การผ่าตัดซ่อมแซมภายในหัวใจแบบขั้นตอนเดียวสำหรับ tetralogy ของ Fallot ที่ไม่มีหลอดเลือดแดงในปอด

คำจำกัดความของ tetralogy ของ Fallot ที่มีความผิดปกติของวาล์วในปอดรวมถึงการขยายตัวของหลอดเลือดแดงโป่งพองในปอดเช่นเดียวกับการขยายตัวของผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่มีความผิดปกติของ paraval, การขาดวาล์วลิ้นปอดและปอดตีบ ความไม่สมประกอบนี้ประมาณ 3% ในกลุ่มอาการสี่เท่า ในปี 1947 Cheverz ค้นพบความผิดปกตินี้เป็นครั้งแรกและทำรายละเอียดเกี่ยวกับกายวิภาคพยาธิสภาพของมัน ในปี 1973 Litwin และคณะได้แนะนำสองขั้นตอน โรงพยาบาลเด็กบอสตันไม่อนุมัติการผ่าตัดแบบมีฉากและสนับสนุนการซ่อมแซมในระยะแรกในระยะแรกผลของการรักษาจะดีขึ้น ในกรณีที่มีความผิดปกตินี้จะพบร่องรอยของลิ้นปอดระหว่างช่องที่ถูกต้องและหลอดเลือดแดงที่ปอดซึ่งพบว่ามีวงแหวนคล้ายก้อนวุ้น มีบางอย่างที่ราบรื่นอย่างสมบูรณ์ การขยายตัวของหัวใจส่วนใหญ่เป็นการขยายช่องทางด้านขวาและช่องทาง ปอดตีบห่วงและตีบหรือตีบของช่องทางและความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง กรณีที่รุนแรงส่วนใหญ่เป็นทารกแรกเกิดหลังคลอดและลำตัวปอดและโป่งพองในปอดทวิภาคีขยายหลอดลมบีบอัด มันเป็นที่น่าสังเกตว่าการขยายหลอดเลือดโป่งพองคล้ายปอดสามารถขยายไปยังส่วนปอดและหลอดเลือดแดงภายในปอดขัดขวางการพัฒนาหลอดลมและการแพร่กระจายถุงจึงมีผลกระทบในระยะยาว นอกจากความดันซิสโตลิสองกระเป๋าหน้าท้องและการลดการไหลเวียนของเลือดในปอดพยาธิสรีรวิทยาของกลุ่มอาการสี่เท่าที่มีข้อบกพร่องของวาล์วปอดมีลักษณะดังต่อไปนี้: 1 shunt ในร่ม อาการตัวเขียวหลังคลอดเกิดจากความต้านทานของหลอดเลือดสูงปอดและปอดตีบเพียงพอที่จะผลิตในร่มขวาไปซ้ายปัด อย่างไรก็ตามเนื่องจากความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลง 1 สัปดาห์หลังคลอดความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและการลดลงของการสำรอกในปอดส่งผลให้โหลด diastolic ของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาลดลง 2 ระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ หลอดเลือดแดงที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกที่ขยายตัวบีบอัดหลอดลมทั้งสองข้างเพื่อสร้างภาวะขาดออกซิเจนและผู้ที่รุนแรงอาจเสียชีวิตเนื่องจากภาวะเลือดเป็นกรด อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยบางรายการขยายตัวของเนื้อเยื่อหลอดลมหลอดลมและลำกล้องเพิ่มขึ้นหนึ่งสัปดาห์หลังคลอดเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลออกอุดตันทางเดินและการลดลงของความดันหลอดเลือดแดงปอดและ / หรือการลดความไม่เพียงพอของวาล์วปอด 3 ความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวา เมื่ออายุมากถึง 10 ถึง 15 ปีเนื่องจากความผิดปกตินี้การอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาในระยะยาวและวาล์วปอดไม่เพียงพอทำให้ช่องว่างด้านขวาไม่สามารถรับความเครียดและกำลังการผลิตมากเกินไปและทำให้เกิดอาการตัวเขียวและหัวใจทนไฟ ในอดีตมีรายงานว่าการผ่าตัดจัดระยะจะดำเนินการในความผิดปกตินี้ แต่ผลที่ได้ไม่ดี ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าระยะแรกของการซ่อมแซม intracardiac สามารถบรรลุวัตถุประสงค์ของการบรรเทาการขยายตัวของหลอดเลือดแดงที่คล้ายเนื้องอกในปอดไปยังหลอดลมและแก้ไขการสำรอกของปอด การรักษาโรค: ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ตัวชี้วัด 1. ทารกแรกเกิดที่มีอาการอัมพาตอย่างรุนแรงและอัมพาตของปอดบ่อยครั้งการรักษาจะไม่ได้ผลการรักษาฉุกเฉินของ tetralogy ของ Fallot ด้วยความผิดปกติของหลอดเลือดแดงปอดในระยะแรกของการผ่าตัดซ่อมแซมสมอง 2. หลังจากผู้ป่วยได้ผ่านวัยทารกแล้วผู้ป่วยควรได้รับการผ่าตัดตั้งแต่อายุ 3 ถึง 5 ปี ข้อห้าม 1. สมรรถภาพทางกายไม่ดีไม่สามารถทนต่อผู้ประกอบการ; 2. ผู้ป่วยที่มีฟังก์ชั่นการแข็งตัวที่บกพร่อง; 3. ผู้ป่วยที่มีประวัติการแพ้ยาชา การเตรียมก่อนการผ่าตัด 1. ทารกที่รุนแรงมีปัญหาการหายใจอย่างรุนแรงหลังคลอดตำแหน่งที่มีแนวโน้มจะบรรเทาอาการได้ ท่อช่วยหายใจแบบทันเวลาสำหรับการหายใจโดยใช้กลไกช่วย 2. รักษาภาวะ metabolic acidosis และหัวใจล้มเหลวอย่างแข็งขันรวมถึงดูดและเปิดทางเดินลมหายใจ 3. หลังจากการวินิจฉัยได้รับการยืนยันจาก echocardiography การผ่าตัด intracardiac ขั้นแรกโดยใช้ tetralogy ของ Fallot และการขาดหลอดเลือดแดงปอดจะดำเนินการโดยเร็วที่สุด 4. การเตรียมความพร้อมก่อนการผ่าตัดของผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงคล้ายกับ tetralogy ง่าย ๆ ของ Fallot ขั้นตอนการผ่าตัด หลังจากผู้ป่วยเข้าสู่ห้องผ่าตัดการเปลี่ยนจากตำแหน่งที่มีแนวโน้มไปสู่ตำแหน่งหงายมักทำให้เกิดอาการตัวเขียวอย่างรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิต ในเวลานี้คลื่นไฟฟ้าหัวใจความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดและความดันโลหิตควรได้รับการตรวจสอบสำหรับการใส่ท่อช่วยหายใจหลอดลมและช่วยหายใจด้วยกลไกในตำแหน่งที่มีแนวโน้มหรือกึ่งมีแนวโน้ม หลังจากกลับมาเขาอยู่ในตำแหน่งหงายและได้รับยาสลบ วิธีการไหลเวียนของ extracorporeal และการป้องกันกล้ามเนื้อหัวใจ: การประยุกต์ของอุณหภูมิลึก (16 ~ 18 ° C) เพื่อหยุดการไหลเวียนและเลือดเย็น cardioplegic ปะหัวใจและหลอดเลือดหัวใจเย็นท้องถิ่นเพื่อปกป้องกล้ามเนื้อหัวใจ โรคแทรกซ้อน 1. ระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอและไม่สามารถแยกออกจากเครื่องช่วยหายใจเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของปอดในช่องท้องโดยรอบและการอ่อนตัวของหลอดลมโดยรอบและการลดถุงลมผู้ป่วยที่มีความผิดปกตินี้อาจลดลงหลังจากเครื่องช่วยหายใจ เมื่อความตึงของคาร์บอนเพิ่มขึ้นจำเป็นต้องใช้การช่วยหายใจโดยใช้กลไกช่วยหายใจโดยใส่ท่อช่วยหายใจหรือใส่ท่อช่วยหายใจ หากพบการสำรอกของปอดอย่างรุนแรงควรใช้วาล์วเอออร์ิกเดียวกันเพื่อเชื่อมต่อโพรงที่ถูกต้องเข้ากับหลอดเลือดแดงปอด เมื่อเครื่องช่วยหายใจไม่สามารถลบออกจากเครื่องช่วยหายใจได้หลายครั้งการช่วยหายใจแบบไม่ต่อเนื่องจะถูกใช้เพื่อค่อยๆขยายเวลาของการหายใจตามธรรมชาติจนกว่าเครื่องช่วยหายใจจะหลุดออก 2. การติดเชื้อในปอด: นี่คือภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของผู้ป่วยหลังผ่าตัดที่มีความผิดปกตินี้โดยใช้ยาปฏิชีวนะและ nebulization 3. สำรอกปอดและหัวใจล้มเหลวด้านขวาผลิตสำรอกปอดอ่อนหลังจากการซ่อมแซม intracardiac, angioplasty หลอดเลือดแดงในปอดและการระบายน้ำลิ้นหัวใจช่องขวาไปปอดผู้ป่วยสามารถทนได้ ในผู้ป่วยที่มีการสำรอกของปอดอย่างรุนแรงและหัวใจล้มเหลวทางขวาหลังจากการปะทุทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาควรใช้ท่อระบายน้ำหัวใจหลอดเลือดชนิดเดียวกันนี้หรือใช้ลิ้นเทียมที่ลิ้นหัวใจเทียม 4. ผู้ป่วยที่มีภาวะอุดตัน extracardiac มีความอดทนสูงขึ้นหลังการผ่าตัดการตรวจ Echocardiographic ยืนยันว่าหลอด extracardiac อุดตันและควรเปลี่ยนหลอด extracardiac ทันที