobia

1. keratosis atrophic ใบหน้า (keratosis pilaris atrophicans faciei) รวมถึงแผลเป็นผื่นแดงที่มีรอยแผลเป็นของคิ้วและ keratosis แดง atrophic ของผมพบมากในชายหนุ่มโดยทั่วไปไม่มีหนังศีรษะแผลเป็นผมร่วงและ Noonan กลุ่มอาการดาวน์ซินโดรมและหัวใจใบหน้า

(1) erythema คั่ง (ulerythema ophryogenes): ความเสียหายคือการเกิดไขว้ไขว้ไขว้กันเหมือนแหและ papules keratotic follicular papules. กลาง papules มีคิ้วเรียวที่ง่ายต่อการทำลายโดยทั่วไปมีผลกระทบเฉพาะด้านนอก 1/3 ของคิ้ว นอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับแก้ม, หน้าผากและหนังศีรษะ, ออกจากภาวะซึมเศร้าเหมือนจุดหลังจากถอยหลัง, กลายเป็นแผลเป็น atrophic กับคิ้วถาวรตก

(2) keratosis pilaris rubra atrophicans: เกิดผื่นแดงและมีเลือดคั่ง follicular papules กระจายไปทั่วแก้มแก้มบางครั้งก็กระจายไปที่หน้าผากทิ้งผิวคล้ำฝ่อตาข่ายและรอยแผลเป็น

2. Atrophodic ผิวหนังฝ่อ (atrophoder vermiculata) มักจะเกิดขึ้นในอายุ 5 ถึง 12 ปีเกิดผื่นแดงและปลั๊กขนาดรูขุมขนขนาดเข็มเกิดขึ้นในแก้มและบริเวณด้านหน้าของหูและฝ่อตาข่ายรูปแบบได้อย่างรวดเร็วหลังจากถอดมุมมุม; จำกัด หรือขยายไปถึงหน้าผากเสมหะและหูหนังศีรษะโดยทั่วไปจะไม่เหนื่อยความเสียหายทั่วไปเป็นจำนวนมากของการหดหู่เหมือนหนอนหนาแน่นเหมือนหดหู่แกร็นประมาณ 2 มม. เส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 1 มม. ในความลึกรูปร่างผิดปกติกระจายสมมาตรระหว่างเว้าเล็ก ๆ ผิวที่แคบและปกติจะถูกแยกออกเพื่อให้มีลักษณะเหมือนรังผึ้งและตาข่ายบางส่วนผิวหนังที่ฝ่อนั้นแข็งเล็กน้อยมีแว็กซ์แวววาวสีท้องถิ่นไม่สม่ำเสมอและอาจมี telangiectasia erythema ซึ่งสิวหัวดำหายากจะปรากฏในผิวธรรมดา และความเสียหายที่คล้ายกับลูกเดือยข้าวฟ่าง

กลุ่มอาการ Rombo หรือ "ผิวคล้ายทราย" หมายถึงฝ่อผิวเหมือนหนอนที่มีเซลล์มะเร็งหลายฐาน, epithelioma ผม, ผอมบางผมและลักษณะมือและเท้าตัวเขียวซึ่งเป็น autosomal ที่โดดเด่นและต้องมี กลุ่มอาการของโรค Bazex, กลุ่มอาการกรัสมุสเซน (ผื่นนม, เนื้องอกเยื่อบุผิวผมและเนื้องอกรูปทรงกระบอก) และเนื้องอกเยื่อบุผิวเส้นผมหลายเส้น

3. keratosis pilaris decalvans (keratosis pilaris decalvans) ในการโจมตีของทารกหรือวัยเด็กครั้งแรกในจมูก, แก้ม, รูขุมขนผมรูขุมขนปลั๊กไส้สามารถเชื่อมโยงกับผื่นลูกเดือย keratinous รอยแผลเป็นทางเพศ, แผลที่ผิวหนังสามารถส่งผลกระทบต่อหนังศีรษะ, แขนขาและลำตัว, รอยแผลเป็นของผมและคิ้วเป็นคุณลักษณะของโรคนี้, อาจมี keratosis Palmar มากเกินไป, อาจเกี่ยวข้องกับคุณภาพนอกมดลูก, ความผิดปกติของกระจกตา, หูหนวก, การชะลอตัวทางร่างกายและจิตใจการติดเชื้อซ้ำความผิดปกติของเล็บและกรดอะมิโน

ตรวจสอบ

การตรวจสอบของ keratosis atrophic

พยาธิสภาพ:

1. keratosis แกร็นบนใบหน้าของรูขุมขนบน 1/3 ของ hyperkeratosis, ปาก follicular มีปลั๊กเขารูปกรวยช่องทางและรูขุมขนจะพองที่มีหนึ่งถึงขนแปรงหยิกหลาย

2. การฝ่อผิวหนังเหมือนหนอนมีระดับที่แตกต่างกันของฝ่อผิวหนังฝอยผิวหนังขยาย, บวมผนังหลอดเลือด, การแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์รอบหลอดเลือดและรูขุมขน, รูขุมขนขยายตัว, การบิดเบือน, เส้นเลือดอุดตันและต่อมไขมัน keratinous

3. การสูญเสียเส้นผมของรูขุมขน keratosis, ผิวหนังชั้นนอก, ต่อมไขมัน sebaceous, รูขุมขนขยายตัว, กับปลั๊กเงี่ยน, บางครั้งถุงหนังกำพร้า

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและความแตกต่างของ keratosis atrophic

การวินิจฉัยโดยทั่วไปสามารถทำได้ตามอาการทางคลินิก

อย่างไรก็ตามมันจะต้องมีความแตกต่างจากมอสกระดูกสันหลังขนาดเล็ก, pityriasis แดง, การขาดวิตามิน A, มอส spastic, แผลเป็นสิว, areata หลอกหลอกและไลเคนพลานัส