ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Coagulopathy หมายถึงความผิดปกติของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหนึ่งอย่างหรือมากกว่านั้นเช่นการขาดปัจจัยการแข็งตัวหรือการแข็งตัวของหลอดเลือดความเสียหายของผนังหลอดเลือดความผิดปกติของเกล็ดเลือดการขาดหรือการเพิ่มขึ้นของสารต้านการแข็งตัวของเลือด อุปสรรค Coagulopathy แต่กำเนิด: ฮีโมฟีเลีย A, B, C; โรค von Willebrand's (VWD, โรค von Willebrand's); โรคขาดปัจจัยการแข็งตัวของโรค อาการ - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein) ได้รับปัจจัยการแข็งตัวของการขาด: การขาดวิตามิน K, โรคตับ, การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด; DIC; ละลายลิ่มเลือดหลักเฉียบพลัน, แช่ขนาดใหญ่ของเลือดหุ้นสารยับยั้งปัจจัยการแข็งตัว

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

1. การขาดปัจจัยการแข็งตัวหรือพิการ แต่กำเนิดที่ได้รับความเสียหายของผนังหลอดเลือดและความผิดปกติของเกล็ดเลือด

2. การขาดหรือเพิ่มขึ้นของสารต้านการแข็งตัวของเลือดและการเปิดใช้งานมากเกินไปของระบบละลายลิ่มเลือด

เลือดมนุษย์ปกติอยู่ในสภาพของเหลวในเส้นเลือด เมื่อหลอดเลือดได้รับความเสียหายเลือดจะไหลออกมาจากหลอดเลือดและถูกอุดตันในส่วนที่ขาดเพื่อให้เลือดหยุดไหล กลไกการแข็งตัวของเลือดเกิดขึ้นเนื่องจากการเปิดใช้งานของระบบการแข็งตัวคือชุดของกระบวนการทางชีวเคมีเกิดขึ้นในปัจจัยการแข็งตัวของเลือดซึ่งในที่สุดนำไปสู่การก่อตัวของการอุดตันไฟบริน ในเวลาเดียวกันมีชุดของปัจจัยต่อต้านการแข็งตัวของเลือดและระบบไฟบรินในพลาสมาซึ่งสามารถป้องกันการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปและมีการละลายลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นอีกครั้งเพื่อเปิดช่องหลอดเลือด กลไกเหล่านี้เชื่อมโยงกันและถูก จำกัด ในร่างกายจึงมั่นใจได้ว่าการทำงานทางสรีรวิทยาปกติของร่างกาย ดังนั้นแม้ว่าไฟบรินในปริมาณเล็กน้อยจะเกิดขึ้นในหลอดเลือดในเวลาปกติ แต่สถานะการไหลของเลือดยังคงอยู่เนื่องจากการละลายอย่างต่อเนื่อง เมื่อความสมดุลเปลี่ยนไปปรากฏการณ์ทางพยาธิวิทยาต่างๆจะเกิดขึ้น

anticoagulants ที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ ได้แก่ antithrombin III, โปรตีน C, heparin, α2 macroglobulin, α1 antitrypsin, α2 anti-plasmin, และอื่น ๆ การขาดพิการ แต่กำเนิดของมันสามารถผลิตแนวโน้มสูงที่จะเกิดลิ่มเลือด สารกันเลือดแข็งทางสรีรวิทยามากเกินไปหายาก สารต้านการแข็งตัวทางพยาธิวิทยาทางพยาธิวิทยาที่เพิ่มขึ้นจะพบในร่างกายเมื่อร่างกายผลิตแอนติบอดีที่จำเพาะต่อปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (ที่ได้รับ) ซึ่งสามารถนำไปสู่การแข็งตัวของเลือด

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

เอธานอลเจลทดสอบการทดสอบ thrombin แบบง่ายพลาสมา kallikrein assay การทดสอบ thrombin แบบง่ายการทดสอบการแข็งตัวของกิจกรรมปัจจัยการทดสอบ (ปัจจัย VIII: C, IX: C)

1. ถามอย่างละเอียดเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์

2. ตรวจสอบฟังก์ชันการแข็งตัวและเปรียบเทียบกับค่าปกติที่เกี่ยวข้อง

มันถูกแบ่งออกเป็นสองประเภท: พิการ แต่กำเนิดและได้มา Coagulopathy แต่กำเนิด: ฮีโมฟีเลีย A, B, C; โรค von Willebrand's (VWD, โรค von Willebrand's); โรคขาดปัจจัยการแข็งตัวของโรค อาการ - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein) ได้รับปัจจัยการแข็งตัวของการขาด: การขาดวิตามิน K, โรคตับ, การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด; DIC; ละลายลิ่มเลือดหลักเฉียบพลัน, แช่ขนาดใหญ่ของเลือดหุ้นสารยับยั้งปัจจัยการแข็งตัว

อาการทางคลินิก ตกเลือดที่เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัว แต่กำเนิดเช่นฮีโมฟีเลียส่วนใหญ่ปรากฏว่ามีเลือดออกบาดแผลหรือหลังผ่าตัด, ผิวหนังและเยื่อเมือกมีเลือดออกกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงและการตกเลือดร่วมกันกลายเป็นเลือดลึกเดียว การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ได้มามักจะขาดปัจจัยร่วมเลือดออกด้วยการปล่อยจมูก, เหงือก, ผิวหนัง, ระบบทางเดินอาหาร, ทางเดินปัสสาวะมีเลือดออกนอกจากนี้ยังสามารถเป็นเลือดกล้ามเนื้อ, เลือดออกในสมองร่วมหรือ intracranial ตกเลือดหายาก ด้วยอาการทางคลินิกของโรคหลักและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ความผิดปกติของผนังหลอดเลือดหรือ hyperfibrinolysis

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยควรแตกต่างจากอาการต่อไปนี้:

1. ความผิดปกติของการทำงานของปัจจัยการแข็งตัว: Coagulopathy เป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากการแข็งตัวของปัจจัยการแข็งตัวหรือความผิดปกติซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทที่สำคัญ: ทางพันธุกรรมและได้มา Coagulopathy ทางพันธุกรรมโดยทั่วไปเป็นปัจจัยการแข็งตัวของการขาดปัจจัยเดียวส่วนใหญ่มีเลือดออกอาการในเด็กทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ประวัติครอบครัว coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยการฟื้นฟูสมรรถภาพมักจะมีหลายปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัว ทางการแพทย์นอกเหนือจากการมีเลือดออกมีอาการและอาการแสดงของโรคหลัก

2. ความผิดปกติของการแข็งตัว: Coagulopathy เป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากการขาดหรือความผิดปกติของปัจจัยการแข็งตัวซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทที่สำคัญ: ทางพันธุกรรมและได้มา Coagulopathy ทางพันธุกรรมโดยทั่วไปเป็นปัจจัยการแข็งตัวของการขาดปัจจัยเดียวส่วนใหญ่มีเลือดออกอาการในเด็กทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่ประวัติครอบครัว coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยการฟื้นฟูสมรรถภาพมักจะมีหลายปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัว ทางการแพทย์นอกเหนือจากการมีเลือดออกมีอาการและอาการแสดงของโรคหลัก

3. การแข็งตัวของหลอดเลือด: เห็นได้จากการแข็งตัวของหลอดเลือดที่แพร่กระจายหรือที่เรียกว่า DIC เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ของการแข็งตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กการก่อตัวของ microthrombus หลากหลายรูปแบบการใช้งานจำนวนมากของการแข็งตัวของเลือดและการเปิดใช้งานที่สองของการละลายลิ่มเลือด ระบบเลือดออกรุนแรง โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม: ซินโดรม defibrin, coagulopathy บริโภคหรือดาวน์ซินโดร intravascular Coagulation-defibrinolytic