เนื้อร้ายที่ผิวหนัง
บทนำ
การแนะนำ การตายของผิวหนังหมายถึงการเกิดผื่นแดง, บวม, แผลพุพอง, และการตายของผิวหนังในผิวหนัง, และการเกิดลิ่มเลือดของ microvessels ผิวหนัง. กำเริบ necrotizing ผิวหนัง eosinophilic vasuclitis เป็นระบบแดง papule, เลือดออก papule, angioedema, คราบโล่, mucositis, gingivitis, ศีรษะล้านทั้งหมดและไม่ชอบ บางครั้ง vasculitis ผิวหนังที่มี erythema แหวนความเสียหาย edematous และแผล คันหลัก ไม่มีอาการทางระบบระยะยาวของโรคกระบวนการกำเริบเรื้อรัง การพยากรณ์โรคทั่วไปเป็นสิ่งที่ดี
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน เมื่อพิจารณาว่า eosinophils ติดอยู่กับเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดการมีอยู่ของโมเลกุลยึดเกาะสามารถเติมเต็ม eosinophils อย่างต่อเนื่อง Eosinophils จับกับ cytokine ที่เกิดจากการยึดเกาะของเซลล์หลอดเลือดโมเลกุล 1 (VCAM-1) ที่เซลล์ endothelial ผ่าน integrin สายที่ใช้งานแอนติเจนชนิด 4 (VLA-4) และ intercellular adhesion โมเลกุลประเภท 1 (ICAM- 1) มีบทบาทสำคัญในการย้ายถิ่นของ eosinophils ไปยังเซลล์บุผนังหลอดเลือด การเปิดตัวของ leukotrienes, C4 และปัจจัยที่กระตุ้นเกล็ดเลือดโดย eosinophils เพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือดและนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพผ่านการปล่อยโปรตีนเม็ดทำให้เกิดฮีสตามีนและฮิสตามีนเซลล์เสา พยาธิวิทยาเป็นส่วนใหญ่ vasculitis เนื้อร้ายหลอดเลือด พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นเนื้อร้ายเหมือนไฟบรินในผนัง, การแทรกซึม eosinophil ในผิวหนังชั้นหนังแท้ทั้งหมด, การกระจายตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวหรืออ่อน. โดยทั่วไปแล้วผิวหนังชั้นหนังแท้เป็นปกติบางครั้งแผลในหนังกำพร้าหรือการแทรกซึมของ eosinophils
อิมมูโนฟลูออเรสเซนท์ทางอ้อมมีโปรตีนพื้นฐานและนิวโรทอกซินเป็นจำนวนมากซึ่งได้มาจาก eosinophils ที่สะสมอยู่ทั้งภายในและภายนอกผนังหลอดเลือดและหลอดเลือดและสามารถมองเห็นได้ในผิวหนังโดยเฉพาะเซลล์ perivascular การย้อมสี) เพิ่มขึ้น กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงความผิดปกติในผนังหลอดเลือดขนาดเล็กและเซลล์บุผนังหลอดเลือดการยึดเกาะของ eosinophils และ eosinophils อิสระและเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่มองเห็นได้ Eosinophils สามารถมองเห็นได้ที่จะสูญเสียเม็ดโปรโตปลาสซึมและออร์แกเนลล์และโครมาตินของนิวเคลียสละลาย เซลล์บุผนังหลอดเลือดผิดปกติมีการกระจายของนิวเคลียร์, บวมของเซลล์, การทำลายยล, และการแตกของเยื่อหุ้มเซลล์ มี eosinophils ขนาดใหญ่ที่ถูกทำลายและอนุภาคอิสระระหว่างชุดคอลลาเจน การย้อมสีด้วยเอนไซม์เพอรอกซิเดสแสดงให้เห็นว่า VCAM-1 นั้นถูกฝากไว้ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดขนาดเล็กและ VLA-4 eosinophils ขนาดใหญ่บวกติดอยู่ การมีส่วนร่วมทางผิวหนังของผิวเผินของ VCAM-1 นั้นเป็นผลบวกอย่างมาก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
เม็ดเลือดขาวนับจำนวนเกล็ดเลือด (PLT) รอยโรคที่ผิวหนังการแพร่กระจายของเชื้อวุ้นทดสอบการติดเชื้อแบคทีเรีย immunoassay
ผื่นจะมีลักษณะเป็นเลือดคั่งระบบสีแดงเลือดคั่งเลือดออก angioedema โล่แนว, mucositis, โรคเหงือกอักเสบและศีรษะล้านทั้งหมด แหวนเป็นผื่นแดงบางครั้งความเสียหายบวมและแผล คันหลัก ไม่มีอาการทางระบบระยะยาวของโรคกระบวนการกำเริบเรื้อรัง
ตามอาการทางคลินิกการทดสอบในห้องปฏิบัติการคุณสมบัติการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อสามารถวินิจฉัยได้
จำนวนของ eosinophils เพิ่มขึ้นถึง (1.4 ~ 6.2) × 10 / L อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงโปรตีนสำคัญในซีรั่ม (MBP) เพิ่มขึ้น (<600μg / L), IgE, IgA เพิ่มขึ้น, IgG เพิ่มขึ้น, เซรั่มโปรตีนอิเล็กโทร และแกมม่าโกลบูลินก็เพิ่มขึ้น Eosinophils อยู่รอดเป็นเวลานานในซีรั่มของผู้ป่วย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ผู้ที่จะต้องระบุ ได้แก่ โรคผิวหนังเหมือนเริม, โรค eosinophilia, โรคเวลส์, paroxysmal angioedema กับ eosinophilia และผื่นตั้งครรภ์ polymorphic โรคดังกล่าวข้างต้นไม่มีเลือดคั่งในคลินิกและมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในทางพยาธิวิทยาดังนั้นจึงไม่ยากที่จะแยกแยะความแตกต่าง ดาวน์ซินโดรม Churg-Strauss ที่เกี่ยวข้องทางคลินิกกับโรคหอบหืด, จุลพยาธิวิทยาของ eosinophilic vasculitis ของหลอดเลือดขนาดเล็กถึงขนาดกลาง, หรือ vasculitis granulomatous, และการมีหรือไม่มีการกระจายตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถระบุ.
