เนื้อร้ายแห้งของเปลือกหู
บทนำ
การแนะนำ เนื้อร้ายแห้งของเปลือกหูเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของการแข็งตัวของหลอดเลือดกระจาย การแข็งตัวของหลอดเลือดกระจาย (DIC) ไม่ได้เป็นโรคเดียว แต่กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่ซับซ้อนและกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดจากหลายสาเหตุ embolization ในอาการทางคลินิก, อาการทั่วไปของเส้นเลือดอุดตันที่มีความแออัดในท้องถิ่น, ตกเลือดหรืออาการตัวเขียว, embolization ในระยะยาวของส่วนปลายสามารถนำไปสู่โรคจมูกอักเสบ, เนื้อร้ายแห้งของหู มันเป็นลักษณะของการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่กว้างขวางและการสะสมของไฟบรินใน microcirculation ทำให้เกิดการก่อ microthrombus กระจายปัจจัยการแข็งตัวรองและการบริโภคจำนวนมากของเกล็ดเลือดและ fibrinolysis ส่งผลให้ความผิดปกติของจุลภาคเลือดออก hemolysis ชุดอาการทางคลินิกที่ร้ายแรง เงื่อนไขของการแข็งตัวของหลอดเลือดที่แพร่กระจายอย่างเฉียบพลันกำลังคืบหน้าไปอย่างรวดเร็วและหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาที่กำหนดก็มักจะเป็นอันตรายถึงชีวิต
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
มีสาเหตุหลายประการของ DIC จากการวิเคราะห์ของกลุ่มวัสดุในประเทศพบว่ามีการติดเชื้อทั่วไปคิดเป็นสัดส่วนมากกว่า 1 ใน 3 ของจำนวนผู้ป่วยทั้งหมดตามด้วยเนื้องอกมะเร็ง (รวมถึงมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันในระดับ promyelocytic) ซึ่งมีสาเหตุร่วมกันประมาณ 2 ใน 3 ของสาเหตุ . การผ่าตัดอย่างกว้างขวางความเสียหายของเนื้อเยื่ออุบัติเหตุทางสูติกรรมและการไหลเวียนของเลือดนอกร่างกายก็เป็นสาเหตุของ DIC เช่นกัน
พยาธิกำเนิดของ DIC ในหลายสาเหตุไม่เหมือนกันทุกประการ กลไกหลักในการทำให้ DIC มีดังนี้:
(a) การติดเชื้อ
ทั้งแบคทีเรียแกรมลบและแบคทีเรียติดเชื้อที่เป็นบวกสามารถเกิดขึ้นได้ แต่แบคทีเรียแกรมลบนั้นพบได้บ่อยเช่น Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa และบาซิลลัสแบคทีเรียแกรมบวกเช่น Staphylococcus aureus ไข้ไทฟอยด์ บาซิลลัส ฯลฯ แบคทีเรียแกรมบวกเช่น Staphylococcus aureus, hemolytic streptococcus, Clostridium และอื่น ๆ การติดเชื้อที่ไม่ใช่แบคทีเรียนั้นพบได้น้อยเช่นไวรัส ricketts, protozoa, spirochetes และการติดเชื้อรา อุบัติการณ์ของการติดเชื้อแบคทีเรียส่วนใหญ่รวมถึงปัจจัยของการติดเชื้อแบคทีเรียเองและสารพิษที่ผลิต หลังจากการติดเชื้อแบคทีเรียเซลล์บุผนังหลอดเลือดถูกทำลายซึ่งสามารถปลดปล่อยเนื้อเยื่อจำนวนมากเข้าสู่กระแสเลือดส่งเสริมการแข็งตัวของเลือดส่วนประกอบที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดการละลายลิ่มเลือดและการกระตุ้นระบบ kinin เกี่ยวกับสารเอนโดท็อกซินในการทดลองพบว่าการเติมเอนโดท็อกซินของแบคทีเรียแกรมลบในเลือดในหลอดทดลองอาจทำให้เกิดการทำงานของเนื้อเยื่อปัจจัยในเยื่อหุ้มหลักของโมโนไซต์ หากกระต่ายถูกฉีดด้วยเอนโดทอกซินหลังจากการบริโภคเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มีสารแอลคิลเรตติ้งจำนวนมาก DIC จะไม่เกิดขึ้นและการสัมผัสกับเอ็นโดท็อกซินต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดในหลอดเลือดก็จะสร้างกิจกรรมของเนื้อเยื่อด้วยเช่นกัน อย่างไรก็ตามก็ยังพบว่าอัตราส่วนของ Peptidogyciw (น้ำตาลเปปไทด์ที่เกิดจาก DIC) ต่อเนื้อหาของกรดเทคโนอิคในผนังเซลล์ของแบคทีเรียที่เป็นแบคทีเรียบวกนั้นสัมพันธ์กับการเกิด DIC เป็นที่ชัดเจนว่าพยาธิวิทยาของ DIC เกิดจากการติดเชื้อซับซ้อนและ ในทางตรงกันข้าม bradykinin มีผลผ่อนคลายอย่างมากต่อหลอดเลือดซึ่งเป็นหนึ่งในสาเหตุของการลดลงของความดันโลหิตและช็อกในการติดเชื้อ
(สอง) เนื้องอกมะเร็ง
ในมะเร็ง, ตับอ่อน, ไต, ต่อมลูกหมาก, โรคมะเร็งหลอดลมและมะเร็งอื่น ๆ , DIC พบได้บ่อย, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ในมะเร็ง DIC เป็นกรณีพิเศษที่มีการแพร่กระจายอย่างกว้างขวางหรือเนื้อร้ายเนื้อเยื่อขนาดใหญ่เพราะในกรณีเหล่านี้เซลล์มะเร็งหลั่งเมือกจำนวนมากปัจจัยเนื้อเยื่อ procoagulant เอนไซม์โปรตีโอกาไลต์ซึ่งส่งเสริมการแข็งตัว และส่งเสริมบทบาททางพยาธิวิทยาของ DIC Trousseau syndrome เป็นกรณีของ DIC เรื้อรังในเนื้องอกมะเร็งซึ่งเป็นลักษณะของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน arteriovenous ที่เกิดขึ้นอีกและอาจเป็นอาการแรก
(3) อุบัติเหตุทางสูติกรรม
รวมถึงน้ำคร่ำเส้นเลือดอุดตันรกระเหยต้นทำแท้งน้ำเกลือ hypertonic, toxemia การตั้งครรภ์การเก็บข้อมูลการตายคลอดมดลูกแตกร้าวซีซาร์ส่วน ฯลฯ DIC สามารถมองเห็นกลไกของโรคเป็นส่วนใหญ่เนื่องจากปัจจัยเนื้อเยื่อจำนวนมากในน้ำคร่ำและรก ในการไหลเวียนของเลือดส่งเสริมการแข็งตัวของเลือดนอกจากนี้รัฐ hypercoagulable และการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในหลอดเลือดและการไหลเวียนของเลือดก็อาจเป็นสาเหตุของการเกิดโรค
(4) อื่น ๆ
1 การบาดเจ็บที่ศีรษะอย่างรุนแรงที่ซับซ้อนโดย DIC อาจเข้าสู่การไหลเวียนโลหิตและส่งเสริมการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากการทำลายกำแพงเลือดสมองโดยปัจจัยที่มีกิจกรรมการแข็งตัวที่อาจเกิดขึ้น
2 พิษงูกัดทำให้เกิด DIC นอกเหนือไปจากความเสียหายของเนื้อเยื่อที่ปล่อยออกมาเป็นจำนวนมากของปัจจัยเนื้อเยื่อเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อส่งเสริมการแข็งตัวของพิษพิษตัวเองสารหลั่งยังมีบทบาทของไฟบรินจีนเพื่อไฟบริน
3 โรคภูมิคุ้มกันเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบการปฏิเสธการปลูกถ่ายอวัยวะ ฯลฯ ทำให้เกิด DIC ส่วนใหญ่เนื่องจากกลไกภูมิคุ้มกันผิดปกติในโรคที่ก่อให้เกิดความเสียหายอย่างกว้างขวางของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและการเปิดใช้งานที่เกี่ยวข้องกับการส่งเสริมกลไกการแข็งตัว
4 โรคตับเช่นเนื้อร้ายในตับเฉียบพลัน, โรคตับแข็งและกรณีอื่น ๆ ของความเสียหายของตับอย่างรุนแรงนอกจากนี้ยังมีแนวโน้มที่จะ DIC เหตุผลที่เกิดจากความเสียหายของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือดที่คล้ายกันและสาร procoagulant ในมืออื่น ๆ มันเป็นเพราะการลดลงของการทำงานของ phagocytosis และการกวาดล้างของสาร procoagulant ในโรคตับ
5 อุณหภูมิร่างกายสูง, ดิสก์, ช็อก, การขาดออกซิเจนที่เกิดจากความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดสามารถทำให้เกิดหรือซ้ำเติม DIC, โรค hemolytic หรือปฏิกิริยา hemolytic เซลล์เม็ดเลือดแดงยังสามารถส่งเสริมสาร procoagulant ที่เกิดขึ้นหรือกำเริบ DIC
การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญที่สุดในการเกิดโรคของ DIC เกิดจากผลของ thrombin และ plasmin ผลของทั้งสองมีการแข็งตัวและกิจกรรมละลายลิ่มเลือดจำนวนมากในร่างกาย บทบาทของทั้งสองสามารถแตกต่างกันสำหรับสาเหตุที่แตกต่างกันความรุนแรงของโรคแตกต่างกันไปและยังสามารถสร้างการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกันในระยะต่าง ๆ ของโรคหลังจากชุดของการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อค้นหาบทบาทของ thrombin คือการแยกไฟบรินไปยังโปรตีนเปปไทด์ A, ก่อตัวเป็นไฟบรินโมโนเมอร์, โมโนเมอร์พอลิเมอร์เข้าสู่ไฟบรินและกลายเป็นก้อนใต้การเชื่อมโยงข้ามปัจจัย VIII แต่ไฟบริน (ดั้งเดิม) ก็เกี่ยวข้องกับไฟบริน (FDP) ก่อให้เกิดความซับซ้อนที่ละลายได้ Thrombin ยังสามารถกระตุ้นปัจจัย V, VIII, XIII, ระบบโปรตีน C และเกล็ดเลือดและกระตุ้นการผลิตของผู้ไกล่เกลี่ยที่ใช้งานต่างๆเช่นปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAF), prostacyclin, VW factor เป็นต้น Thrombin ยังสามารถส่งผลกระทบต่อระบบ fibrinolytic ผ่านเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดดังนั้นการเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมของ thrombin ในร่างกายทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงต่างๆในร่างกายที่เกี่ยวข้องกับสารที่ใช้งานทางชีวเคมีแข็งตัว ผลรวมคือ fibrinogen, ปัจจัยที่สอง, V, VIII, XIII, โปรตีน C และเกล็ดเลือดจะลดลงเนื่องจากการบริโภคขนาดใหญ่และฟังก์ชั่นของเกล็ดเลือดผิดปกติ Plasminogen อยู่ใน activators ต่างๆและยังอยู่ในเนื้อเยื่อละลายลิ่มเลือด ตัวกระตุ้นไซม์เจนถูกเปิดใช้งานเพื่อแปลงเป็นไลโซไซม์ การกระทำของเอนไซม์ fibrinolytic บน fibrin (อดีต) ในรูปแบบ FDP / fdp และ FDP สามารถยับยั้งการก่อตัวและโพลิเมอไรเซชันของไฟบริน, ยับยั้งการเปิดใช้งานของเกล็ดเลือด, ย่อยสลายและยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวและทำให้ไฟบริน, ปัจจัย V, VIII และ IX ลดลง จากผลของสองผลข้างต้นการเปลี่ยนแปลงการแข็งตัวและการละลายลิ่มเลือดในร่างกายมีความซับซ้อนอย่างยิ่งในการเกิด DIC
นอกจากนี้สารต้านการแข็งตัวของเลือดใน DIC ยังรวมถึง antithrombin III, ส่วนประกอบของระบบโปรตีน C, สารยับยั้งเส้นทางของเนื้อเยื่อและสิ่งที่คล้ายกัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบแคลเซียมครอสรวม (CRT, PRT) การตรวจทางโสตศอนาสิก CT
(1) มีโรคหลักที่สามารถชักนำให้เกิดการแข็งตัวของหลอดเลือดและปัจจัยที่มีส่วนทำให้เกิดการแพร่กระจายของการแข็งตัวของหลอดเลือด
(2) มีอาการทางคลินิกมากกว่าสองอย่างต่อไปนี้:
1 มีแนวโน้มเลือดออกที่รุนแรงหรือหลายครั้งซ้ำไซต์ยากที่จะอธิบายกับโรคหลัก
2 เหตุการณ์ความดันโลหิตต่ำหรือวัสดุทนไฟไม่ได้อธิบาย
3 ปอด, สมอง, ตับ, ผิวหนัง, ใต้ผิวหนังและแขนขาเส้นเลือดอุดตันปรากฏ, ทำให้เกิดอาการและสัญญาณของความผิดปกติของจุลภาค, โดยเฉพาะอย่างยิ่งการทำงานของไตเฉียบพลันหรือไม่เพียงพอปอดที่ไม่สอดคล้องกับโรคหลัก.
4 การพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรคโลหิตจางชนิดก้าวหน้าซึ่งยากที่จะอธิบายในโรคหลัก
5 เฮปารินหรือการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ มีประสิทธิภาพ
(3) การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีคุณสมบัติตรงตามเกณฑ์ต่อไปนี้:
1 ความผิดปกติสามอย่างต่อไปนี้เกิดขึ้นพร้อมกัน: หนึ่งคือจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 100 × 109 / L หรือลดลงอย่างต่อเนื่อง ประการที่สอง fibrinogen ในพลาสมาน้อยกว่า 150 mg / dl หรือการลดลงอย่างต่อเนื่อง ประการที่สามเวลา prothrombin ยืดเยื้อมากกว่า 3 วินาที
2 หากเพียง 2 ใน 3 การทดสอบทดสอบข้างต้นผิดปกติจะต้องมีความผิดปกติ 1 หรือ 2 จาก 4 รายการต่อไปนี้ เวลาในการแข็งตัวเป็นเวลานานกว่า 5 วินาทีการทดสอบ 3P เป็นบวกหรือหนึ่งในการทดสอบเอธานอลเจลการทดสอบ staphylococcal การรวมตัวและการหาปริมาณ FDP ผิดปกติเวลา lug euglobulin น้อยกว่า 70 นาทีหรือพลาสมาพลาสมาลดลง ส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปทรงต่างๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1. fibrinolysis หลัก: โรคนี้หายากทางคลินิกมันเป็นเพราะปัจจัยบางอย่างที่ช่วยเพิ่มการทำงานของ plasminogen activin ส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของ plasminogen จำนวนมากเพื่อ plasmin ทำให้เกิดไฟบรินและ การสลายตัวของปัจจัย V, VIII และปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ อาการทางคลินิกของการมีเลือดออกในเว็บไซต์ต่าง ๆ การละลายลิ่มเลือดขั้นต้นนั้นพบได้บ่อยในโรคตับอย่างรุนแรงและการปลูกถ่ายตับที่ไม่มีตับและการผลิต anti-plasminogen activin และ antiplasmin จะลดลงเนื่องจากโรคตับ นอกจากนี้โรคยังสามารถเห็นได้ในปอดต่อมลูกหมากมดลูกและโรคร้ายแรงอื่น ๆ หรือยาพิษบางอย่างสามารถเกิดขึ้นได้ละลายลิ่มเลือดมีการละลายลิ่มเลือดไม่ได้อธิบาย แต่ความผิดปกติของอวัยวะไม่ชัดเจนโดยทั่วไปไม่ได้ นำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลันและช็อกอาการทางคลินิกหลักของการละลายลิ่มเลือดเป็นเลือดออกที่กว้างขวางและรุนแรง จำนวนเกล็ดเลือดในห้องปฏิบัติการปกติหรือลดลงเล็กน้อยการทดสอบ 3P เป็นค่าลบเวลาการสลายยูโกลบูลินสั้นลงอย่างมีนัยสำคัญ FVIII: C เป็นปกติและเกล็ดเลือดβ-TG เป็นปกติ การรักษาด้วยตัวทำละลายต่อต้านไฟบรินมีผลดีและการรักษาเฮจะไม่ได้ผล
2. การผลิต fibrinogen ไม่เพียงพอ: หากปริมาณ fibrinogen ในพลาสมาปกติน้อยกว่า 60% ถึง 80% จะมีเลือดออกทางคลินิก การละลายลิ่มเลือดทางพันธุกรรมไม่เพียงพอนั้นหายาก ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกแตกต่างกันไปตลอดชีวิต ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีเลือดออกจากสายสะดือหลังคลอดเป็นอาการแรกนอกเหนือไปจากน้ำมูกไหลเลือดในอุจจาระอาเจียนเลือดหรือปัสสาวะ ผู้ป่วยประมาณ 21% มีอาการเลือดออกร่วมกันและ menorrhagia หายาก การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: การลดจำนวนของเกล็ดเลือดและ hyperfibrinolysis, เวลาในการแข็งตัวเป็นเวลานาน, การขาดการตรวจสอบไฟบรินที่สมบูรณ์, เลือดไม่แข็งตัว, เวลาแข็งตัวของเลือดเป็นเวลานาน,
3. เลือดออกโรคตับอย่างรุนแรง
การจำแนกทางคลินิก
(1) ประเภทเฉียบพลัน: การโจมตีเฉียบพลันมักจะอยู่ในไม่กี่ชั่วโมงหรือการโจมตี 1 ~ 2d สภาพเป็นอันตรายความคืบหน้าอย่างรวดเร็วมีเลือดออกช็อตและอาการอื่น ๆ ที่เห็นได้ชัดและรุนแรง มันเป็นเรื่องธรรมดาในการแข็งตัวของหลอดเลือด intravascular เกิดจากการติดเชื้อเฉียบพลัน, การบาดเจ็บเฉียบพลันและการผ่าตัดใหญ่, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันที่เกิดจากการถ่ายเลือด, เส้นเลือดอุดตันน้ำคร่ำและเหตุผลอื่น ๆ
(2) ประเภทกึ่งเฉียบพลัน: เริ่มมีอาการภายในสองสามวันถึงหลายสัปดาห์สภาพจะดีกว่าชนิดเฉียบพลัน พบได้ทั่วไปในมะเร็งหลายชนิดและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
(3) ประเภทเรื้อรัง: การโจมตีช้าและหลักสูตรของโรคบางครั้งอาจเป็นเวลาหลายเดือนถึงหลายปี พบในโรคตับเรื้อรัง, การตั้งครรภ์เป็นพิษ, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, hemangioma ยักษ์ มีเลือดออกทางคลินิกอ่อนแรงกระแทกและการเกิดลิ่มเลือดน้อยซึ่งมักพบหลังการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
ประเภททางคลินิกข้างต้นมักจะเกี่ยวข้องกับปริมาณและความเร็วของ procoagulant ในกระแสเลือดหากสาร procoagulant เข้าสู่กระแสเลือดอย่างรวดเร็วก็มักจะปรากฏเป็นชนิดเฉียบพลันเมื่อสาร procoagulant จำนวนเล็กน้อยจะถูกเพิ่มเข้ามาในกระแสเลือดและมักจะแสดงเป็น กึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง
