ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภูมิคุ้มกัน

บทนำ
เชื้อโรค
ตรวจสอบ
การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ โรคนี้สร้าง autoantibodies เนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันผูกกับพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือถูกปลดปล่อยในเซรั่ม, กระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดแดง, หรือกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบและการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควรทำให้เกิดโรคโลหิตจาง กิจกรรม autoimmune hemolytic เป็นความผิดปกติในความผิดปกติของกลุ่มบีลิมโฟไซต์ที่ผลิตแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงและเพิ่มการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง บางครั้งการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถชดเชยได้โดยการก่อตัวของไขกระดูก erythropoiesis และไม่มีโรคโลหิตจางทางคลินิกนั่นคือเพียงภาวะเม็ดเลือดแดงแตก autoimmune (AIH) คนอื่น ๆ สามารถวัดแอนติบอดีเม็ดเลือดแดงป้องกันตัวเอง (AI) โดยไม่มีสัญญาณชัดเจนของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก อีแวนส์ถูกเรียกเมื่อร่างกายผลิตแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงและ self-platelet แอนติบอดี (แม้แต่เม็ดเลือดขาวแอนติบอดี) ซึ่งจะทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (หรือการลดลงของเซลล์ทั้งหมด) อาการทางคลินิกของโรคนี้มีหลายขั้วประเภทแอนติบอดีที่อบอุ่น AIHA ส่วนใหญ่มีอาการเรื้อรังง่ายต่อการทำซ้ำผู้ป่วยบางรายมีประวัติของการโจมตีเฉียบพลันหนาวสั่นไข้ดีซ่านปวดหลัง ฯลฯ ฮีโมโกลบินยูเรียเป็นเรื่องธรรมดาในความหนาวเย็น paroxysmal ฮีโมโกลบินยูเรียเป็นของหายากในโรคหวัด agglutinin ซ้ำบ่อย ๆ และควบคุมได้ยากในภายหลัง

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยการผลิตแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงของตัวเอง มันเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของโรคโลหิตจาง hemolytic เมื่อฟังก์ชั่นการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกันของบุคคลนั้นผิดปกติและแอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนแปลงหรือการติดเชื้อจากต่างประเทศเช่น mycoplasma และเซลล์เม็ดเลือดแดงมีแอนติเจนเช่นเดียวกัน autoantibodies ผลิต ตามอุณหภูมิที่เหมาะสมของการกระทำแอนติบอดีโรคแบ่งออกเป็นสองประเภท:

ขั้นแรกให้แอนติบอดีอุ่นเครื่อง AIHA: แอนติบอดีอุ่นมักใช้งานมากที่สุดที่ 37 ° C ส่วนใหญ่ IgG IgM จำนวนเล็กน้อยเป็นแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ ตามสาเหตุมันสามารถแบ่งออกเป็นสองเหตุผล: ไม่ได้อธิบาย (ไม่ทราบสาเหตุ) และรอง

แอนติบอดีชนิดอบอุ่น AIHA สามารถรอง:

1 เนื้องอกเม็ดเลือด: เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, myeloma และอื่น ๆ

2 โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน: เช่นโรคลูปัส erythematosus, โรคไขข้ออักเสบและไม่ชอบ

3 โรคติดเชื้อ: โดยเฉพาะเด็กที่ติดเชื้อไวรัส

4 โรคภูมิคุ้มกัน: เช่น hypogammaglobulinemia และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

5 โรคทางเดินอาหารเช่นลำไส้ใหญ่บวม

6 เนื้องอกที่ไม่เป็นอันตราย: เช่นซีสต์ของ Dermoid รังไข่

ประการที่สองแอนติบอดีเย็น AIHA: แอนติบอดีเย็นใช้งานมากที่สุดที่ 20 ° C, IgM เลคติน IgM พบได้บ่อยในซินโดรม agglutinin เย็นและสามารถรวมตัวกันของเม็ดเลือดแดงโดยตรงในการไหลเวียนโลหิตดังนั้นจึงเป็นแอนติบอดีที่สมบูรณ์ แอนติบอดีเย็นพิเศษ (17S, IgG) ที่เรียกว่าแอนติบอดี DL, พบในฮีโมโกลบินเย็น ดาวน์ซินโดร agglutinin เย็นสามารถรองปอดบวมโรคปอดบวม Mycoplasma และ mononucleosis ติดเชื้อฮีโมโกลบินเย็น paroxysmal สามารถรองการติดเชื้อไวรัสหรือซิฟิลิส

กลไกของโรคยังไม่ได้รับการอธิบายและมีหลายทฤษฎี ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการเน้นเรื่องการทำลายระบบภูมิคุ้มกันมากขึ้น (เช่นการติดเชื้อเนื้อเยื่อน้ำเหลืองหรือแผลมะเร็ง) และการสูญเสียการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกัน (การรับรู้) นำไปสู่การผลิต autoantibodies และผู้ป่วยบางรายไม่สามารถแยกแยะ

ภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune อุ่นชนิด: โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ชายและผู้หญิงทุกวัยที่แตกต่างกัน ในปีที่ผ่านมาจำนวนมากของกรณีที่รายงานในวรรณคดีหลักคิดเป็นเพียง 45% กรณีส่วนใหญ่เป็นเรื่องรองไปสู่โรคต่างๆ

โดยทั่วไปเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยจะถือว่าปกติ แต่พื้นผิวของพวกเขามักถูกดูดซับด้วยแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ - IgG และ / หรือ C3 เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไวต่อการรับสัมผัสนั้นไม่ได้มีเม็ดเลือดแตกในเส้นเลือด แต่ถูกทำลายโดยเซลล์ขนาดใหญ่ในระบบโมโนนิวเคลียร์ - แมคโครฟาจและมีเพียงส่วนหนึ่งของเยื่อหุ้มเซลล์เท่านั้นที่สามารถลากและย่อยได้ เนื่องจากการสูญเสียของเยื่อหุ้มเซลล์อย่างต่อเนื่องในที่สุดมันก็จะกลายเป็นเซลล์ทรงกลมซึ่งถูกบล็อกและกลืนเข้าไปในสายม้าม หากทั้ง IgG และ C3 อยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงไวแสงจะถูกเร่งโดยม้าม การทำลายเซลล์ไวแสงโดยแมคโครฟาจนั้นพิจารณาจากผลสองประการของ "สิ่งที่แนบมา" และ "การกลืนกิน" ตัวรับ C3 สัมพันธ์กับ "ไฟล์แนบ" และ "การส่งผ่านข้อมูล" ขึ้นอยู่กับตัวรับ IgG-Fc ตัวรับสองตัวทำงานประสานกันอย่างประสานกัน หาก C3 ติดอยู่คนเดียวภาวะเม็ดเลือดแดงแตกไม่รุนแรงเพราะไม่สามารถติดเครื่องได้อีกและไม่ก่อให้เกิด phagocytosis เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ดูดซับ C3 ส่วนใหญ่จะถูกบล็อกและถูกทำลายในตับเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดในตับและเซลล์ phagocytic มากขึ้น

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจทางภูมิคุ้มกันวิทยาของการตรวจหาแอนติบอดี autoimmune

(1) ประวัติและอาการ

(1) คำถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์:

หมายเหตุ:

1 มีหรือไม่มีอาการตัวเหลืองประวัติการถ่ายเลือด

2 มีอาการตัวเขียวที่มือและเท้าที่เจ็บปวดหรือไม่?

3 ไม่ว่าจะมีเนื้องอกในระบบน้ำเหลือง, myeloma, มะเร็งต่อมในกระเพาะอาหาร, โรคแพ้ภูมิตัวเอง (โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบ, ฯลฯ ) โรคเช่น mycoplasma, การติดเชื้อไวรัสและซิฟิลิส

4 ไม่ว่าจะใช้เพนิซิลลินควินนิดีนควินินเมธิลโดพาและยาอื่น ๆ

(2) อาการทางคลินิก: เวียนศีรษะอ่อนเพลียหายใจถี่ใจสั่นหนาวสั่นไข้ปวดหลังปวดหน้าอกแน่น (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน)

(2) พบการตรวจร่างกาย

ลักษณะโรคโลหิตจาง, ผิวหนัง, การย้อมสีตาขาวสีเหลือง, ม้ามบวมเล็กน้อย, ผู้ป่วยบางรายมีผมมือและเท้า (แอนติบอดีเย็นชนิด).

(3) การตรวจสอบเสริม

เลือด: ฮีโมโกลบินลดลงเซลล์บวกเป็นเม็ดสีจางเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเป็นปกติ reticulocytes เพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมขนาดเล็กเพิ่มขึ้นและเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก

ไขกระดูก: hyperplasia มีการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อน เส้นเซลล์ granulocyte และ megakaryocyte เป็นเรื่องปกติ เม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, haptoglobin ในเลือดลดลงหรือหายไป, และฮีโมโกลบินฟรีในพลาสมาเพิ่มขึ้น. hemosiderin ในปัสสาวะเป็นลบ การทดสอบโดยตรงต่อต้านโกลบูลิมนุษย์ต่อต้านบวกการทดสอบโกลบูลิต่อต้านมนุษย์ทางอ้อมในเชิงบวกหรือเชิงลบ (อบอุ่นแอนติบอดีประเภท autoimmune hemolytic โรคโลหิตจาง) การทดสอบ agglutinin เย็นเป็นบวก (ซินโดรมเย็น agglutinin) การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเย็นและร้อนบวกทดสอบปัสสาวะ hemosiderin ในเชิงบวก (hemoglobinuria เย็น paroxysmal)

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของระบบภูมิคุ้มกันจะต้องมีความแตกต่างจากอาการต่อไปนี้:

1. Spherocytosis ทางพันธุกรรม: ประวัติครอบครัวเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงกลมเล็ก> 10% การทดสอบความเปราะบางของเซลล์เม็ดเลือดแดงออสโมติกบวกการทดสอบการสลายตัวอัตโนมัติ: การแตกของเม็ดเลือดแดง> 5%

2. Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน: การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของกรดพิษปัจจัยการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกบวกทดสอบปัสสาวะ hemosiderin ในเชิงบวก

3. การขาด dehydrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟต: การทดสอบการลด methemoglobin บวกการทดสอบจุดเรืองแสง, วิธีตะกร้า nitrotetrazolium: กิจกรรม G6PD ลดลง