verrucous acral keratosis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ Keratosis ศักดิ์สิทธิ์ Acrokeratosis verruciformis หายากและได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกโดย Hopf ในปี 1930 ในช่วงเวลาของการเกิดหรือวัยเด็กมีกรณีจำนวนเล็กน้อยเกิดขึ้นในวัยรุ่นและผู้หญิงมีผู้ชายมากกว่าผู้ชายถึงสองเท่า มันเป็น autosomal เด่นมักเกี่ยวข้องกับ follicular keratosis หรือ follicular keratosis ในครอบครัว ดังนั้นจึงเชื่อว่าทั้งสองอาจเกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรม keratinized เดียวกันและความเสียหายเป็น papule แข็งแบนหรือนูน keratotic เฉพาะกาลที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ถึงไม่กี่มิลลิเมตรสีผิวปกติหรือสีน้ำตาลแดงแมงป่อง dysplasia จำนวน ยิ่งไม่มีฟิวชั่นความเสียหายที่ผิวหนังสามารถทำให้เกิดแผลโดยทั่วไปไม่มีอาการ ตามที่ papules แบนของรนแรงนั้นยังคงอยู่และมีประวัติครอบครัวการวินิจฉัยไม่ยาก ไม่มีการรักษาที่น่าพอใจคุณสามารถลองแช่แข็งเลเซอร์และการรักษาอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0021% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด Keratosis ศักดิ์สิทธิ์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มันเป็นลักษณะมรดก autosomal เด่นมักเกี่ยวข้องกับ follicular keratosis หรือ follicular keratosis ในครอบครัวดังนั้นจึงเชื่อว่าทั้งคู่อาจเกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมเดียวกัน keratinized
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคเป็นตระกูลถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal และขณะนี้ไม่มีคำอธิบายเนื้อหาที่เกี่ยวข้องอื่น ๆ
การป้องกัน
อาการห้อยยานของอวัยวะ keratosis
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ Keratosis ศักดิ์สิทธิ์ ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ
เนื่องจากผิวหนังที่ถูกทำให้มีสภาพไม่ดีการทำลายความสมบูรณ์ของผิวและมักจะมาพร้อมกับอาการคันมันอาจทำให้เกิดการติดเชื้อแบคทีเรียที่ผิวหนังหรือการติดเชื้อราเนื่องจากรอยขีดข่วนมักจะเป็นรองร่างกายรัฐธรรมนูญต่ำการใช้ระยะยาวของภูมิคุ้มกันและเล็บ ฯลฯ ผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อราเช่นการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นพร้อมกันอาจมีอาการเช่นมีไข้, บวมของผิวหนัง, แผล, และการหลั่งหนอง กรณีที่รุนแรงสามารถนำไปสู่การติดเชื้อ
อาการ
อาการที่เกิดจากศักดิ์สิทธิ์ keratosis อาการที่ พบบ่อย มี เลือดคั่ง keratinized ผิวหนัง
บ่อยครั้งในช่วงเวลาของการเกิดหรือวัยเด็กผู้หญิงวัยแรกรุ่นจำนวนน้อยผู้หญิงมีผู้ชายมากกว่าผู้ชายถึงสองเท่าไม่มีความแตกต่างทางเชื้อชาติหรือภูมิภาค
ความเสียหายเป็น papules แข็งแบนหรือนูน keratinized หัวต่อหัวเลี้ยว 1 ถึงไม่กี่มิลลิเมตรในเส้นผ่าศูนย์กลางสีผิวปกติหรือสีน้ำตาลแดงคล้ายกับแบนหรือแมงป่อง dysplasia ผิวหนังเหมือนจำนวนมากไม่มีฟิวชั่นแรงเสียดทานผิวสามารถทำให้เกิดแผลโดยทั่วไป ไม่มีอาการแผลกระจายในแขนขาส่วนใหญ่ในด้านหลังของมือและเท้านอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในพัลมาร์นิ้วงอข้อมือข้อมือแขนข้อศอกหัวเข่ารอยแผลบนฝ่ามือปรากฏเป็นกระจัดกระจาย keratinized โปร่งแสงอาจมี ผิวหนาปาล์มากระจายดาดฟ้าสามารถมีส่วนร่วมประสิทธิภาพการทำงานเป็นหนา, ไวท์เทนนิ่ง, ความเสียหายเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ และจะไม่จางหายไปตลอดชีวิต
ตรวจสอบ
การตรวจ keratosis verrucous
จุลพยาธิวิทยา: hyperkeratosis ชัดเจนหนาของเม็ดและ acanthosis, papillary hyperplasia อ่อนไม่มีการเสื่อม vacuolar และ parakeratosis ของเซลล์ผิวหนัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ Keratosis แขนขาศักดิ์สิทธิ์
การวินิจฉัยโรค
ตามที่ papules แบนของรนแรงนั้นยังคงอยู่และมีประวัติครอบครัวการวินิจฉัยไม่ยาก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Follicular keratosis: มันเป็นรอยแผลเป็นแผลเป็นเหมือนแผลเป็นกระจายในพื้นที่ของความมันส่วนเกินล้น keratinization ทางจุลพยาธิวิทยาและ lacunar และการเปลี่ยนแปลงลักษณะอื่น ๆ
2. หูดแบน: มีเลือดคั่งแบนพื้นผิวเรียบไม่มีทางพันธุกรรมไม่มีส่วนร่วมใน Palmar, การตรวจทางพยาธิวิทยาของเซลล์ผิวหนังที่มีการเสื่อม vacuolar
3. เคียวผิวหนังเซลล์ dysplasia: มีเลือดคั่งหยาบแผลมีการกระจายอย่างกว้างขวางเซลล์ผิวหนังที่มี vacuolization อย่างกว้างขวางกระเช้าดอกไม้เป็น hyperkeratotic และ keratinization ไม่ดี
4. Keratosis แม่แบบถาวร: ชั้นเชื้อโรคแบนและชั้นตื้นของผิวหนังชั้นหนังแท้มีการแทรกซึมของเซลล์หนาแน่นแถบสี
