histiocytosis exanthematous ระบบ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับผื่นแดงระบบ General Eruptive Histiocytosis (GEH) เป็น papular, non-lipid, histiocytosis ที่สามารถรักษาตัวเองได้ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ใหญ่เป็นหลักในปีพ. ศ. 2506 Winkelmann และ Muller ได้รายงานผู้ใหญ่ครั้งแรก ในปีพ. ศ. 2530 Paputo และคณะรายงานคดีเด็กหลายโรคโรคนี้หายากมากมีผู้ป่วยราว 30 รายที่ได้รับการรายงานในวรรณคดีซึ่ง 7 คนเป็นเด็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: บวม
เชื้อโรค
ฮิสทริโอโทรซิสปะทุอย่างเป็นระบบ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดยังไม่ชัดเจนอาการทางคลินิกและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาของโรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ histiocytosis หัวอ่อนโยน, xanthomas เผยแพร่และ granuloma สีเหลือง
การป้องกัน
การป้องกันการเกิดผื่นแดงแบบระบบ
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการระหว่างตั้งครรภ์ ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะป้องกันโรคโดยตรงจากสาเหตุ การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆการวินิจฉัยก่อนกำหนดและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้โดยอ้อมและยังสามารถลดอุบัติการณ์ของการติดเชื้อแทรกซ้อนสำหรับผู้ป่วยที่ติดเชื้อที่มีอยู่ควรใช้ยาปฏิชีวนะโดยเร็วที่สุด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท ภาวะแทรกซ้อน บวม
โรคนี้พบได้ยากมากส่วนใหญ่เกิดความเสียหายทางผิวหนังภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีแผลที่ผิวหนังและมีการสร้างตุ่มต่ำหรือการใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันในระยะยาวเนื่องจากความเสียหายของเยื่อเมือกในผิวหนัง การชักนำให้เกิดการติดเชื้อแบคทีเรียที่ผิวหนังหรือการติดเชื้อราที่มักจะเป็นเรื่องรองร่างรัฐธรรมนูญต่ำหรือการใช้งานในระยะยาวของตัวแทนภูมิคุ้มกันและการติดเชื้อราเช่น onychomycosis เช่นการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นพร้อมกันอาจมีไข้ผิวหนังบวมแผลเปื่อย หมดประสิทธิภาพ กรณีที่รุนแรงสามารถนำไปสู่การติดเชื้อซึ่งควรนำไปพบแพทย์
อาการ
อาการระบบทางเดินอาหารมีผื่นแดง histiocytosis อาการที่พบบ่อย histiocytosis papules ก้อน
อาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยรอยโรคที่เกิดจากการมีผื่นแดงกลมหรือรูปไข่หรือก้อนกลมสีเหลืองหรือสีน้ำเงินเข้มธรรมชาติที่เป็นของแข็งขนาด 3 ~ 10 มม. แผลปรากฏในกลุ่มจำนวนสามารถขึ้นอยู่กับ หลายร้อยแผลผู้ใหญ่ผิวหนังกระจายสมมาตรในลำต้นและแขนขายังสามารถบุกเยื่อเมือก, โรคผิวหนังของเด็กมีการกระจายอย่างผิดปกติทั่วร่างกายเยื่อเมือกจะไม่รุกรานผู้ใหญ่และเด็กไม่เกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในแผลผิวหนังสามารถดำเนินการต่อไปเป็นเวลาหลายปี ลดลง
ตรวจสอบ
histiocytosis ผื่นระบบ
พยาธิวิทยา: เซลล์เนื้อเยื่อตาข้างเดียวและเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อยแทรกซึมเข้าไปในตุ่มผิวหนังและผิวหนังชั้นนอกไม่มีเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส, โครมาตินิวเคลียร์เป็นของหายาก, พลาสซึมของนิวเคลียสมีจำนวนมาก, ย้อมสีเล็กน้อย, และพลาสซึม ล้อมรอบด้วยการทำรังการย้อมสีอิมมูโนฮีสโตเคมีของเซลล์ที่แทรกซึม S-100 โปรตีนและ CD1a (OKT-6) เชิงลบ CD-11b และ CD-4 บวกการตรวจ ultramicroscopic ตรวจพบว่าเซลล์เนื้องอกมีกลุ่มหนาแน่นและชั้นปกติจำนวนมาก ร่างเล็กร่างเล็ก ๆ ที่มองเห็นได้ไม่มีอนุภาค Birbeck เซลล์เนื้อเยื่อไขมันย้อมสีเชิงลบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุฮิสทริโอโทรโตซิสต์ของระบบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและประวัติทางการแพทย์
การวินิจฉัยแยกโรค
1. granuloma สีเหลืองของเด็กและเยาวชนสามารถระบุได้ตามสีและจุลพยาธิวิทยาของรอยโรคและเซลล์โฟมและเซลล์ Touton
2. xanthoma papular กับ granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชน
3. hyperplasia reticular cell หลายจุดศูนย์โรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับโรคข้ออักเสบและเนื้อเยื่อมีลักษณะเป็นจำนวนมากของเซลล์ยักษ์ multinucleated
4. histiocytosis head ที่อ่อนโยนโรคนี้ จำกัด อยู่ที่ศีรษะและใบหน้าเฉพาะในเด็กเท่านั้นที่สามารถแยกแยะได้จาก GEH
5. histiocytosis เซลล์ Langerhans สามารถระบุได้ตามลักษณะทางคลินิกและภาพเนื้อเยื่อทั่วไปของโรคอิมมูโนฮิสโตเคมีและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
