ไขข้ออักเสบ, สิว, พุพอง, hyperostosis, osteomyelitis complex
บทนำ
synovitis, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูก, กระดูกอักเสบ synovitis, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูก, โรคกระดูกอักเสบ (synovitis- สิว -pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome), เรียกว่าซินโดรม SAPHO SAPHO เป็นคำย่อสำหรับห้าคำต่อไปนี้ของอังกฤษ: synovitis, สิว, pustulosis, hyperostosis และ osteomyelitis กลุ่มอาการของโรค SAPHO เป็นโรคเรื้อรังที่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังกระดูกและข้อต่อเป็นหลัก โรคส่วนใหญ่รวมถึงรอยโรคกระดูกและ pustulosis palmoplantar ซาซากิแรกอธิบายกระดูกอักเสบปลอดเชื้อกระดูกไหปลาร้า clavicular กับ pustulosis palmoplantar ในปี 1967 และมากกว่า 250 กรณีมีการรายงานตั้งแต่นั้นมา ในปี 1987 Charnot et al. สรุปชื่อย่อของแต่ละแผลเสนอชื่อของโรค SAPHO และจำแนกกระดูกและรอยโรคของโรคนี้เป็นโรคไขข้ออักเสบที่เกี่ยวข้องกับโรคริดสีดวงทวาร (กอ, การระบาด, ต่อมเหงื่อ) หนอง), ปาล์ม, พุพองเสมหะ, ยั่วยวนหน้าอกกระดูกไหปลาร้าและกระดูกอักเสบเรื้อรังกำเริบ ผู้ป่วยทั้งหมดเกี่ยวข้องกับข้อต่อนิรันดร์และก่อให้เกิดโรคกระดูกพรุน osteotrophic ปลอดเชื้อ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความน่าจะเป็น: คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคข้ออักเสบสะเก็ดเงินที่ข้อเท้า
เชื้อโรค
ไขข้ออักเสบ, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูก, สาเหตุที่ครอบคลุมของกระดูกอักเสบ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักมีหลายสมมติฐาน:
1. การหมุนเวียนของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนพบว่าการหมุนเวียนของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนในสิวที่รุนแรงซึ่งอาจเป็นผลมาจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกันต่อ P. acnes คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเหล่านี้จมลงไปในกระดูกทำให้เกิดกระบวนการอักเสบที่นำไปสู่แผล osteolytic ทางคลินิก และบางคนพบ P. acnes ประมาณครึ่งหนึ่งของชิ้นเนื้อข้อต่อที่ได้รับผลกระทบ
2. ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมอุบัติการณ์ของโรคตุ่มหนองในบางพื้นที่สูงและมีความสัมพันธ์กับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม
3. ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยจะเป็น HLA-B27 ในเชิงบวก ในบรรดาครอบครัวของผู้ป่วยที่มีอาการของโรค SAPHO 14% มี palmoplantia pyoderma 19% เป็นโรคสะเก็ดเงินและ 5% เป็นสิว
(สอง) การเกิดโรค
ในปัจจุบันการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนมากและอาจเกี่ยวข้องกับ HLA-B27 บวกพันธุกรรมครอบครัว คนอื่นเชื่อว่ามันเกี่ยวข้องกับ prostaglandins อุเอดะรายงานว่าทารกสองคนได้รับการรักษาด้วย prostaglandin E1 เป็นเวลานานเพื่อปิดสิทธิบัตร ductus arteriosus และผู้ป่วยทั้งสองรายพัฒนาเยื่อหุ้มสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งกระดูกและซี่โครงของแขนขา การเปลี่ยนแปลงของกระดูกดีขึ้นหลังจากหยุดการรักษา ดังนั้น prostaglandins ที่เกิดจากการอักเสบอาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของกระดูกยั่วยวน
การป้องกัน
synovitis, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูก, osteomyelitis การป้องกันที่ครอบคลุม
1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมปรับปรุงการพัฒนาของนิสัยที่ดีป้องกันการติดเชื้อให้ความสนใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล
2. ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่อ่อนเพลียการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์ กฎหมายของชีวิตการทำงานและการพักผ่อนสบายหลีกเลี่ยงการกระตุ้นจิตใจที่แข็งแกร่ง
3. การตรวจหาและการวินิจฉัยและการรักษาต้นสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคยึดมั่นในการรักษา
4. ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์สามารถบรรเทาอาการได้ นอกจากนี้ยังสามารถลองโคลชิซีนและซัลซาเซนซีนได้อีกด้วย ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อป้องกันการติดเชื้อที่ผิวหนัง สิวและตุ่มหนองรุนแรงสามารถทดสอบด้วยวิตามิน A
โรคแทรกซ้อน
synovitis, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูก, กระดูกอักเสบ โรคสะเก็ดเงินข้อเท้าอักเสบ แทรกซ้อน
อาจมีความซับซ้อนโดยโรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบซี่โครงทรวงอก, โรคข้ออักเสบข้อเท้า, โรคสะเก็ดเงิน
อาการ
synovitis, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูก, โรคกระดูกอักเสบ, อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดข้อปวดข้อ, บวมร่วมและปวด
อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่เป็นเด็กและวัยกลางคน อายุที่เริ่มมีอาการอย่างน้อย 10 ปีและสูงสุดคือ 59 ปี อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงนั้นแตกต่างกัน ผู้ป่วยมักจะมีกระดูกและข้อบวมและปวดข้อส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับข้อต่อ sterno-lock, ข้อต่อทรวงอกซี่โครง, ข้อไหล่, กระดูกหน้าแข้ง, กระดูกหน้าแข้งกระดูก pubic และอื่น ๆ กระดูกสันอกอยู่ที่ 62% รองลงมาคือข้อเท้า (33%) กระดูกสันหลัง (24%) กระดูกรอบ (19%) และข้อต่อโดยรอบ (10%) 81% ของผู้ป่วยมีรอยโรคมากกว่าสองแผลและอาจมีการอักเสบบริเวณข้อต่อ ผู้ป่วย 52% ถึง 66% มี palmoplantia pyoderma, 14% ถึง 15% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคริดสีดวงทวารและ 9% ถึง 24% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคสะเก็ดเงิน โรคผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งก่อนและหลัง osteoarthrosis
อาการหลักคือความเจ็บปวดและอาการบวมของผนังหน้าอกด้านหน้าซึ่งมักจะเป็นทวิภาคีทำให้รุนแรงขึ้นเมื่อสภาพอากาศเปียกและเย็น หลังจากเป็นเวลานานของโรคกระดูกซี่โครงทรวงอกชุมทางแยกเป็นหลอมละลายและกระดูกเจริญเติบโตมากเกินไปสามารถบีบอัดโครงสร้าง neurovascular ใกล้เคียงบางครั้งต้องผ่าตัดรักษา การทดสอบในห้องปฏิบัติการมักไม่เฉพาะเจาะจง แผลที่กระดูกยังสามารถเกิดขึ้นได้ในกระดูกสันหลัง, กระดูกยาว, กระดูกหน้าแข้ง, ขากรรไกรล่าง, และหัวหน่าว ความเสียหายมักจะเริ่มต้นด้วยการแนบของเอ็นและเอ็นในขณะที่สองหลังยังมีกระดูกยั่วยวนบ่อยครั้งที่มีโรคข้ออักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่ง sacroiliitis แผลที่ปลอดเชื้อ (osteomyelitis multifocal เกิดขึ้นอีกบ่อยๆ) สามารถเห็นได้ในเด็กและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวที่มีเส้นโลหิตตีบและยั่วยวนหลังการรักษา
ความเสียหายทางผิวหนังสามารถปรากฏเป็น pustulosis palmoplantar, การอักเสบต่อมเหงื่อหนองหรือสิวรุนแรง (สิวบุคคลหรือสิววายเฉียบพลัน)
ตรวจสอบ
การตรวจสอบที่ครอบคลุมของ synovitis, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูก, กระดูกอักเสบ
โปรตีน C-reactive สูงขึ้นและปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นลบ จำนวนเม็ดเลือดขาวและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดเพิ่มขึ้น ANA เป็นบวกและ HLA-B27 เป็นบวกประมาณ 30% การตรวจเอ็กซเรย์: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในระยะแรกเมื่อโรคดำเนินไปข้อต่อ sterno-lock และข้อต่อทรวงอกซี่โครงถูกกัดเซาะอย่างไม่สม่ำเสมอและกระดูกเยื่อหุ้มสมองก็หนา ยังสามารถส่งผลกระทบต่อข้อมือ, คอ, หน้าอก, เอว, เสมหะ, การแสดงที่อยู่ติดกัน 2-4 hyperplasia กระดูกสันหลังกระจาย รอยโรคที่ข้อเท้ามักจะไม่สมดุล
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยที่ครอบคลุมของ synovitis, สิว, พุพอง, ยั่วยวนกระดูกและกระดูกอักเสบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
อย่างไรก็ตามควรให้ความสนใจกับการระบุของโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงิน, ankylosing spondylitis, reiter syndrome และ sclerosing osteomyelitis บางคนคิดว่าถึงแม้ว่า spondyloarthropathy มีความคล้ายคลึงกันมากกับกลุ่มอาการของโรค SAPHO แต่ทั้งสองควรมีความโดดเด่น อาการของโรค SAPHO คือ osteitis และตับแข็งไม่ใช่โรคไขข้อที่แท้จริง โรคไขข้อข้อเท้าอยู่ที่ประมาณ 50% ด้านเดียวในกลุ่มอาการของโรค SAPHO และมักจะเป็นแบบทวิภาคีในโรคข้อต่อกระดูกสันหลัง Osteomyelitis เป็นเรื่องธรรมดาในกลุ่มอาการของโรค SAPHO และไม่พบบ่อยในโรคกระดูกพรุน
