dysplasia เส้นใยของกระดูก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคกระดูกพรุน เส้นใย heterogeneous heterogeneous hyperplasia หรือที่รู้จักกันในชื่อโครงสร้างเส้นใยที่ไม่ดีนั้นมีลักษณะเป็นเส้นใย hyperplasia เนื้อเยื่อและ metaplasia ผ่านการสร้างกระดูกและกระดูกที่เกิดขึ้นเป็นกระดูกที่ไร้เดียงสา แผลอีกประเภทหนึ่งคือการก่อตัวของ lamellar trabeculae ในเวลาเดียวกันกับเยื่อกระดาษทิชชู hyperplasia และ osteoblasts บนพื้นผิวของกระดูก trabecular ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การแตกหัก
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคกระดูกพรุน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
1. ลักษณะของชิ้นงานมวลรวม: เชิงกรานของตัวอย่างเส้นใยไม่มีการเปลี่ยนแปลงเยื่อหุ้มสมองบางและบางครั้งมันสามารถถูกตัดด้วยมีดผ่าตัดโปรไฟล์เป็นเนื้อเยื่ออ่อนและหนาแน่นซึ่งมีความรู้สึกบางอย่างของทรายที่ยืดหยุ่นและเปราะบาง เนื้อเยื่อกระดูกเหมือนกระดูก trabecular และแตกต่างกันไปตามจำนวนของ trabeculae และระดับของความสมบูรณ์เนื้อเยื่อนี้ไม่สมบูรณ์ในเส้นเลือดอย่างไรก็ตามโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระดูกโปร่ง (กระดูกกระดูกซี่โครงกระดูกเชิงกราน metaphysis) สามารถมองเห็นส่วนของเส้นเลือดได้หลายครั้งบางครั้งมีโพรงเรื้อรังบวมน้ำหรือเนื้อเยื่อเลือดออกด้วยเลือดนองเลือดบางครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งกระดูกชนิดเดียวบริเวณ osteolytic ทั้งหมดมีส่วนประกอบของของเหลวซึ่งสับสนกับซีสต์กระดูกและบางครั้งมีโครงสร้างกระดูกอ่อนเกาะ มันเป็นเรื่องธรรมดามากในเด็กและคอนยัค
2. ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยา: จุลพยาธิวิทยาของ fibrosis มีเนื้อเยื่อที่ห่อหุ้มระหว่างโครงสร้าง trabecular ขนาดเล็กเช่น fibroblasts และ osteoblasts ไม่มีการจัดรอบกระดูก trabecular
โดยทั่วไปในเครือข่ายคอลลาเจนบาง ๆ เนื้อเยื่อที่อุดมไปด้วยไฟโบรบลาสต์มีจำนวนมากและการแบ่งค่อนข้างหายากบางครั้งพวกเขาจะถูกจัดเรียงในรูปร่างคล้ายพูดบางครั้งมีเซลล์ยักษ์ multinucleated ส่วนใหญ่ในพื้นที่ที่อุดมไปด้วยเส้นเลือดหรือเลือดออก โรคกระดูกพรุนเช่นซี่โครงบางส่วนของเนื้อเยื่อเซลล์ในภูมิภาคแทนกระดูก trabecular และบางส่วนจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเมือก
เนื้อเยื่อที่คล้ายกระดูกและกระดูก trabecular มักกระจัดกระจายไม่ค่อยหยาบและไม่มี osteoblasts จัดรอบกระดูก trabecular ของการขยายพันธุ์ heterogeneous fibrous โดยทั่วไปเป็นโครงสร้างสิ่งทอและไม่สามารถสร้างกระดูก lamellar
ในเนื้อเยื่อของ fibrosis เส้นเลือดจะหายากและบางพื้นที่ที่เปี่ยมไปด้วยเส้นเลือดฝอยและ exudation เลือด
บางครั้งบริเวณเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนสามารถมองเห็นได้ในเนื้อเยื่อระหว่างเนื้อเยื่อกระดูกที่มีเส้นใยที่สร้างขึ้นไม่ดีกระดูกอ่อนมีก้อนเล็ก ๆ ที่แปลแล้วและโครงสร้างกระดูกอ่อนไฮยาลินปกติลักษณะของเนื้อเยื่อของบริเวณกระดูกอ่อนเหล่านี้จะแตกต่างจาก คล้ายกับการเจริญเติบโตของแผ่น Tarsal หรือกระดูกอ่อน proliferative ของ epiphysis ซ่อมแซมความไม่ต่อเนื่องทางเนื้อเยื่อระหว่างพื้นที่กระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อกระดูกที่สร้างขึ้นไม่ดีผู้เขียนปฏิเสธว่ากระดูกอ่อนเป็นผลมาจากการเกิดเนื้อเยื่อในกรณีส่วนใหญ่ ในการโจมตีของเด็กหรือวัยรุ่นพื้นที่กระดูกอ่อนสามารถมองเห็นได้ผู้ป่วยเหล่านี้ยังไม่ได้ดำเนินการหรือแตกหักกระดูกอ่อนดูเหมือนว่าจะมาจากแผ่น tarsal ในกรณีอื่น ๆ กระดูกอ่อน subperiosteal อาจเกิดจากการแตกหักทางพยาธิวิทยาล่าสุดกระดูกหักเล็กน้อยและการผ่าตัด หลังการรักษาผลของการซ่อมแซมแคลลัส osteochondral จะถูกผลิตขึ้น
ประสิทธิภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาเหมือนกับการถ่ายภาพและประสิทธิภาพทั่วไปและแตกต่างกันไปตามอายุของผู้ป่วย
การป้องกัน
การป้องกันโรคกระดูกพรุน
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคกระดูกพรุน หักภาวะแทรกซ้อน
กรณี 2/3 อาจมีความซับซ้อนโดยการแตกหักทางพยาธิวิทยา แตกต่างจากบาดแผลที่เรียบง่ายบาดแผลกระดูกของการแตกหักทางพยาธิวิทยาก่อนหน้านี้ถูกกัดเซาะทำลายออกจากโรคบางอย่างจากนั้นพบแรงภายนอกเล็กน้อยและไม่มีแรงภายนอกสามารถแตกหักเองได้เนื่องจากแรงโน้มถ่วงของตัวเอง ดังนั้นเมื่อเกิดการแตกหักหากแรงภายนอกที่ทำให้เกิดการแตกหักมีความเจ็บปวดน้อยมากในบริเวณนั้นก่อนที่จะเกิดการแตกหักหรือการแตกหักเกิดขึ้นในสถานที่เดียวกันหรือส่วนอื่น ๆ ในอดีตความเป็นไปได้ของการแตกหักทางพยาธิวิทยา
อาการ
อาการที่เกิดจาก osteomyergic hyperplasia อาการที่ พบบ่อย อาการ ตกเลือดทางช่องคลอดสติปัญญาช่วยลดลูกตาแก่วัยแรกรุ่น
อัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1.1: 1, อุบัติการณ์ส่วนใหญ่อยู่ที่ประมาณ 10 ปี แต่การรักษามักจะอยู่ในวัยรุ่นและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อคือ 3-4 ปีแม้หลังคลอดอัตราอุบัติการณ์ในประเทศจีนคือ 10 / ล้าน ~ 30 / ล้านคนคิดเป็นอันดับแรกในแผลที่มีลักษณะเหมือนเนื้องอกในกระดูก 2/3 ถึง 3 / ล้านในต่างประเทศ Osteofibrosis สามารถเกิดขึ้นได้ในกระดูกใด ๆ และรอยโรคที่แขนขาเดียวมักจะอยู่ในกระดูกใกล้เคียง มันสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือแพร่กระจายไปยัง diaphysis มักจะอยู่ในกระดูกต้นขา, กระดูก, กระดูกและกระดูกเชิงกรานมักจะอยู่ในด้านหนึ่งของแขนขาได้รับผลกระทบทั้งสองข้างและไม่สมมาตร, แขนขาบนมักจะเห็นในกะโหลกศีรษะในเวลาเดียวกัน ซี่โครงและกระดูกสันหลังของร่างกายและสิ่งที่แนบมาของพวกเขาซี่โครงมักจะไม่ จำกัด ด้านหนึ่งแขนขาของพังผืดเส้นใยส่วนใหญ่อยู่ในด้านหนึ่งที่ขาและกระดูกเฉพาะบุคคลในฝั่งตรงข้ามยังสามารถส่งผลกระทบต่อกะโหลกศีรษะซี่โครงหรือกระดูกเชิงกรานในเวลาเดียวกัน .
อาการที่พบบ่อยที่สุดคือความเสียหายของกระดูกความรุนแรงของอาการที่เกี่ยวข้องกับอายุระยะเวลาและความเสียหายที่อายุน้อยกว่าอาการรุนแรงมากขึ้นกรณีแรกส่วนใหญ่อาจไม่มีอาการเป็นเวลาหลายปีตามด้วยความเจ็บปวดและความผิดปกติ สำหรับความผิดปกติของซุ้มประตูหรือพยาธิสภาพของการแตกหักพบมากถึงสองในสามของผู้ป่วยที่มีรายงานว่ามีการแตกหักทางพยาธิวิทยาและเกือบครึ่งหนึ่งมีการแตกหักหลายครั้งบางกรณีมีอาการเช่นนี้เป็นอาการแรก รอยแตกนั้นเจ็บปวดบวมผิดปกติ แต่ไม่ได้ถูกแทนที่ส่วนใหญ่สามารถรักษาได้หลังจากการเบรกรอยโรคกระดูกตื้น ๆ มักจะมีรูปร่างผิดปกติหรือมีมวลเช่นใบหน้าไม่สมมาตรเพดานบนคล้ายกับใบหน้าของสิงโต บางครั้งทำให้ดวงตา, ซี่โครงและกระดูกสันหลัง, เมื่อหน้าอกไม่สมดุล, ส่วนที่ยื่นออกมาแปล, กระดูกยาวของแขนขาจะพองตัวและพิการ, กระดูกฝ่ามือถูกบุกรุก, กระดูกส่วนปลายยกขึ้นและรอยโรคลึกมักจะตรวจพบได้เร็ว .
ผิวคล้ำก็เป็นสัญญาณที่พบได้บ่อยเช่นกันมันมีลักษณะที่กระจายอยู่รอบเอวสะโพกต้นขา ฯลฯ ด้านที่ได้รับผลกระทบและถูกล้อมรอบด้วยเส้นกึ่งกลางมันเป็นจุดสีเหลืองเข้มหรือเหลือง - น้ำตาล - เหมือนจุดหรือผิวคล้ำ สันเขาเป็น dentate ผิดปกติและมีขนาดแตกต่างกัน แต่โครงสร้างเนื้อเยื่อคล้ายกับผิวหนังปกติ
ภาวะตกตะลึงทางเพศเกิดขึ้นในบางกรณีที่มีกระดูกที่เสียหายอย่างรุนแรงส่วนใหญ่เป็นเพศหญิงเพศหญิงมีเลือดออกทางช่องคลอด แต่ไม่ใช่ประจำเดือนในกรณีที่รุนแรงจะปรากฏใน 3 ถึง 4 เดือนลักษณะทางเพศที่สองปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้และช่องคลอด ขนาดใหญ่การพัฒนาเต้านมในช่วงต้นขนหัวหน่าวก่อนวัยและขนหัวหน่าวลดลงเป็นครั้งคราวทางจิตและอาการต่อมไร้ท่ออื่น ๆ แผลหลายกระดูกที่กว้างขวางผิวคล้ำผิวและวัยแรกรุ่นที่เรียกว่าดาวน์ซินโดร McCanne-Albright
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกระดูกพังผืด
การตรวจ X-ray, โหมดเส้นใยแผลแบบ heterogeneous แบบเดี่ยวในโพรงไขกระดูก, metaphyseal หรือ diaphysis ของกระดูกท่อยาว, กลางหรือผิดปกติ, X-ray ของรอยโรคจะปรากฏเป็น radiotransparent (ความหนาแน่นต่ำ) พื้นที่มักจะอธิบายว่า "เคลือบแก้ว" ซึ่งสามารถมองเห็นได้ในเนื้อกระดูกที่ผิดปกติกระดูกมีองศาที่แตกต่างของการขยายตัวทำให้ผอมบางกระดูกเยื่อหุ้มสมองเขตแดนระหว่างแผลและกระดูกปกติเห็นได้ชัดคุณสามารถเห็นขอบแข็งปฏิกิริยา วงดนตรีไม่มีปฏิกิริยา periosteal แผลในคอต้นขาหรือปลายบนของกระดูกโคนขาสามารถเสียรูปรูปเคียวอธิบายว่าเป็น "ความผิดปกติของคนเลี้ยงแกะติด" ขอบเขตรอยโรคของกระดูกสันหลังยังเป็นที่ชัดเจนการขยายตัว X-ray มีพื้นที่ความหนาแน่นต่ำภายใน หรือเป็นริ้วสามารถยุบเนื่องจากพยาธิสภาพรอยโรคเฉพาะที่เกิดเฉพาะใน metaphysis เช่น metaphysis ใกล้เคียงของกระดูกโคนขา, แผลที่กว้างขวางมักจะบุกปลายของกระดูกยาวและกระดูกส่วนใหญ่กระดูกที่โดดเด่นออกไปด้านนอก กระดูกเยื่อหุ้มสมองหนาและไม่สม่ำเสมอหรืองอไปด้านใดด้านหนึ่งหากเกิดขึ้นในเพลา humeral, เชิงกรานผลิตกระดูกใหม่หลังจากการแตกหักทางพยาธิวิทยาซึ่งทำให้กระดูกเยื่อหุ้มสมองข้นและแข็งแผลมักไม่ค่อยรุกรานกระดูกอ่อน epiphyseal หลังจากที่สายการปิด epiphyseal เพียงบุกปลายกระดูก
หลายแผลเส้นใย hyperplasia heterogeneous หลากหลายมักจะบุกจำนวนของกระดูกและมีการละเมิดของกระดูกที่อยู่ติดกันเช่นการบุกรุกของ ipsilateral กระดูกต้นขากระดูกหน้าแข้งและกระดูกน่อง, แผลของกระดูกหน้าแข้งเป็น osteolytic แสดง polycystic ขนาดใหญ่ รูปร่างซึ่งสามารถเห็นได้ในเนื้อกระดูกที่มีองศาที่แตกต่างกันของกระดูกบวมแผลของกระดูกยาวของแขนขามักจะเกี่ยวข้องกับกระดูกทั้งหมดความกว้างของโพรงไขกระดูกไม่สม่ำเสมอกระดูกเยื่อหุ้มสมองจะบางและขยายที่กว้างและพื้นผิวภายในโพรงไขกระดูกหายไป เหลือบบางส่วนของกระดูกจะบวมอย่างมากและมีอาการเปาะ, กระดูกหักทางพยาธิวิทยามักจะเกิดขึ้นในแผลที่หัวกะโหลก, ฐานกะโหลกศีรษะมีความหนาแน่นหมอนและกระดูกจะพิการและเงาหนาแน่นและหลวม
กระดูกมือมักจะถูกบุกรุกเพียงลำพังบ่อยครั้งที่แขนขาบนส่งผลกระทบต่อกระดูกมือภาพยนตร์ X-ray แสดงการขยายตัวของ metacarpal และกลุ่มพรรค (บางครั้งความยาว) การเปลี่ยนแปลงนี้อาจส่งผลต่อแคลลัส metacarpal และกระดูก carpal
การถ่ายภาพอาการของ fibrosis มีการเปลี่ยนแปลงในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ในเวลาที่แตกต่างกันแผลพัฒนาช้าและหยุดการขยายผนังและเยื่อหุ้มสมองของพื้นที่ osteolytic ค่อยๆข้นบางครั้งความหนาแน่นของพื้นที่กระจกพื้นเพิ่มขึ้นจนกว่าความหนาแน่นของงาช้างเพิ่มขึ้น .
อาการเอ็กซ์เรย์ของการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งของ fibrosis ขึ้นอยู่กับขอบเขตของชนิดเนื้อเยื่อของรอยโรคขอบเขตของช่วง osteolytic ในแผลมีความไม่ชัดเจนและข้อบกพร่องของกระดูกเยื่อหุ้มสมองและบล็อกเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ติดกันมีการชี้นำของความร้ายกาจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกโรคพังผืดของกระดูก
ตามประวัติทางการแพทย์, อาการทางคลินิกและสัญญาณ X-ray, การวินิจฉัยของโรคปอดกระดูกทั่วไปไม่ยาก
ผู้ป่วยเดี่ยวควรมีความแตกต่างจากซีสต์กระดูกโดดเดี่ยว, chondromas ภายนอกที่แยกได้และเนื้องอกเซลล์ยักษ์. ผู้ป่วยหลายรายควรแยกความแตกต่างจาก hyperparathyroidism
1. ถุงกระดูกโดดเดี่ยว: โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนที่อายุต่ำกว่า 20 ปีแผลเริ่มต้นในบริเวณใกล้เคียงของกระดูกสันหลังและ epiphysis แล้วกระดูกจะค่อยๆเติบโตไปทางกระดูกสันหลังซึ่งแสดงให้เห็นถึงการขยายสมมาตรกลาง ความโปร่งใสมีความชัดเจนมากขึ้นตัวอย่างทั่วไปเป็นเปลือกกระดูกเปลือกเดี่ยวบางมากมี osteophytes ที่ไม่สมบูรณ์เยื่อหุ้มเส้นใยสีเทาสีขาวหรือสีน้ำตาลแดงบนผนังกระดูกเนื้อหาเป็นของเหลวใสเยื่อบุโพรงมดลูกเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นใย เส้นเลือดนั้นรวยและเส้นเลือดเก่าอาจมีแกรนูลลิ่มเลือดจุดกลายเป็นปูนและบางครั้งเนื้อเยื่อที่คล้ายกระดูกหรือกระดูก trabecular
2. แยก chondroma ภายนอก: chondroma ภายนอกเป็นเรื่องธรรมดาในเท้า, แผลหลายมือและกระดูกขนาดเล็ก, ส่วนโค้งที่พบบ่อยในภาพยนตร์ X-ray, กลายเป็นปูนผิดปกติของแหวนและครึ่งวงกลมและรายละเอียดเป็นเนื้อเยื่อแข็งสีฟ้าสีขาวและแสง มีเนื้อเยื่อที่คล้ายกระดูกและเนื้อเยื่อคล้ายเมือกและกระจกก็เป็นกระดูกอ่อนคล้ายน้ำเต้า lobulated กับเนื้อเยื่อที่ได้กลายเป็นแคลเซียมหรือเป็นเส้นใย
3. ยักษ์เซลล์เนื้องอกของกระดูก: เนื้องอกส่วนใหญ่เป็นแผลเดียวตั้งอยู่ที่ส่วนท้ายของกระดูกแสดงอาการบวมชัดเจนการเปลี่ยนแปลง osteolytic ง่ายไม่มีแหวนแข็งชัดเจนรอบตัดขวางเห็นโพรงกระดูกส่วนใหญ่ผิดปกติเต็มไปด้วยสีแดงเข้มหรือ เนื้อเยื่อที่เปราะบางสีเหลืองและเลือดเก่ากระจัดกระจายสะท้อนเป็นเครือข่ายที่อุดมไปด้วยหลอดเลือดที่เต็มไปด้วยรูปทรงที่สม่ำเสมอของเซลล์แกนหมุนและเซลล์ multinucleated กระจัดกระจาย
4. Hyperparathyroidism: โรคนี้สามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของกระดูกอย่างกว้างขวางความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดระบบการกระตุ้นกระดูกไม่มีการฟื้นฟูกระดูกหรือเส้นโลหิตตีบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักคือการสลายของกระดูกและการสร้างแผลเป็นเส้นใยซึ่งมีปรากฏการณ์เลือดออก นอกจากนี้ยังมีเนื้อเยื่อที่คล้ายกระดูกและการสร้างกระดูก trabecular เพิ่มแคลเซียมในเลือดลดฟอสฟอรัสในเลือดและเพิ่มแคลเซียมและฟอสฟอรัสในปัสสาวะ
