PAS ย้อมสีเป็นบวก
บทนำ
การแนะนำ ปอดถุงโปรตีน (PAP) หรือที่เรียกว่าโรค Rosen-Castle-man-Liebow ถุงลมและหลอดลมจะเต็มไปด้วยการย้อมสี PAS บวกและวัสดุโปรตีนที่อุดมด้วยฟอสโฟไลปิดจากปอด มันเกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนและอุบัติการณ์ของผู้ชายประมาณสามเท่าของผู้หญิง ไม่ทราบสาเหตุและอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (เช่นไธมัสลีบ, ภูมิคุ้มกันบกพร่อง, lymphopenia, ฯลฯ ) ฝุ่นโดยเฉพาะที่สัมผัสกับฝุ่นสามารถทำให้เกิด PAP ดังนั้นจึงคิดว่ามันอาจเป็นปฏิกิริยาที่ไม่เฉพาะเจาะจงต่อสารระคายเคืองบางอย่างซึ่งนำไปสู่การสลายตัวของถุงขนาดใหญ่และการผลิตโปรตีน PAS-positive
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุและเกี่ยวข้องกับปัจจัยหลายประการเช่นการสูดดมฝุ่นจำนวนมาก (อลูมิเนียมซิลิกา ฯลฯ ) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันลดลง (โดยเฉพาะทารกและเด็กเล็ก) ปัจจัยทางพันธุกรรมโรคพิษสุราเรื้อรังการติดเชื้อจุลินทรีย์เป็นต้น สำหรับการติดเชื้อบางครั้งมันก็ยากที่จะยืนยันว่ามันเป็นปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคหลักหรือรองโปรตีนถุง ยกตัวอย่างเช่น cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, การติดเชื้อฮิสโตพลาสโมซิสและอื่น ๆ พบว่ามีการสะสมโปรตีนสูงในถุงลม
แม้ว่าปัจจัยกระตุ้นไม่ชัดเจน แต่โดยทั่วไปแล้วตกลงว่าการเกิดโรคเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน นั่นคือการเผาผลาญของสารลดแรงตึงผิวถุงผิดปกติเนื่องจากการกระทำของปัจจัยภายในและภายนอก จนถึงขณะนี้มีการศึกษาเพิ่มเติมแสดงให้เห็นถึงกิจกรรมของถุงแมคโครฟาจการทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่ากิจกรรมของแมคโครฟาจหลังจาก phagocytosis ของฝุ่นละอองลดลงอย่างมีนัยสำคัญและอนุภาคของแมคโครฟาจในการล้างผู้ป่วย หลังการรักษาถุงล้างสามารถเพิ่มกิจกรรมแมโครฟาจได้ การศึกษาไม่พบการเพิ่มขึ้นของโปรตีนที่ผลิตเซลล์ชนิดที่สองและไม่มีความผิดปกติในการเผาผลาญไขมันในระบบ ดังนั้นจึงเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับความสามารถในการกวาดล้างลดลง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การถ่ายภาพรังสีทรวงอกหลอดลม
การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจสอบการล้างหลอดลมหรือใยแก้วนำแสง bronchoscopy หรือ thoracotomy เสมหะแก้ไอถูกแก้ไขด้วยเอทานอล 80% และ PAS เปื้อนด้วยไขมันบวก 15%
พื้นฐานการวินิจฉัย:
มีผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่ไม่มีอาการโดยมีความผิดปกติของเอ็กซ์เรย์เท่านั้น ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจกำเริบขึ้นกับการพัฒนาของโรคและปัญหาการหายใจพร้อมกับอาการตัวเขียวก็กลายเป็นรุนแรงมากขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โปรตีเอสที่ไม่เฉพาะเจาะจงและควรแตกต่างจาก:
1 ไม่ทราบสาเหตุพังผืดคั่นระหว่างปอด: ไม่ทราบสาเหตุพังผืดคั่นระหว่างปอด (ยาระบบทางเดินหายใจ) (IPF) หมายถึงโรคอักเสบกระจายของระบบทางเดินหายใจส่วนล่างของสาเหตุที่ไม่รู้จัก การอักเสบบุกรุกผนังถุงและช่องว่างถุงที่อยู่ติดกันทำให้เกิดผนังหนาถุงและปอดพังผืด เซลล์เยื่อบุผิวถุงและเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยซึ่งสามารถมีส่วนร่วมในทางเดินหายใจขนาดเล็กและหลอดเลือดขนาดเล็ก คุณสมบัติทางคลินิกของมันรวมถึงอาการหายใจลำบากแบบก้าวหน้า Velcro และภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูง การทำงานของปอดบกพร่องคือความผิดปกติของการระบายอากาศที่เข้มงวดและความผิดปกติของการกระจาย
2 มะเร็งถุง: มะเร็งเซลล์ถุง: ต้นกำเนิดมาจากเยื่อบุผิวหลอดลมเยื่อบุหรือที่รู้จักกันว่ามะเร็งเซลล์ bronchioloalveolar หรือมะเร็งหลอดลม ส่วนที่อยู่รอบ ๆ สนามปอด ในมะเร็งปอดทุกประเภทมีอุบัติการณ์ต่ำและผู้หญิงมักพบมากขึ้น โดยทั่วไปแล้วระดับของความแตกต่างจะสูงขึ้นและการเจริญเติบโตจะช้าลงเซลล์มะเร็งจะเจริญเติบโตตามหลอดลม, ท่อถุงและผนังถุงโดยไม่ต้องบุกรุกเยื่อบุโพรง การแพร่กระจายของน้ำเหลืองและ hematogenous เกิดขึ้นในภายหลัง แต่สามารถแพร่กระจายไปยังปอดอื่น ๆ หรือบุกเยื่อหุ้มปอดผ่านหลอดลม เซลล์มะเร็งชนิดถุงมีสองประเภทเป็นก้อนกลมและกระจายในสัณฐาน X-ray อดีตสามารถเป็นก้อนเดียวหรือหลายก้อนก้อนหลังมีความคล้ายคลึงกับโรคปอดบวม
3 Miliary วัณโรค: วัณโรคเป็นโรคติดเชื้อเรื้อรังที่เกิดจากเชื้อวัณโรค ส่วนใหญ่ส่งผ่านทางเดินหายใจ อวัยวะทั้งหมดของร่างกายสามารถเกิดขึ้นได้ แต่วัณโรคเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุด ลักษณะทางพยาธิวิทยาของมันคือก้อนตุ่มที่มีองศาของเนื้อร้ายแบบ caseous
4 โรคที่สำคัญของปอดเช่นโรคปอดบวมจากเชื้อไวรัสโรคปอดอักเสบจากเชื้อมัยโคพลาสม่าและโรคปอดอักเสบจากเชื้อหนองในเทียม การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจสอบการล้างหลอดลมหรือใยแก้วนำแสง bronchoscopy หรือ thoracotomy เสมหะแก้ไอถูกแก้ไขด้วยเอทานอล 80% และ PAS เปื้อนด้วยไขมันบวก 15%
พื้นฐานการวินิจฉัย: ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถไม่มีอาการได้มีเพียงเอ็กซ์เรย์เท่านั้นที่มีประสิทธิภาพที่ผิดปกติ ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจกำเริบขึ้นกับการพัฒนาของโรคและปัญหาการหายใจพร้อมกับอาการตัวเขียวก็กลายเป็นรุนแรงมากขึ้น
