การสูญเสียเกลือ
บทนำ
การแนะนำ การสูญเสียเกลือหมายถึงโรคที่ร่างกายสูญเสียเกลือมากเกินไปด้วยเหตุผลหลายประการ การสูญเสียเกลืออาจทำให้เกิดโรคไตอักเสบจากการสูญเสียเกลือและการลดหลอกของ aldosterone การสูญเสียเกลือไตอักเสบยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Thorn ดาวน์ซินโดรมถือเป็นชนิดพิเศษของโรคไตโดดเด่นด้วยการสูญเสียเกลือไตอย่างรุนแรงอาการทางคลินิกคือภาวะ hyponatremia ซึ่งสามารถนำไปสู่ความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตอัตราชีพจรอย่างรวดเร็ว ความดันโลหิตลดลงหรือความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพเป็นลมการล่มสลายของหลอดเลือดดำส่วนปลาย ฯลฯ ผู้ป่วยมักจะมาพร้อมกับการสูญเสียน้ำยืดหยุ่นผิวที่ไม่ดีซึมเศร้าลูกตากล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนเพลียเบื่ออาหารคลื่นไส้และอาเจียน หากเกลือโซเดียมไม่ได้เติมเต็มในเวลาผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจาก uremia เนื่องจากการสูญเสียน้ำการสูญเสียเกลือและการลดลงของอัตราการกรองของไต โซเดียมในเลือดและคลอรีนในเลือดจะลดลง แต่โพแทสเซียมในเลือดจะสูงขึ้นเล็กน้อยยูเรียไนโตรเจนในเลือดยังสามารถเพิ่มขึ้นเป็นองศาที่แตกต่างกันและมักจะมีดิสก์เผาผลาญเพิ่มขึ้นของโซเดียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นปัสสาวะออก aldosterone เป็นต้น ไปโรงพยาบาลเพื่อรับการรักษาและการรักษา Pseudohypoaldosteronism หรือที่เรียกกันว่า Cheek-Perry syndrome เป็นกลุ่มอาการสูญเสียเกลือที่หายาก อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่อยู่ในช่วงเวลาของทารกแรกเกิดอาการอาเจียนซ้ำ ๆ ท้องเสียกระหายน้ำหรือสูญเสียความกระหายการเจริญเติบโตและการพัฒนาเป็นอาการหลัก (แม้ Idiots) และบางกรณีมีการ จำกัด เกลือหรือ aldosterone คู่อริ อาการจะถูกเปิดเผยและโล่งใจตามอายุ ในทางคลินิกสาเหตุของโรคนี้คือการขาดตัวรับ aldosterone ในอวัยวะเป้าหมาย (tubules, ต่อมน้ำลาย, ต่อมเหงื่อและ colons) ของผู้ป่วย, หรือการรวมกันของ aldosterone และตัวรับกับการลดลงหรือไม่ผูกพันเลยชีววิทยาโมเลกุลและชีวเคมีโมเลกุล การศึกษาเพิ่มเติมพบว่าสาเหตุของการ pseudoaldosteronism จะขึ้นอยู่กับความผิดปกติของช่องโซเดียมที่กำหนดทางพันธุกรรมในเยื่อหุ้มเซลล์ อวัยวะเป้าหมายในผู้รับที่แตกต่างกันไม่จำเป็นต้องเหมือนกันและระดับของการสูญเสียเกลือในอาการทางคลินิกก็แตกต่างกัน เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถติดตามประวัติครอบครัวของการสูญเสียเกลือมีรายงานว่าโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมและรูปแบบทางพันธุกรรมของมันสามารถแสดงเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal หรือมรดก autosomal ถอย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่หายากของโรคไตเรื้อรังสาเหตุที่พบบ่อย ได้แก่ :
1. โรคไตอักเสบคั่นกลางเรื้อรัง pyelonephritis เรื้อรัง
2. แผลเรื้อรังเกี่ยวกับไขกระดูกไตเช่นโรคไต polycystic
3. ไตวัณโรคกลายเป็นปูนไต
4. hypoplasia ไตทวิภาคี
5. โรคไตอุดกั้น
(สอง) การเกิดโรค
ความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อไตที่เกิดจากโรคคั่นระหว่างหน้าไตทำให้ไม่ตอบสนองต่อ aldosterone ลดการดูดซึมโซเดียมคลอไรด์ของไตท่อไตลดลงและโซเดียมคลอไรด์จำนวนมากถูกขับออกจากปัสสาวะทำให้เกิดภาวะ hyponatremia ความพิเศษของมันคือการดูดซับโซเดียมคลอไรด์โดยการสูญเสียท่อไตนั้นมีความรุนแรงมากกว่าการทำงานของไต ในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดความเสียหายเป็นจำนวนมากและผู้รอดชีวิตอาจถูกละลายในพลาสมามากเกินไปทำให้เกิดผลขับปัสสาวะด้วยออสโมติกเช่นการสูญเสียเกลือและความชื้นมากเกินไป
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
เครื่องตรวจเลือดเพื่อตรวจปัสสาวะประจำ
1. อาการทางคลินิกทั่วไป: polyuria และ Nocturia ผิวคล้ำเป็นสีบรอนซ์กำเริบเฉียบพลันมักจะอ่อนแอสูญเสียความกระหายคลื่นไส้และอาเจียนน้ำหนักลดชีพจรอ่อนแอความดันโลหิตต่ำมีแนวโน้มที่จะมีความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ ยุบและเป็นลม การคายน้ำ, เอ็น, ความสับสนทางจิตอย่างรุนแรง, อัมพาต, อาการโคม่าและดิสก์ uremia
2. การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีโซเดียมในเลือดคลอรีนในเลือดลดลงโพแทสเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น (ลดลงเป็นครั้งคราว), azotemia และการเปลี่ยนแปลงภาวะเลือดเป็นกรดในเลือด
3. ในกรณีที่บริโภคเกลือ 10 กรัม / วันเกลือโซเดียมไม่สามารถรักษาสมดุลได้
4. การรักษาด้วย Deoxycorticosterone ไม่มีประสิทธิภาพ
5. ฟังก์ชั่นเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเป็นเรื่องปกติและเนื้อหา aldosterone ปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยสามารถทำได้บนพื้นฐานของข้างต้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคหลักที่ควรระบุคือ:
1. หลอก aldosterone ลดหรือดาวน์ซินโดรสูญเสียเกลือไตพิการ แต่กำเนิด
(1) เป็นโรคทางพันธุกรรม
(2) ในทารกแรกเกิดมีหลายแผลในสิ่งของคั่นระหว่างไตซึ่งโดยทั่วไปจะแก้ไขตามอายุ
2. ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรังที่มีผิวคล้ำไม่สม่ำเสมอริ้วรอยแผลเป็นบริเวณที่มีการบีบอัดพบได้บ่อย สามารถระบุประเด็นต่อไปนี้:
(1) 17 คีโตสเตอรอยด์ลดการขับถ่าย 17-hydroxycortisol
(2) การรักษา Corticosteroid มีประสิทธิภาพ
