ข้อบกพร่องของกระดูกทางภูมิศาสตร์

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ข้อบกพร่องของกระดูกคล้ายแผนที่เป็นหนึ่งในอาการของโรค Hand-Schüller-Kisser's กลุ่มที่สามของผู้ป่วยโรค Hande-Schüller-Kersi นั้นเป็นโรคเบาจืด, exophthalmos และข้อบกพร่องของกระดูกคล้ายแผนที่และการวินิจฉัยไม่ยาก โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กอายุมากกว่า 3 ปีและผู้ใหญ่พบได้ยาก ใบหน้าของผู้ป่วย, เปลือกตา, ลำตัว, ฝีเย็บและผิวหนังใต้วงแขนมีแผลหรือเนื้องอกสีเหลืองและแผลเยื่อเมือกในช่องปาก พังผืดคั่นกลาง hilar และปอดเนื่องจากการแทรกซึมของเซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์อักเสบสามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุและอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

(สอง) การเกิดโรค

พยาธิกำเนิดไม่ชัดเจน

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การถ่ายภาพกระดูกและการตรวจ CT บริเวณศักดิ์สิทธิ์

อาการ:

โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กอายุมากกว่า 3 ปีและผู้ใหญ่พบได้ยาก ใบหน้าของผู้ป่วย, เปลือกตา, ลำตัว, ฝีเย็บและผิวหนังใต้วงแขนมีแผลหรือเนื้องอกสีเหลืองและแผลเยื่อเมือกในช่องปาก พังผืดคั่นกลาง hilar และปอดเนื่องจากการแทรกซึมของเซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์อักเสบสามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้ โรคเบาจืดที่เกิดขึ้นเมื่อต่อมใต้สมองหรือมลรัฐที่เกี่ยวข้อง กะโหลก, ฐานกะโหลก, อาน, กรามบนและล่าง, กระดูกเชิงกราน, กระดูก, กระดูกซี่โครงและกระดูกหน้าแข้งสามารถมีส่วนร่วมโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่ที่มีข้อ จำกัด , ขนาด, ขอบเขตผิดปกติ, ขอบชัดเจนและไม่มีการชุบแข็ง, รูปร่างเหมือนแผนที่ ดังนั้นจึงเรียกว่าข้อบกพร่องของกระดูกคล้ายแผนที่ ผนังด้านนอกของเปลือกตาและกระดูกข้างในได้รับความเสียหายและเนื้อเยื่ออ่อนของเปลือกตาอาจได้รับผลกระทบในการสร้างติ่งลูกตา แต่ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของลูกตา ในกรณีทั่วไปมีสามประเภทของกะโหลกแผนที่เหมือนข้อบกพร่อง exophthalmos และเบาหวานเบาจืดอย่างไรก็ตามทั้งสามลักษณะของกรณีผิดปกติไม่ได้เกิดขึ้นในเวลาเดียวกันหรือเพียงหนึ่งหรือสองคนโรคเบาจืดเป็นโรคแทรกซ้อน

การวินิจฉัย :

ผู้ป่วยที่มี triads ทั่วไป, insipidus เบาหวาน, exophthalmos และข้อบกพร่องของกระดูกคล้ายแผนที่ไม่ยากที่จะวินิจฉัย ควรทำการทดสอบทางห้องปฏิบัติการกับรอยโรคที่ผิดปกติรวมกับผลการถ่ายภาพเพื่อกำหนดการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

รอยโรคที่ทำให้ผนังกระดูกถูกทำลายก็มี myeloma และการแพร่กระจาย อายุ myeloma อายุมากกว่า 40 ปีแผลที่มีขนาดเล็กและหลายอาจมีโปรตีนควบแน่นในปัสสาวะผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในระยะแพร่กระจายมักจะเก่ากว่าแผลที่มีขนาดเล็กขอบอาจไม่ชัดเจนประสิทธิภาพของเนื้องอกหลักสามารถช่วยในการวินิจฉัย .