เลือดออกตามกล้ามเนื้อ
บทนำ
การแนะนำ เลือดออกของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นเพราะถูกดึงมากเกินไปหรือถูกกระแทกโดยตรงทำให้เส้นใยกล้ามเนื้อฉีกขาดเส้นเลือดแตกและมีเลือดออกจากเส้นเลือดทำให้เกิดการมีเลือดออกภายในกล้ามเนื้อ มันอยู่ในหมวดหมู่ของความเสียหายของเนื้อเยื่ออ่อน เลือดออกของกล้ามเนื้อเป็นอาการทางคลินิกของฮีโมฟีเลีย ฮีโมฟีเลียเป็นกลุ่มของปัจจัยแข็งตัวที่ทำให้เกิดความผิดปกติของเลือดออก ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดการขาด VIII เป็นมรดกตกทอดทางเพศทั่วไปที่ถ่ายทอดโดยผู้หญิงการโจมตีของเพศชายและยีนที่ควบคุมการสังเคราะห์องค์ประกอบการแข็งตัวของปัจจัย VIII ตั้งอยู่บนโครโมโซม X
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
เลือดออกของกล้ามเนื้อเป็นอาการทางคลินิกของฮีโมฟีเลีย ฮีโมฟีเลียเป็นกลุ่มของปัจจัยแข็งตัวที่ทำให้เกิดความผิดปกติของเลือดออก ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดการขาด VIII เป็นมรดกตกทอดทางเพศทั่วไปที่ถ่ายทอดโดยผู้หญิงการโจมตีของเพศชายและยีนที่ควบคุมการสังเคราะห์องค์ประกอบการแข็งตัวของปัจจัย VIII ตั้งอยู่บนโครโมโซม X ชายที่ป่วยนั้นแต่งงานกับผู้หญิงปกติผู้ชายเป็นปกติในเด็กผู้หญิงคือผู้ผ่านชายปกติและหญิงในผู้สัญจรได้แต่งงานครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเป็นผู้ป่วยและครึ่งหนึ่งของผู้หญิงเป็นผู้เดินชายและหญิงแต่งงาน ครึ่งหนึ่งของเด็กมีฮีโมฟีเลียและครึ่งหนึ่งของเด็กที่เกิดมาเป็นฮีโมฟีเลียและครึ่งหนึ่งเป็นผู้ส่งสัญญาณ ประมาณ 30% ไม่มีประวัติครอบครัวและการโจมตีของมันอาจเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม Factor IX ขาดรูปแบบทางพันธุกรรมเช่นเดียวกับฮีโมฟีเลีย A แต่ตัวส่งสัญญาณเพศหญิงมีระดับปัจจัยที่ต่ำกว่าและมีแนวโน้มตกเลือด การขาดปัจจัย X1 นำไปสู่การก่อตัวของ thromboplastin ในเลือด Prothrombin ไม่สามารถแปลงเป็น thrombin Fibrinogen ไม่สามารถแปลงเป็น fibrin และมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจการแข็งตัวของเลือดด้วยอิเลคโตรโฟกราฟเพื่อตรวจสอบการยึดเกาะของเกล็ดเลือด
การตกเลือดเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญของโรคนี้ผู้ป่วยมีอาการบาดเจ็บตามธรรมชาติ / เล็กน้อย / มีเลือดออกในระยะยาวหลังการผ่าตัดระยะเวลาที่หนักสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งหลังคลอดและรุนแรง
1. ผิวหนังและเยื่อเมือกมีเลือดออกง่ายที่จะได้รับบาดเจ็บเนื่องจากเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, เหงือก, ลิ้น, เยื่อบุในช่องปากและส่วนอื่น ๆ ดังนั้นจึงเป็นเว็บไซต์ที่มีเลือดออก เด็กมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก / hematoma หลังจากการปะทะกันที่หน้าผาก แต่เลือดออกที่ผิวหนังและเยื่อเมือกไม่ได้เป็นคุณสมบัติของโรคนี้
2. ข้อต่อเลือด: เป็นอาการทางคลินิกทั่วไปของผู้ป่วยฮีโมฟีเลียเอมักจะเกิดขึ้นระหว่างการบาดเจ็บ / เดิน / ออกกำลังกายและทำให้เกิดอาการตกเลือดที่ไขข้อซึ่งพบได้บ่อยในข้อเข่าตามด้วยข้อต่อสะโพกสะโพกข้อศอกไหล่และข้อมือ ฯลฯ .. เลือดออกร่วมสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน:
A. ระยะเฉียบพลัน: มีเลือดออกในโพรงข้อต่อและรอบ ๆ เนื้อเยื่อร่วมกันทำให้เกิดไข้เฉพาะที่สีแดงและปวดบริเวณข้อต่อ หลังจากกล้ามเนื้อกระตุก, การเคลื่อนไหวที่ จำกัด , ข้อต่อส่วนใหญ่อยู่ในตำแหน่งงอ
B. โรคไขข้ออักเสบโดยรวม: ในกรณีส่วนใหญ่เลือดจะไม่ถูกดูดซึมอย่างสมบูรณ์เนื่องจากมีเลือดออกซ้ำ ๆ เอนไซม์ที่ถูกปล่อยออกมาจากเซลล์เม็ดเลือดขาวและส่วนประกอบอื่น ๆ ในเลือดจะกระตุ้นให้เนื้อเยื่อข้อต่อเกิดการอักเสบเรื้อรัง
C. ช่วงปลาย: โรคปอดร่วม / ความฝืดร่วม, ความผิดปกติ, กล้ามเนื้อลีบ, การทำลายกระดูก, contracture ร่วมที่นำไปสู่การสูญเสียการทำงาน เลือดออกที่ข้อต่อเข่าบ่อยครั้งทำให้เกิดอาการงอเข่า, valgus, และ subluxation ของกระดูกหน้าแข้งซึ่งก่อให้เกิดจังหวะฮีโมฟีเลียที่มีลักษณะเฉพาะ
3. อาการตกเลือดของกล้ามเนื้อและเลือดมักเกิดขึ้นในฮีโมฟีเลียรุนแรงซึ่งมักเกิดขึ้นหลังจากการบาดเจ็บ / กิจกรรมของกล้ามเนื้อและพบมากในกลุ่มกล้ามเนื้อบังคับ
4. Hematuria: ผู้ป่วยที่มี hemophilia รุนแรงอาจมี hematuria ด้วยกล้องจุลทรรศน์หรือ hematuria ขั้นต้นไม่มีอาการปวดไม่มีประวัติการบาดเจ็บ อย่างไรก็ตามหากมีลิ่มเลือดท่อไตมีอาการจุกเสียดไต
5. เนื้องอกหลอก (ซีสต์เลือด hemophilic) ซีสต์สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งที่พบบ่อยในต้นขา, กระดูกเชิงกราน, น่อง, เท้า, แขนและมือและบางครั้งในสายตา
6. เลือดออกหลังบาดแผลหรือหลังผ่าตัดหลายระดับของการบาดเจ็บการผ่าตัดเล็กน้อยอาจทำให้เลือดออกยาวนานและช้าหรือเลือดออก
7. ส่วนอื่น ๆ ของเลือดออกในทางเดินอาหารเลือดออกสามารถประจักษ์เป็น hematemesis, melena, อุจจาระเป็นเลือดหรือปวดท้อง, ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีแผลหลักเช่นกระเพาะอาหาร, แผลในลำไส้เล็กส่วนต้น, hemoptysis เกี่ยวข้องกับวัณโรค, การขยายสาขาและแผลหลักอื่น ๆ ; ริดสีดวงทวารและห้อใต้ลิ้นมักเกิดจากความเสียหายในช่องปากในผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย A ห้อใต้ลิ้นสามารถทำให้เกิดการกำจัดของลิ้นหากเลือดที่พัฒนาเข้าไปในลำคอก็มักจะทำให้เกิดความยากลำบากในการหายใจ;
8. อาการบีบอัดที่เกิดจากเลือดออกและภาวะแทรกซ้อนของเส้นประสาทการบีบอัดเลือดสามารถนำไปสู่อาการชา, การสูญเสียความรู้สึกปวดอย่างรุนแรงกล้ามเนื้อลีบ ฯลฯ ในการปกคลุมด้วยเส้นประสาทเส้นประสาทบีบอัดลิ้นด้านล่างช่องปากต่อมทอนซิลผนังคอหอย อาจทำให้เกิดการอุดตันทางเดินหายใจส่วนบนนำไปสู่การหายใจลำบากและแม้กระทั่งหายใจไม่ออกเส้นเลือดในท้องถิ่นถูกบีบอัดอาจทำให้เกิดเนื้อร้ายเนื้อเยื่อ
เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกคือ:
A. ผู้ป่วยชายส่วนใหญ่ (homozygotes หญิงเป็นของหายาก) โดยมีหรือไม่มีประวัติครอบครัวประวัติครอบครัวที่มีการสืบทอด x-linked recessive
B. ข้อต่อกล้ามเนื้อตกเลือดเนื้อเยื่อลึกมีหรือไม่มีกิจกรรมที่ใช้งานออกแรงบาดเจ็บหรือมีเลือดออกผิดปกติหลังการผ่าตัดจะเห็นความผิดปกติอย่างรุนแรง
C. ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นบวก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
