Keratosis pilaris
บทนำ
keratosis follicular เบื้องต้น Keratosis follicularis ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Darier โรคเป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากโดย keratosis น่าสงสารของเซลล์ผิวหนัง มันมักจะเกิดขึ้นในอายุ 8 ถึง 16 ปีมันเป็นของหายากก่อน 5 ปีไม่มีความแตกต่างอย่างชัดเจนในการแข่งขันและเพศสภาพสามารถเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ตามอายุแผลผิวหนังลักษณะเป็น papules แข็ง follicular กับปลายเข็มกับถั่วขนาดใหญ่ หรือเกล็ดเกล็ด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.1% - 0.2% (ในโรคอ้วน, อุบัติการณ์ของโรคนี้คือประมาณ 0.1% -0.2%) ประชากรที่รับได้: 8 ถึง 16 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคเชื้อราที่เล็บ
เชื้อโรค
สาเหตุของการรูขุมขน Keratosis
ปัจจัยทางพันธุกรรม (85%):
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ที่มีการแทรกซึมที่สมบูรณ์ แต่ก็ยังเกิดขึ้นในกรณีเดียวอาจเป็นเพราะการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเอง ตามความเข้มข้นของวิตามินเอในซีรั่มต่ำในผู้ป่วยบางรายและการใช้วิตามินเออย่างมีประสิทธิภาพถือว่าเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญวิตามินเอ
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (15%):
เนื่องจากความเสียหายในช่วงต้นถูกแสงแดดแสงแดดแผลจะรุนแรงขึ้นหลังจากการสัมผัสกับแสงแดดแนวโน้มตามฤดูกาลฤดูร้อนจะรุนแรงขึ้นและฤดูหนาวได้รับการปรับปรุงดังนั้นจึงถือได้ว่าแสงแดดอาจเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดโรค แต่โรคผิวหนังก็เกิดขึ้นเช่นกัน เยื่อบุในช่องปากขาหนีบพาลมาร์และเตียงเล็บเพราะชิ้นส่วนเหล่านี้มักจะได้รับบาดเจ็บทางร่างกายดังนั้นความเสียหายที่ไม่ได้เกิดจากแสงแดดอาจเป็นสาเหตุของความไม่เป็นเอกภาพ
กลไกการเกิดโรค
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นแบบ autosomal โดยมีการเจาะทะลุอย่างสมบูรณ์การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนชี้ให้เห็นว่าข้อบกพร่องหลักอยู่ในเส้นใย desmosome และความตึงเครียดบางคนมีอาการกำเริบตามแผลผิวหนังหลังจากการสัมผัสกับแสงแดด นอกจากนี้ยังอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญวิตามินเอ
การป้องกัน
รูขุมขนป้องกัน Keratosis
การตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆการวินิจฉัยก่อนกำหนดและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้โดยอ้อมและยังสามารถลดอุบัติการณ์ของการติดเชื้อแทรกซ้อนสำหรับผู้ป่วยที่ติดเชื้อที่มีอยู่ควรใช้ยาปฏิชีวนะโดยเร็วที่สุด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Keratosis Follicular ภาวะแทรกซ้อน, โรคเชื้อราที่เล็บ
Keratosis Follicular สามารถซับซ้อนโดยการติดเชื้อขนเนื่องจากรูขุมขนจะถูกบล็อก, หลั่งต่อมไขมันและเหงื่อไม่สามารถออกได้การสะสมในรูขุมขนสามารถก่อให้เกิดการติดเชื้อแบคทีเรีย สำหรับผู้ป่วยที่มีรัฐธรรมนูญต่ำหรือการใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันในระยะยาวและการติดเชื้อของเชื้อราเช่น onychomycosis เช่นการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นพร้อมกันอาจมีไข้, ผิวหนังบวม, แผลและการหลั่งหนอง
อาการ
อาการที่เกิดจาก Keratosis ของรูขุมขน อาการที่ พบบ่อย : รูขุมขนขยาย, มีเลือดคั่งเกล็ดคัน, นอตคัน, การปอกเปลือกฝ่าเท้า, ปล่อยเป็นหนอง, ก้อนพังผืดที่ปอด
มันมักจะเกิดขึ้นในอายุ 8 ถึง 16 ปีมันเป็นของหายากก่อน 5 ปีไม่มีความแตกต่างอย่างชัดเจนในการแข่งขันและเพศสภาพสามารถเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ตามอายุแผลผิวหนังลักษณะเป็น papules แข็ง follicular กับปลายเข็มกับถั่วขนาดใหญ่ หรือเกล็ดเกล็ดเช่นการลอกเสมหะรูปกรวยขนาดเล็กที่อยู่ตรงกลางของ papules papules เริ่มต้น papules แรกเป็นสีผิวค่อยๆขยายเป็นโล่ที่ผิดปกติสีเหลืองสีน้ำตาลสีดำหรือสีน้ำตาลเข้มมักจะ ความสมมาตรเกิดขึ้นที่ใบหน้าหน้าอกหน้าท้องแขนขาข้อเท้าและลำตัวได้รับความเสียหายมากขึ้นในแนวกึ่งกลางและหน้าท้องใบหน้าในใบหน้าหน้าผากหูและ nasolabial พับและแขนขามากกว่ากล้ามเนื้อ ภายใต้รักแร้ด้านในของเหงื่อออกที่ต้นขาและเหงื่อออกอื่น ๆ ความเสียหายที่เกิดจากการเสียดสีนั้นเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งมักจะมีลักษณะคล้าย papillary ที่มีการหลั่งของหนอง
รอยโรคที่ผิวหนังเกิดขึ้นในบริเวณที่มีการรั่วไหลของความมันเช่นหนังศีรษะหน้าผากหูจมูกคอหน้าอกสะบักเสมหะหน้าท้องขาหนีบร่องก้นร่องก้นร่องช่องท้องและขาการกระจายมักกว้างและสมมาตร ใน 10% ของกรณีการกระจายของรอยโรคนั้นเป็นแถบหรือเป็นเส้นตรง จำกัด อยู่ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายความเสียหายหนังศีรษะมักจะครอบคลุมมันและสิ่งสกปรกและมักจะไม่มีผมร่วง
ประมาณ 10% ของผู้ป่วยพบว่าปลาย hyperkeratosis ยอดหรือกระจายในฝ่ามือมือมีเลือดคั่งแต่ละคนที่ด้านหลังของมือและเท้ามีลักษณะคล้าย keratosis ศักดิ์สิทธิ์และจุดสีขาวถูกทิ้งไว้หลังจากการถดถอย
A สามารถรับผลกระทบ, ประจักษ์เป็น hyperkeratosis, ผอมบางของดาดฟ้า, แตกหักเปราะ, เครปสีขาวยาวหรือข้อบกพร่องขอบฟรี, บางครั้งการเปลี่ยนสีเล็บเตียง
โรคนี้ทำให้เยื่อบุผิวน้อยลงแม้กระทั่งในปาก, เสมหะ, ลิ้น, กระพุ้งแก้ม, ช่องคลอด, หลอดอาหาร, ลำไส้ใหญ่, ลำไส้ใหญ่เรียบสีขาวเรียบหรือมีเลือดคั่ง, แผ่นโลหะสีขาวหรือแผลเยื่อเมือก leukoplakia ปอดบางครั้ง รอยโรคซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในกลีบล่างของปอดแสดงให้เห็นเงาเป็นก้อนกลมและปอดพังผืดกระจายในการตรวจ X-ray
ซีสต์กระดูกหินหูปัญญาอ่อนและเสื่อมสมรรถภาพทางเพศเป็นของหายาก
โดยทั่วไปไม่มีอาการส่วนตัวหรืออาการคันเพียงอย่างเดียวแม้คันความเสียหายอาจถูก จำกัด เป็นเวลาหลายปีหรือระบบทั่วไปก้าวหน้าแสงอัลตราไวโอเลตสามารถทำให้แผลที่ผิวหนังแย่ลงดังนั้นโรคหนักในช่วงฤดูหนาวสุขภาพทั่วไปต่ำมาก ได้รับผลกระทบมีรอยโรคจำนวนเล็กน้อยสามารถเป็นมะเร็งรองจากเซลล์ squamous
ตรวจสอบ
การตรวจรูขุมขน Keratosis
รอยโรคปอด, เงาเป็นก้อนกลมและพังผืดที่ปอดแบบกระจายได้รับการตรวจสอบด้วยการฉายรังสีเอกซ์ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคนี้ไม่ได้ จำกัด อยู่ที่รูขุมขนส่วนที่ไม่มีขนเช่น Palmar และ mucosa ในช่องปากก็จะได้รับผลกระทบดังนั้นโรคนี้ไม่เพียง แต่เป็นโรคของรูขุมขนเท่านั้นเนื้อเยื่อของเยื่อบุในช่องปากจะคล้ายกับรอยโรคผิวหนัง อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปจะไม่มีการสร้างลำตัวกลมโดยทั่วไป
จุลพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงพื้นฐานคือ keratinization ไม่ดีโดย:
1. มีร่างกลมเม็ด
2. ต้นอะแคนตัสนั้นคลายเหนือชั้นฐานเพื่อสร้างรอยแยกหรือรอยบุ๋ม
3. มี villi (ตุ่มผิวหนังที่ล้อมรอบด้วยเซลล์ฐานชั้นเดียว) ที่ยื่นออกมาเป็นประจำลงในช่องว่าง
4. หนังกำพร้าสามารถมองเห็นได้ด้วย papilloma กับ hyperplasia, หนาของชั้น spinous, keratinization มากเกินไปและ embolization ของรูขุมขน, และการอักเสบเรื้อรังแทรกซึมในผิวหนังชั้นหนังแท้
ร่างกายกลมถูกพบในแกรนูลหรือฮอร์นชั้นและศูนย์กลางของมันคือนิวเคลียสควบแน่นหรือสาร keratinized (ขนาดใหญ่และกลมแสดง basophilicity สม่ำเสมอ) ล้อมรอบด้วยรัศมีโปร่งแสงและ keratosis basophilic สามารถมองเห็นรอบรัศมี สารนี้เป็นเหมือนเปลือกนอกเมล็ดที่พบในเขาและ lacuna พลาสซึมเป็นของหายากและรูปร่างไม่ชัดเจนนิวเคลียสจะควบแน่นและมักจะย้อมเป็น basophilic lacuna เป็นผิวหนังชั้นนอกที่มีรอยแยกขนาดเล็กซึ่งมักจะอยู่ที่รากหญ้า ข้างต้นซึ่งเซลล์ lysis lysis ได้รับ keratinization บางส่วนก่อนเวลาอันควร
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ Keratosis follicular
การวินิจฉัยโรค
ตามที่มีเลือดคั่งรูขุมขนมันสีน้ำตาล papules รูขุมขนมันเกิดขึ้นในต่อมไขมันที่อุดมไปด้วยและบางส่วนประวัติครอบครัวบวกกับรอยโรคผิวหนังหลังจากสัมผัสกับแสงแดดและพยาธิสภาพทั่วไปการวินิจฉัยไม่ยาก
การเกิดโรค TCM และความแตกต่างของโรค: แพทย์แผนจีนเชื่อว่าการบริจาค แต่กำเนิดไม่เพียงพอม้ามไม่เปียกและมันเกิดจากการเกาะติดกันของผิวหนังมันเกิดขึ้นในวัยเด็กและไม่ทำให้เกิดการอักเสบส่วนใหญ่เกิดขึ้นในริ้วรอยและพื้นผิวหนาและหนา มอสนั้นบางหรือมันเยิ้มและเส้นเลือดจะช้าหรือบอบบาง
ซินโดรม: พิการ แต่กำเนิดเพียงพอม้ามสูญเสียสุขภาพไม่มีความชื้นบำรุงผิว
การวินิจฉัยแยกโรค
กรณีที่ไม่รุนแรงควรแยกความแตกต่างจากผิวหนังอักเสบ seborrheic และรอยโรคเชิงเส้นที่มีการแปลควรจะระบุด้วยเสมหะ
1. ความจำเป็นในการระบุโรคต่อไปนี้จุดประจำตัวมีดังนี้:
(1) nigricans Acanthosis: ประจักษ์เป็น papillary papule นุ่มส่วนใหญ่ถูกคุมขังที่คอไส้เลื่อนขาหนีบและริ้วรอยอื่น ๆ มักจะรวมกับมะเร็งเกี่ยวกับอวัยวะภายใน
(2) papillomatosis ตาข่ายที่มีมา แต่กำเนิด: แผลเป็น papule แบนขนาดใหญ่มักจะถูกคุมขังในส่วนบนของลำต้น
(3) keratosis squamous: มักจะเป็นโหนกศักดิ์สิทธิ์เดียวของหัวหรือลำคอ
2. ในทางจุลพยาธิวิทยาควรระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
(1) Keratosis แสงอาทิตย์มักจะมีการเปลี่ยนแปลงระหว่างเฟสในนิวเคลียสเซลล์ผิวหนัง
(2) เรื้อรัง pemphigus ใจดีอ่อนโยน: ไม่มีรอยแยก แต่ชั้นของ bullae คลายสามารถมองเห็นได้บนชั้นฐาน
