Frost dendritic retinal vasculitis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vasculitis หนาวจัด dendritic Frost dendritic vasculitis (frostedbranchangiitis) คือการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่เป็นโรคจอประสาทตาอักเสบชนิด perivascular ที่หายากของ uveitis ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงหลอดเลือดเป็นของหายาก วัยรุ่นที่มีสุขภาพดีมีความโดดเด่นอายุ 10 ปีและ 20-30 ปีเป็นยอดเขาทั้งสองที่มีอุบัติการณ์สูงและผู้หญิงคิดเป็น 2/3 อวัยวะลักษณะของโรคจะถูกเปลี่ยนเป็นเศษซากสีขาวของเส้นเลือดจอประสาทตาซึ่งเป็นปลอกสีขาวรอบ ๆ เส้นเลือดเหมือนกิ่งที่ปกคลุมด้วยน้ำค้างแข็งดังนั้นชื่อ การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดส่วนใหญ่จะเห็นได้ชัดในช่วงกลางและรอบนอกมีเสาสองสามอันที่โดดเด่นและทั้งหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำสามารถเข้ามามีส่วนร่วมได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ต้อกระจกม่านตาม่านตาต้อกระจก
เชื้อโรค
สาเหตุของการ vasculitis หนาวจัด dendritic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ชัดเจนว่าการเก็งกำไรในปัจจุบันอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
ปัจจัยตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน (30%):
โดยทั่วไปแล้วโรคนี้จะมีลักษณะเป็นจอตาอักเสบและการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบซึ่งมีการตอบสนองที่ดีต่อ glucocorticoids และสามารถใช้ร่วมกับโรคภูมิต้านตนเองเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบโรค Vogt-Koyanagi Harada โรค Crohn ดังนั้นบางคนคิดว่าปัจจัยภูมิคุ้มกันมีบทบาทบางอย่างในการเกิดขึ้นการปล่อยของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในการสะสมในท้องถิ่นและการผลิตผลิตภัณฑ์เสริมที่ใช้งานอาจเป็นหนึ่งในกลไกที่สำคัญของการเกิดโรค
ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันต่ำ (32%):
โรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในเด็กและเด็กที่มีการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันต่ำ (เช่นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา) แสดงให้เห็นว่าการลดลงของการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันอาจมีบทบาทในการเกิดโรคนี้ 4 เนื้องอกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ ผู้ป่วยอาจมีน้ำค้างแข็ง dendritic vasculitis และบางคนเชื่อว่าการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งสามารถนำไปสู่โรค
ปัจจัยการติดเชื้อ (25%):
มันถูกพบว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสหลายชนิด (เช่น cytomegalovirus, ไวรัสโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องจากมนุษย์, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสเริม, ฯลฯ ), การติดเชื้อ Toxoplasma
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่เข้าใจ
การป้องกัน
การป้องกัน vasculitis หนาวจัด dendritic
การโจมตีของ vasculitis ควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนักยืนเป็นเวลานานและนั่งเป็นเวลานานแต่ละครั้งไม่ควรเกินครึ่งชั่วโมงเพื่อหลีกเลี่ยงการก่อตัวของอาการบวมน้ำแขนขาที่ต่ำกว่า exudation มากขึ้นควรยกขาได้รับผลกระทบ หากผู้ป่วยโรคหลอดเลือดอักเสบต้องยืนและนั่งเป็นเวลานานเนื่องจากการทำงานเขาควรจะตื่นตัวครึ่งชั่วโมงหรือนอนราบแล้วยกเท้าเป็นเวลาสามนาที
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน vasculitis หนาวจัด dendritic ภาวะแทรกซ้อน ต้อกระจกจอประสาทตาต้อกระจกม่านตา
ผู้ป่วยที่มี iridocyclitis เฉียบพลันสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ผู้ป่วยน้อยมากที่มี adhesions โพสต์ไอริสต้อกระจกที่ซับซ้อนต้อหินรองและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ การอักเสบน้ำเลี้ยงสามารถดูดซึมได้อย่างสมบูรณ์เครื่องจักรกลไม่กี่ก่อให้เกิดการออกหลังน้ำเลี้ยง; มีการตีบที่จอประสาทตา, รอยแผลเป็นจากเส้นใย, การตีบของหลอดเลือดจอประสาทตา, โฟกัสหรือแม้กระทั่งแผนที่เหมือนฝ่อของจอประสาทตา, ม่านตารองรอง, จอประสาทตาเส้นเลือดอุดตันสาขา, จอประสาทตา neovascularization, จอประสาทตา ภาวะแทรกซ้อนเช่นเลือดออกภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถพบได้ในทรงผมพิเศษและประเภทของระบบ แต่พบได้บ่อยในร่างกายทั้งหมด
อาการ
ครีม dendritic vasculitis อาการอาการที่พบบ่อย อวัยวะเปลี่ยนอายแชโดว์ปรับเลนส์แออัดเลือดจอประสาทตาตกเลือดแสง
ตามมาด้วยว่ามันจะมาพร้อมกับโรคทางระบบ, น้ำค้างแข็งเหมือน dendritic vasculitis สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภทหนึ่งคือไม่ได้อธิบาย, อวัยวะมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะและไม่มีโรคระบบเป็นเรื่องธรรมดามันเป็นเรื่องธรรมดามากในเด็กโอเรียนเต็ลใน glucocorticoids การรักษาด้วยฮอร์โมนมีความละเอียดอ่อนโดยปกติจะไม่เกิดขึ้นอีกหลังจากการรักษาบางคนเรียกว่าทรงผมพิเศษชนิดอื่น ๆ เป็นสาเหตุบางอย่างประสิทธิภาพอวัยวะมีความซับซ้อนมากขึ้นและมีการเปลี่ยนแปลงอวัยวะหลายชนิดใน vasculitis dendritic เหมือนละลายน้ำแข็ง เมื่อรวมกับโรคทางระบบพบได้บ่อยในชาวตะวันตกนอกจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอรอยด์แล้วยังมีความจำเป็นในการรักษาสาเหตุภาวะแทรกซ้อนประเภทนี้ยากขึ้นและรักษาได้ยากขึ้นอาจเกิดขึ้นอีกเนื่องจากการเกิดซ้ำของโรคทางระบบ ประเภทนี้มีชื่อว่าเราจะเรียกมันว่าประเภทของร่างกายทั้งหมด
1. ประสิทธิภาพการมองเห็น: การโจมตีอย่างฉับพลันของผู้ป่วยมักจะบ่นของสีแดงฉับพลันวิสัยทัศน์เบลอหรือการมองเห็นลดลงอาจมีแสงกลัวเงาดำและอาการอื่น ๆ ระดับของการลดลงของภาพอาจแตกต่างกันมากผู้ป่วยบางรายอาจ การมองเห็นชัดเจนลดลง แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ลดการมองเห็นอย่างรุนแรงและลดลงถึงแสงโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับทั้งสองตาและการมีส่วนร่วมของตาเดียวนั้นหายากมาก
iridocyclitis ปกติหรืออ่อนถึงปานกลางในส่วนหน้าของตา, ประจักษ์เป็นแออัดปรับเลนส์, ภาวะซึมเศร้าที่เต็มไปด้วยฝุ่นหรือเชิงเส้นแก้วตา, แฟลชช่องหน้าม่านด้านหน้า, เซลล์หน้าห้องอักเสบด้านหน้า, แสงน้ำวุ้นถึงปานกลางฝุ่นหรือหมอก มีรายงานความขุ่นขุ่นของอวัยวะนักเรียนซึ่งอาจเกิดจากการขาดสารฟลาโวนอยด์อย่างรุนแรงของมาคูลาหรือจอประสาทตา
อวัยวะลักษณะของโรคนี้เปลี่ยนเป็นสีขาวของเส้นเลือดจอประสาทตาที่อยู่รอบ ๆ เส้นเลือดปลอกหุ้มสีขาวเกิดขึ้นรอบ ๆ เส้นเลือดเหมือนกิ่งที่ปกคลุมด้วยน้ำค้างแข็งดังนั้นชื่อของเส้นเลือดจะชัดเจนมากขึ้นในช่วงกลางและรอบนอก ทั้งการเคลื่อนไหวและหลอดเลือดดำอาจได้รับผลกระทบ แต่การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำนั้นชัดเจนและจริงจังมากขึ้นดังนั้น Kleiner et al. ชี้ให้เห็นว่าชื่อ "การอักเสบของเส้นเลือดในจอประสาทตาเหมือนน้ำค้างแข็งเฉียบพลัน" อาจสะท้อนอาการทางคลินิกของโรคได้ดีขึ้น
ทรงผมแบบพิเศษนั้นแตกต่างจากอวัยวะในระบบอื่น ๆ เรตินาในอดีตมีอาการบวมน้ำหรือการหลั่งออกมาเฉพาะที่โดยเฉพาะในส่วนที่ต่อพ่วงเรตินหลังเสานั้นกว้างขวางหรือกระจายในแบบ punctate หรือเป็นสะเก็ด แออัดบวมและอื่น ๆ เต่าจอประสาทตาหลอดเลือดและการขยาย cystoid อาการบวมน้ำออก exudative แต่ไม่มีรู macular แต่ยังมีเลือดออกในน้ำวุ้นตาที่เห็นได้ชัดการอุดตันหลอดเลือดดำจอประสาทตากลาง ฯลฯ นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงลักษณะในอวัยวะของผู้ป่วยอาจมีรอยโรคที่สอดคล้องกับโรคหลักเช่นการเปลี่ยนแปลงในจอประสาทตา cytomegalovirus ทั่วไป, การตายของเนื้อเยื่อจอประสาทตาในประเทศและแผลฟกช้ำ exudative ซึ่งอาจมีตกเลือดเล็กน้อยหรือเป็นขุย โล่ผ้าม่านตาที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์อาจเกิดขึ้นและ vasculitis น้ำค้างแข็ง dendritic ที่เกี่ยวข้องกับระบบ lupus erythematosus อาจทำให้เกิดการหลั่งสภาพจอประสาทตากระจัดกระจายตกเลือด intraretinal และ "หัวใจสีขาว" เลือดออกในจอประสาทตา (กล่าวคือมีแผลสีขาวตรงกลางของเลือดออก)
2. อาการทางระบบ: ผมประเภทพิเศษส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนที่มีสุขภาพดีและไม่มีแรงจูงใจอย่างไรก็ตามยังมีรายงานเกี่ยวกับโรคหวัดเยื่อบุตาอักเสบจากเชื้อไวรัสผิวหนังอักเสบผื่นที่ผิวหนังสิวเป็นต้น 1 ถึง 5 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการของโรคตา ผู้ป่วยบางรายอาจมีแอนติบอดีต่อต้านเชื้อโรคเช่นแอนติบอดีต่อไวรัสเริม, ไวรัสงูสวัด, ไวรัส Epstein-Barr, Streptococcus เป็นต้นผู้ป่วยที่เป็นโรคเอดส์อาจได้รับการวินิจฉัยว่าติดเชื้อไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องจากมนุษย์หลายปีก่อนโรคตา การติดเชื้อแบบฉวยโอกาส (เช่น Pneumocystis, Candida albicans ในช่องปาก, Pneumocystis carinii, cytomegalovirus เป็นต้น), Kaposi sarcoma ยังสามารถเกิดขึ้นได้ แต่หลังจากการเกิด dendritic vasculitis ที่หนาวจัด การติดเชื้อไวรัสที่มีข้อบกพร่องดังนั้น vasculitis จอประสาทตาในทางภูมิคุ้มกันในผู้ใหญ่ควรจะทดสอบทางเซรุ่มวิทยาและอื่น ๆ เพื่อตรวจสอบสาเหตุหรือโรคทางระบบรวมนอกเหนือไปจากผู้ป่วยที่มี glomerulonephritis เฉียบพลันฆ่าเชื้อ เยื่อหุ้มสมองอักเสบและโรคอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ vasculitis หนาวจัด dendritic
สำหรับผู้ป่วยที่น่าสงสัยจำนวนเล็กน้อยโดยเฉพาะผู้ที่มีโรคทางระบบ, ไวรัสต่อต้านภูมิคุ้มกันบกพร่อง, ไซโตเมกัลไวรัส, ไวรัสเริม, Toxoplasma gondii และแอนติบอดีอื่น ๆ ควรได้รับการทดสอบและทดสอบการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและการตรวจร่างกาย โรคทางระบบ
อวัยวะ fluorescein angiography สามารถตรวจสอบการเติมล่าช้าของหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบอย่างกว้างขวางการรั่วไหลของจอประสาทตาฟอเรส, cystoid จอประสาทตาบวม, การย้อมสีดิสก์แก้วนำแสง, การอุดตันดิสก์แก้วนำแสงเลือดกำเริบตกเลือดเส้นเลือดฝอย จุดไฟฟลูออเรสเซ็นต์ที่อ่อนแอและการรั่วไหลของหลอดเลือดย้อมสี choroidal นั้น electroretinogram แสดงให้เห็นว่าทั้งแท่งและกรวยทำงานถูกยับยั้งอย่างมีนัยสำคัญโดยแสดง a, b ความกว้างของคลื่นลดลงลดศักยภาพการสั่นหายไป การเปลี่ยนแปลงสามารถกลับมาเป็นปกติได้อย่างสมบูรณ์หลังจากที่โรคหายขาดการตรวจสอบด้วยตาเปล่าสามารถค้นหาการเปลี่ยนแปลงเช่นการขยายสนามภาพและการขยายจุดบอดทางสรีรวิทยา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุ vasculitis หนาวจัด dendritic
ตามการเปลี่ยนแปลงของตาโดยทั่วไปการเปลี่ยนแปลงอวัยวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งมันเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ซินโดรมเนื้อร้ายจอประสาทตาเฉียบพลัน: โรคนี้มักจะโดดเด่นด้วยเนื้อร้ายจอประสาทตาของส่วนตรงกลางของจอประสาทตาม่านตาอักเสบ vasculitis ส่วนใหญ่ประกอบด้วยจอประสาทตาหลอดเลือดแดงความทึบน้ำเลี้ยงอย่างมีนัยสำคัญและช่วงปลาย rhegmatogenous จอประสาทตาออก ไวรัสเริมเริม, การติดเชื้อไวรัสเริมตามลักษณะและอาการทางคลินิกของอวัยวะ flu orescein angiography โดยทั่วไปไม่ยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจาก vasculitis น้ำค้างแข็งเหมือนน้ำค้างแข็ง
2. Intermediate uveitis: uveitis ระดับกลางมักจะมีลักษณะเป็น ciliary ร่างกายและแผลเหมือนหิมะเหมือนฐานแก้วน้ำใสทึบแสง spheroidal ในน้ำเลี้ยงมักเกี่ยวข้องกับ vasculitis ม่านตาส่วนปลาย, จอประสาทตาอักเสบเรื้อรัง การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวไม่ได้เกิดขึ้นในช่วงกว้างของเยื่อหุ้มจอประสาทตาหลอดเลือดลักษณะทางคลินิกเหล่านี้ช่วยในการระบุทั้งสอง
3. Cytomegalovirus หรือ herpes simplex retinitis: การติดเชื้อไวรัสอาจเป็นสาเหตุหรือโรคที่เกี่ยวข้องของระบบ dendritic vasculitis หนาวจัดและมักจะเกี่ยวข้องกับโรคเอดส์ดังนั้นเมื่อพบผู้ป่วยที่น่าสงสัยก็ควรมีรายละเอียด การทดสอบอย่างเป็นระบบและการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อแยกแยะการปรากฏตัวของความเจ็บป่วยที่ร้ายแรงดังกล่าว
โรค 4.Eales: โรค Eales เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดดำที่จอประสาทตาส่วนปลายผนังจะถูกหุ้มด้วยเปลือกสีขาวหรือความทึบ ลักษณะของมันนั้นง่ายต่อการแยกแยะจาก dendritic vasculitis เหมือนน้ำค้างแข็ง
