pemphigoid เด็กและเยาวชน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ pemphigus เด็กและเยาวชน Pemphigoid เด็กและเยาวชนเป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่โดดเด่นด้วยการพองใต้ผิวหนัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ
เชื้อโรค
pemphigoid เด็กและเยาวชนสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Pemphigus เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิแอนติบอดีส่วนใหญ่เป็น Ig, IgA, IgM, 80% ของเด็กสามารถตรวจพบแอนติบอดีในซีรั่มแอนติเจนผูกกับแอนติบอดีและความเสียหายของเยื่อชั้นใต้ดินที่เกิดจากการเปิดใช้งานเสริมคลาสสิก สร้างความเสียหายทางคลินิก
(สอง) การเกิดโรค
หนังกำพร้า, ถุงส่วนใหญ่ eosinophils, และนิวโทรฟิ, ผิวหนังชั้นนอกแผลพุพองเป็นเรื่องปกติปกติ, อาการบวมน้ำตุ่มผิวหนัง, eosinophils จำนวนมากและเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมไปรอบ ๆ เส้นใยหลอดเลือดผิวเผินและหัวนม. มีนิวโทรฟิลเพียงไม่กี่ตัว
การป้องกัน
การป้องกัน pemphigoid เด็กและเยาวชน
1. ทำความสะอาดผิวหนังและเยื่อบุของทารกและเด็กเล็กเพื่อป้องกันการติดเชื้อหรือการบาดเจ็บ
2. มองหาปัจจัยที่จูงใจและใส่ใจกับการหลีกเลี่ยงพวกเขาในอนาคต
3. ใส่ใจกับโภชนาการเสริมสร้างสมรรถภาพทางกายและปรับปรุงสภาพแวดล้อม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน pemphigoid เด็กและเยาวชน ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ
อาจมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อที่ผิวหนังกรณีที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นได้การติดเชื้อ
อาการ
อาการ pemphigus เด็กและเยาวชนอาการที่พบบ่อย ความเสียหายเยื่อเมือกอาการคันทำให้เกิดแผลเป็นผิวหนังพุพองรูปแบบหลัง ... ความเสียหายตุ่มหรือ bullous
สามารถแบ่งออกเป็นชนิด bullous, vesicular type, erythema type และ local local เด็กส่วนใหญ่เป็น blisters และ bullae type ความเสียหายพื้นฐานคือ blisters ตึงเครียดและ bullae ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 0.5 ซม. เส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุดสามารถเข้าถึงได้ 7cm ผนังตุ่มหนาและตึงเครื่องหมาย Nissl เป็นลบของเหลวตุ่มชัดเจนแม้เลือดเกิดขึ้นบนพื้นฐานของผิวหนังปกติหรือเกิดผื่นแดงเกิดขึ้นบนลำตัวและขาประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายเยื่อเมือกสามารถอยู่ในปาก แผลพุพองและการกัดกร่อนเกิดขึ้นในเยื่อเมือกเช่นคอหอยช่องคลอดและ perianal องศาที่แตกต่างกันอย่างมีสติของอาการคันและหากไม่มีการติดเชื้อที่สองหลังจากการแตกแผลพุพองก็สามารถแห้งและเกรอะกรังออกจากผิวเสมหะ หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมผื่นจะปรากฏขึ้นทีละภาพหรือเป็นภาพซ้อน
ตรวจสอบ
การตรวจ pemphigoid ของเด็กและเยาวชน
30% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มี eosinophil ที่เพิ่มขึ้นจะนับในเลือดรอบ ๆ , และ immunofluorescence โดยตรงจะดำเนินการบนผิวหนังรอบ bullae. 80% ของผู้ป่วยมีการสะสมเชิงเส้นของ IgG ในเยื่อชั้นใต้ดินและ C3 เป็นเส้นตรงที่นี่ใน 100% ของผู้ป่วย การสะสมจำนวนน้อยของผู้ป่วยสามารถมีทั้ง IgA และ IgM การฝากเลือดของผู้ป่วยที่ใช้งานสำหรับอิมมูโนทางอ้อม, 70% ถึง 80% ของกรณีที่มีแอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินแอนตี้ - ผิวหนังในซีรั่มแสดงให้เห็นว่า IgG และ C3 การสะสม ในส่วนบนของโซนโปร่งใสของเมมเบรนชั้นใต้ดินและเฮมด์ของเมมเบรนไซโตพลาสซึมของเซลล์แรกเริ่ม, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าผิวหนังชั้นหนังแท้แยกพื้นที่โปร่งใสของเมมเบรนชั้นใต้ดิน
หากมีอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับพิษภาพยนตร์ X-ray, คลื่นไฟฟ้า ฯลฯ ควรดำเนินการ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะ pemphigus เด็กและเยาวชน
การวินิจฉัยโรค
ตามลักษณะของตุ่มอ่อนถึงปานกลางคันรวมกับผลการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ไม่ยากที่จะวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. epidermolysis bullous แต่กำเนิด: โรคนี้เป็นมากกว่าหลังคลอดหรือภายใน 1 ปีอายุแผลส่วนใหญ่เป็นแผลพุพองหลวมซึ่งเกิดขึ้นในเว็บไซต์แรงเสียดทานพยาธิสภาพที่พบในหนังกำพร้าหรือหนังกำพร้า การแทรกซึมยากน้อยทั้งทางตรงและทางอ้อมอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์เป็นลบ
2. โรคผิวหนังเหมือนเริม
3. โรคผิวหนังรังแก IgA เชิงเส้นของเด็ก: กุญแจสำคัญในการชี้บ่งของโรคนี้และโรคผิวหนังทั้งสองนี้อยู่ในการกระตุ้นภูมิคุ้มกันโดยตรงของผิวหนัง
อิมมูโนอิฟลูออเรสเซนต์โดยตรง: Pemphigus-like IgG และ C3 ถูกวางไว้เป็นเส้นตรงในโซนเมมเบรนชั้นใต้ดินส่วนผิวหนังอักเสบที่เหมือนเริมคือ IgA และ C3 ที่ด้านบนของตุ่มผิวหนังและ / หรือโซนเมมเบรนชั้นใต้ดิน โรคผิวหนังพุพองเป็นโรคผิวหนัง bullous ที่มีการทับถมเป็นเส้นตรงของโซนเมมเบรนชั้นใต้ดิน IgA
