กระดูกเชิงกราน meningocele
บทนำ
การแนะนำ กระดูกสันหลัง meningocele เป็นส่วนหนึ่งของกระดูกสันหลัง spina bifida บางส่วนมันหมายถึงอาการบวมของคลองกระดูกสันหลังและ / หรือเส้นประสาทไขสันหลังเข้าไปในคลองกระดูกสันหลังตามกระดูกสันหลัง spina bifida หากเนื้อเยื่อเส้นประสาทไขสันหลังและเยื่อหุ้มสมองโป่งในเวลาเดียวกันและถุงโป่งมีผิวหนังที่ไม่บุบสลายหรือการปกปิดแบบเยื่อบุผิวหลอกเรียกว่า meningocele ปูด ร่องกระดูกเชิงกรานมาจากข้อบกพร่องของผนังหน้าของกระดูกหน้าแข้ง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
เนื่องจากปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด, laminectomy ไม่สมบูรณ์และมีสาเหตุของอาการบวมของเส้นประสาทไขสันหลังและเส้นประสาทเพื่อข้อบกพร่อง lamina มันยังไม่ชัดเจนว่าโรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่อยู่ในกึ่งกลางของด้านหลังของกระดูกสันหลังส่วน lumbosacral ที่พบบ่อยที่สุด หรือหน้าอก ในบางกรณีการยื่นออกมาจากกระดูกสันหลังไปด้านข้างของกระดูกสันหลังคลองผ่าน intervertebral foramen ขยายหรือนูนถุงไปที่ผนังด้านหลังคอหอยโพรงทรวงอกและโพรงกระดูกเชิงกรานที่ปูดของ meninges โดยทั่วไปจะน้อยกว่าปกติใน multiples shot เดียว Meningocele บางครั้งอยู่ร่วมกับ hydrocephalus พิการ แต่กำเนิด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
angiography เงินเฟ้อเชิงกราน X-ray lipiodol angiography MRI
อาการท้องผูกทางคลินิกปัสสาวะผิดปกติและดีสโทเซีย อาการของ meningocele และ meningocele เกี่ยวกับกระดูกสันหลังสามารถแบ่งออกเป็นสามด้าน:
1. เมื่อทารกเกิดมาจะเห็นมวลเปาะได้ที่บริเวณคอหน้าอกหรือ lumbosacral ของกึ่งกลางด้านหลังปริมาตรแปรผันจากพุทราถึงขนาดใหญ่ มวลมีลักษณะกลมหรือเป็นรูปไข่มีฐานกว้างและมีริบบิ้นน้อย พื้นผิวของผิวหนังเป็นปกติบางครั้งมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายแผลเป็นหรือเป็นชั้นบาง ๆ เมื่อทารกร้องไห้มวลจะบวมและมวลการบีบอัดจะโป่ง ในกรณีของการเป็นแผลมีเพียงเมลามีน arachnoid membrane เพียงชั้นเดียวบนพื้นผิวที่มีตำหนิซึ่งเป็นเม็ดหรือติดเชื้อ ในกรณีของการเป็นแผลพื้นผิวของมวลมีการไหลของน้ำไขสันหลังแสดงให้เห็นว่าแคปซูลปูดสื่อสารกับพื้นที่ subarachnoid การทดสอบการส่งผ่านแสงของมวลพบว่ามีการส่งผ่านแสงระดับสูงใน meningocele ง่ายสำหรับเยื่อหุ้มสมองกระดูกสันหลังเนื่องจากมีเส้นประสาทไขสันหลังและรากประสาทบางส่วนของบล็อกมีเงา; หาก meningocele หรือ meningocele ของไขสันหลังรวมกับ lipoma พื้นผิวจะถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อไขมันและพื้นผิวลึกเป็น meningocele ดังนั้นระดับของการส่งผ่านแสงอยู่ในระดับต่ำ
2. อาการของความเสียหายของเส้นประสาท: meningocele ง่ายสามารถไม่มีอาการทางระบบประสาท meningocele กระดูกสันหลังและความผิดปกติของเส้นประสาทไขสันหลังพัฒนาการเสื่อมรูปแบบของ syringomyelia อาการจะรุนแรงมากขึ้นมักจะมีองศาที่แตกต่างกันของอัมพาตแขนขาที่ต่ำกว่าและไม่หยุดยั้ง อาการของความเสียหายทางระบบประสาทอย่างรุนแรงที่เกิดจากโรค lumbosacral นั้นมากกว่าอาการของมะเร็งปากมดลูกและทรวงอก อาการทางระบบประสาทเหล่านี้รวมถึงเท้าที่มีรูปร่างผิดปกติ (เช่น Varus, valgus, หลังโค้งและเท้าเล็ก), กล้ามเนื้อลีบ, ความยาวไม่เท่ากันของแขนขาที่มีอาการชา, ความอ่อนแอและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง สายโยงของไขสันหลังและ meningocele ตัวเองสามารถกำเริบต่อไปด้วยอายุและความยาวของดาวน์ซินโดรสาย tethered การสัมผัสกับไขสันหลังมักจะแสดงอาการทางระบบประสาทที่รุนแรงและยังถูกกำหนดโดยระดับความผิดปกติของกระดูกสันหลัง
3. อาการอื่น ๆ : จำนวน meningocele ปูดไปทางด้านข้างของคลองกระดูกสันหลังหรือผนังหลังคอหอยโพรงทรวงอกช่องทรวงอกช่องท้องและส่วนขยายของกระดูกเชิงกรานสามารถแสดงอาการของการบีบอัดถุงอวัยวะและอวัยวะที่อยู่ติดกัน เด็กบางคนที่มีอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่มีความผิดปกติอื่น ๆ เช่น hydrocephalus และ scoliosis อาจมีอาการที่เกี่ยวข้อง
ตามอาการทางคลินิกข้างต้นเป็นไปได้ที่จะทำการวินิจฉัย การทดสอบการส่งผ่านแสงสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัย จุดวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดคือพบว่าทารกกึ่งกลางมวลขยายตัวของทารกเกิดขึ้นหลังคลอดและขยายตามอายุเช่นเดียวกับอาการของความเสียหายทางระบบประสาท
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
มีการแทรกซึมอย่างกว้างขวางในช่องอุ้งเชิงกราน: มะเร็งทวารหนักแพร่กระจายออกจากผนังลำไส้และเมื่อมีการแทรกซึมอย่างกว้างขวางในช่องอุ้งเชิงกราน (หรือการกำเริบในโพรงกระดูกเชิงกรานหลังการผ่าตัด) ก็สามารถทำให้เกิดอาการปวดเอวและข้อเท้า อาการที่เกิดจากการแทรกซึมในท้องถิ่น: มะเร็งทวารหนักแพร่กระจายออกจากผนังลำไส้เมื่อมีการแทรกซึมอย่างกว้างขวางในโพรงกระดูกเชิงกราน (หรือการเกิดซ้ำในโพรงกระดูกเชิงกรานหลังการผ่าตัด) ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดเอวและข้อเท้าบวมรู้สึกเมื่อเนื้องอกแทรกซึมหรือบีบอัด อาการปวดเส้นประสาท sciatic หรือประสาทเทียมอาจเกิดขึ้นในรากประสาทศักดิ์สิทธิ์ (lumbosacral plexus) เลือดออกทางช่องคลอดหรือปัสสาวะอาจเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกบุกรุกช่องคลอดและเยื่อบุกระเพาะปัสสาวะมะเร็งลำไส้ใหญ่อาจบุกและสัมผัสกับลำไส้เล็ก หลังจากการก่อตัวของริดสีดวงทวารภายในอาจมีอาการท้องเสียภายหลังตอนกลางวันซึ่งปล่อยอาการของการย่อยอาหารที่ไม่สมบูรณ์ถ้าเนื้องอกเกี่ยวข้องกับท่อไต, hydronephrosis อาจเกิดขึ้นหากท่อไตทวิภาคีอาจทำให้เกิดการปิดปัสสาวะและ uremia และสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิต
กระดูกเชิงกรานฝี: ส่วนใหญ่ของกระดูกเชิงกรานอักเสบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังไม่ได้รับการรักษาในเวลาและรูปแบบที่เป็นหนองอุ้งเชิงกรานฝีหนองนี้จะถูก จำกัด อยู่ที่หนึ่งหรือทั้งสองข้างของมดลูกและหนองไหลเข้าไปในโพรงกระดูกเชิงกรานลึก อาการยังคงลดลงและมี hyperthermia ชนิดผ่อนคลายการระคายเคืองทางช่องท้องนั้นเด่นชัดมากขึ้นมีการระคายเคืองทางทวารหนักและกระเพาะปัสสาวะเช่นความดันทางทวารหนัก, ความดันทางทวารหนัก, ถ่ายอุจจาระและอีกอาการ การวินิจฉัยและการตรวจทวารหนักพบว่าโพรงกระดูกเชิงกรานเต็มและมดลูกทวารหนักหนาแข็งหรือเป็นลูกคลื่นพร้อมกับความอ่อนโยนที่เห็นได้ชัด
บวมเยื่อเมือกในช่องคลอด: อาการที่เกิดจากการพัฒนาของตัวอ่อน rhabdomyosarcoma ใต้ผิวหนัง ตามอาการทางคลินิกและคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาโดยทั่วไปจะไม่ยากที่จะวินิจฉัย แต่มันไม่ง่ายที่จะวินิจฉัยในช่วงต้นของการปฏิบัติทางคลินิก เมื่อพบว่าเด็กมีมวลในช่องคลอดมวลมักจะมีขนาดค่อนข้างใหญ่และยังมีการแทรกซึมทำลายล้างหรือการแพร่กระจาย บางครั้งการตรวจทางจุลพยาธิวิทยานั้นค่อนข้างอ่อนโยนและมักเข้าใจผิดว่าเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง นักวิชาการเชื่อว่ามีเส้นใยกล้ามเนื้อยาวและขวางในไซโตพลาสซึม eosinophilic ซึ่งเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยของ rhabdomyosarcoma แต่มันยากที่จะหาโครงสร้างลายนี้ในทางปฏิบัติส่วนใหญ่เป็นเพราะเซลล์มะเร็งจำนวนน้อยและโครงสร้างเบาบาง กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนช่วยยืนยันการปรากฏตัวของโครงสร้างกล้ามเนื้อลายและการปรากฏตัวของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในส่วนเนื้อเยื่อมีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัย
อาการท้องผูกทางคลินิกปัสสาวะผิดปกติและดีสโทเซีย อาการของ meningocele และ meningocele เกี่ยวกับกระดูกสันหลังสามารถแบ่งออกเป็นสามด้าน:
1. เมื่อทารกเกิดมาจะเห็นมวลเปาะได้ที่บริเวณคอหน้าอกหรือ lumbosacral ของกึ่งกลางด้านหลังปริมาตรแปรผันจากพุทราถึงขนาดใหญ่ มวลมีลักษณะกลมหรือเป็นรูปไข่มีฐานกว้างและมีริบบิ้นน้อย พื้นผิวของผิวหนังเป็นปกติบางครั้งมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายแผลเป็นหรือเป็นชั้นบาง ๆ เมื่อทารกร้องไห้มวลจะบวมและมวลการบีบอัดจะโป่ง ในกรณีของการเป็นแผลมีเพียงเมลามีน arachnoid membrane เพียงชั้นเดียวบนพื้นผิวที่มีตำหนิซึ่งเป็นเม็ดหรือติดเชื้อ ในกรณีของการเป็นแผลพื้นผิวของมวลมีการไหลของน้ำไขสันหลังแสดงให้เห็นว่าแคปซูลปูดสื่อสารกับพื้นที่ subarachnoid การทดสอบการส่งผ่านแสงของมวลพบว่ามีการส่งผ่านแสงระดับสูงใน meningocele ง่ายสำหรับเยื่อหุ้มสมองกระดูกสันหลังเนื่องจากมีเส้นประสาทไขสันหลังและรากประสาทบางส่วนของบล็อกมีเงา; หาก meningocele หรือ meningocele ของไขสันหลังรวมกับ lipoma พื้นผิวจะถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อไขมันและพื้นผิวลึกเป็น meningocele ดังนั้นระดับของการส่งผ่านแสงอยู่ในระดับต่ำ
2. อาการของความเสียหายของเส้นประสาท: meningocele ง่ายสามารถไม่มีอาการทางระบบประสาท meningocele กระดูกสันหลังและความผิดปกติของเส้นประสาทไขสันหลังพัฒนาการเสื่อมรูปแบบของ syringomyelia อาการจะรุนแรงมากขึ้นมักจะมีองศาที่แตกต่างกันของอัมพาตแขนขาที่ต่ำกว่าและไม่หยุดยั้ง อาการของความเสียหายทางระบบประสาทอย่างรุนแรงที่เกิดจากโรค lumbosacral นั้นมากกว่าอาการของมะเร็งปากมดลูกและทรวงอก อาการทางระบบประสาทเหล่านี้รวมถึงเท้าที่มีรูปร่างผิดปกติ (เช่น Varus, valgus, หลังโค้งและเท้าเล็ก), กล้ามเนื้อลีบ, ความยาวไม่เท่ากันของแขนขาที่มีอาการชา, ความอ่อนแอและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง สายโยงของไขสันหลังและ meningocele ตัวเองสามารถกำเริบต่อไปด้วยอายุและความยาวของดาวน์ซินโดรสาย tethered การสัมผัสกับไขสันหลังมักจะแสดงอาการทางระบบประสาทที่รุนแรงและยังถูกกำหนดโดยระดับความผิดปกติของกระดูกสันหลัง
3. อาการอื่น ๆ : จำนวน meningocele ปูดไปทางด้านข้างของคลองกระดูกสันหลังหรือผนังหลังคอหอยโพรงทรวงอกช่องทรวงอกช่องท้องและส่วนขยายของกระดูกเชิงกรานสามารถแสดงอาการของการบีบอัดถุงอวัยวะและอวัยวะที่อยู่ติดกัน เด็กบางคนที่มีอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่มีความผิดปกติอื่น ๆ เช่น hydrocephalus และ scoliosis อาจมีอาการที่เกี่ยวข้อง
ตามอาการทางคลินิกข้างต้นเป็นไปได้ที่จะทำการวินิจฉัย การทดสอบการส่งผ่านแสงสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัย จุดวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดคือพบว่าทารกกึ่งกลางมวลขยายตัวของทารกเกิดขึ้นหลังคลอดและขยายตามอายุเช่นเดียวกับอาการของความเสียหายทางระบบประสาท
