ผิวหนาไปทั้งตัว

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ผิวหนังหนาของร่างกายเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของโรคมนุษย์ยักษ์โรคต่อมใต้สมองของมนุษย์ยักษ์หลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป (GH) ทำให้เกิดการเจริญเติบโตมากเกินไปของเนื้อเยื่อกระดูกและอวัยวะภายในและโรคของต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิ ความชุกของวัยแรกรุ่นและการปิดของข้อเท้าเป็นโรคยักษ์

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ต่อมใต้สมอง: ส่วนใหญ่รวมถึงการเพิ่มจำนวนเซลล์ GH หรือ adenoma GH / PRL เซลล์ผสม adenoma, adenoma ฮอร์โมนเจริญเติบโตของเซลล์การเจริญเติบโตโปร adenoma eosinophilic

ในหลอดทดลอง: Heterologous GH / และหรือ GHRH-secreting tumors (มะเร็งตับอ่อนปอด, hamartoma hypothalamic, carcinoid เซลล์เนื้องอกเกาะ carcinoid), เนื้องอกดังกล่าวมักจะล้มเหลวในการแสดงอาการทางคลินิกของการหลั่ง GH มากเกินไปได้คุกคามชีวิต

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การทดสอบการเจริญเติบโตของฮอร์โมนพลาสม่าออกซินการทดสอบระดับกลาง (SOM) ระดับน้ำตาลในเลือดทั้งหมด

ก่อนประวัติศาสตร์ของอาการและอาการแสดง:

การโจมตีช้าและระยะแรกอาจไม่แสดงอาการและจากนั้นค่อยๆเพิ่มขึ้นในพื้นที่ผิวคิ้วและ humps คู่จมูกยักษ์หูใหญ่และริมฝีปากลิ้นขนาดใหญ่ยื่นออกมาด้านล่างก้าวหน้าฟันเบาบางขยายจมูกและลำคอและบ่น ลักษณะที่น่าเกลียดปลายนิ้วหนายั่วยวน Palmar ผิวหนาเหงื่อออกไขมันจำนวนเล็ก ๆ ของคอพอกเพิ่มอัตราการเผาผลาญพื้นฐานส่วนใหญ่ฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ปกติยั่วยวนไม่กี่ของอวัยวะภายในทรวงอกขยายผู้ชาย ความใคร่ทางเพศ, ความผิดปกติของประจำเดือนมากที่สุด, ผู้หญิงที่มี amenorrhea, ครึ่งหนึ่งของความอดทนกลูโคสที่มีความบกพร่อง, polydipsia, polyuria, hyperprolactinemia, galactorrhea, อาการบีบอัดเนื้องอกขั้นสูง: ปวดศีรษะ, ข้อบกพร่องด้านภาพและสูง ความดันโลหิตรองพร่องภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอฝ่อและ hypofunction กระดูกพรุนข้อ จำกัด กิจกรรมกระดูกสันหลังและยักษ์ใต้สมองอื่น ๆ มันเป็นลักษณะการเจริญเติบโตมากเกินไปในวัยเด็กร่างกายสูงเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของแขนขาและความอยากอาหารมากเกินไปความแข็งแรงทางกายภาพ (ลดลง) ปลายจะลดลง

ประการที่สองการตรวจสอบเสริม:

(1) การกำหนด GH: ค่าพื้นฐาน> 15ug / L ระยะเวลาการใช้งานสูงสุด 100ug / L หรือมากกว่า (ปกติ <5ug / L);

(2) สื่อการเจริญเติบโตเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (ค่าปกติคือ 75-200 ไมโครกรัม / ลิตร)

(3) เพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด, ความทนทานต่อกลูโคสที่บกพร่อง, การทดสอบการยับยั้งกลูโคส: กลูโคซามีน 100 กรัมก่อนรับประทานน้ำตาลและ 1/2123 และ 4 ชม. หลังจากรับประทานน้ำตาล GH1h ลดลงเหลือน้อยกว่า 1ug / L และลดลงเป็น 5ug / L หลังจาก 2h ต่อจากนี้หลังจาก 4 ชม. มันจะเพิ่มขึ้นกลับเป็น 5ug / L หรือมากกว่าและ GH ไม่ได้ถูกยับยั้งการหลั่งอัตโนมัติ

(4) การกำหนดแคลเซียมและฟอสฟอรัส: แคลเซียมและฟอสฟอรัสในซีรั่มเพิ่มขึ้นเล็กน้อยแคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นฟอสฟอรัสในปัสสาวะลดลงเช่นแคลเซียมในเลือดสูงที่คงอยู่หรือที่เห็นได้ชัดอาจนำมารวมกับ adenomas hyperendocrine อื่น ๆ เช่น hyperparathyroidism

(5) การตรวจ X-ray: กะโหลกขยายความหนาของแผ่นกะโหลกส่วนใหญ่ของ sella ขยายก่อนและหลังการแตกของไซนัส CT สแกนไซนัสขยายขยายท้ายทอย trochanter และ trochanter โดดเด่นปลายด้านยาวของกระดูกยาวของขา ช่วยในการค้นหาผู้ป่วยที่มี microadenomas

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

ควรจะแตกต่างจากยั่วยวนผิว periosteal, vacuolar อานและอื่น ๆ

การค้นพบ X-ray ของผิวหนังส่วนใหญ่เกิดจากการมียั่วยวนของเยื่อหุ้มสมองส่วนปลาย: โรคปริทันต์ hyperplasia ของแขนขาและความหนาของลำต้น มันเป็นสมมาตร ส่วนใหญ่เป็นกระดูกและท่อน เชิงกรานจะขรุขระในระยะแรก ชั้นเชื่อมต่อกันเป็นโรคดำเนินการเชิงกรานเป็นที่โดดเด่นที่สุดในปลายปลายของ diaphysis และค่อย ๆ แพร่กระจายไปใกล้สุด โดยทั่วไปไม่เกี่ยวข้องกับการ epiphysis และ metaphysis

saddle vacuolar นั้นพบได้บ่อยในผู้หญิง (ประมาณ 90%) โดยเฉพาะผู้หญิงวัยกลางคนที่อ้วนหลายคนขึ้นไป อาการปวดหัวเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุด บางครั้งรุนแรง แต่มันไม่มีลักษณะ สามารถเบา ความดันโลหิตสูงปานกลาง ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีการสูญเสียการมองเห็นและความบกพร่องในการมองเห็น สามารถเป็นศูนย์กลางหรือ hemianopia ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะใจดี (เนื้องอกในสมองเทียม) สามารถเชื่อมโยงกับอาการบวมน้ำที่เส้นประสาทตาแก้วนำแสงและความดันน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยบางรายมี rhinorrhea ของเหลวในสมอง สาเหตุอาจเพิ่มขึ้นชั่วคราวในความดันน้ำไขสันหลัง ทำให้เนื้อเรื่องของทางเดินระหว่าง sella และช่องปากในช่วงตัวอ่อน ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีความสัมพันธ์กับ hypopituitarism อาจเป็นอวัยวะสืบพันธุ์ที่ไม่รุนแรงและภาวะพร่อง และ hyperprolactinemia การทำงานของต่อมใต้สมองเป็นเรื่องปกติ อย่างไรก็ตามโรคเบาจืดสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กแต่ละคน เด็กอาจเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค dysplasia