โรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ตาตุ่มเป็นเรื่องธรรมดาในทารกแรกเกิดที่อายุอื่น ๆ สาเหตุของมันเป็นพิเศษและซับซ้อนมันมีดีซ่านทางสรีรวิทยาและดีซ่านทางพยาธิวิทยาเช่นเดียวกับดีซ่านนมแม่ สถานการณ์เหล่านี้ควรได้รับการปฏิบัติแตกต่างกันและจัดการ หากเด็กพัฒนาดีซ่านหรือดีซ่านภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดมันจะพัฒนาเร็วเกินไปและคงอยู่เป็นเวลานานแม้จะเป็นภาวะโลหิตจางอุณหภูมิร่างกายผิดปกติการกินอาหารไม่ดีอาเจียนและสีปัสสาวะและปัสสาวะผิดปกติ บางคนมีเสมหะสีเหลืองที่ลดลงหรือลดลงแล้วปรากฏขึ้นอีกครั้งและกำเริบส่วนใหญ่เป็นโรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา สาเหตุที่พบบ่อยของโรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา ได้แก่ โรค hemolytic ทารกแรกเกิด, การติดเชื้อในทารกแรกเกิด, ความไม่สมประกอบทางเดินน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิด

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ทำความเข้าใจเกี่ยวกับประวัติความเป็นมาของการตั้งครรภ์การคลอดการติดเชื้อและการใช้ยาก่อนคลอดประวัติการถ่ายเลือดสมาชิกในครอบครัวที่มีโรคตับอักเสบประวัติความเป็นมาของโรคดีซ่าน ให้ความสนใจกับความเท่าเทียมกันไม่ว่าจะเป็นก่อนวัยอันควรไม่ว่าจะเกิดการบาดเจ็บเกิดภาวะขาดอากาศหายใจขาดออกซิเจนความหิวประวัติการติดเชื้อสอบถามเกี่ยวกับลักษณะและระยะเวลาของโรคดีซ่านระดับและการเจริญเติบโตสีปัสสาวะ ไม่ว่าจะมีประวัติของยาสำหรับโรคดีซ่าน (เช่นซัลโฟนาไมด์, การเตรียมกรดซาลิไซลิก, วิตามิน K3, K4, ฯลฯ ) และประวัติการสัมผัสกับแนฟทาลีน (เช่นลูกอนามัย)

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

เม็ดเลือดแดงในซีรั่มรวมบิลิรูบินรวมบิลิรูบินทางอ้อมการตรวจ xanthine choledochoscopy ปัสสาวะ p-hydroxyphenylpyruvate

ตรวจสอบ:

(1) กิจวัตรของเลือดจำนวนเรติคูโลไซต์และจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียส

(2) ความมุ่งมั่นของบิลิรูบินรวมและบิลิรูบินโดยตรงเซรั่มบิลิรูบินเต็มระยะ205μmol / L (12mg / dl) ทารกคลอดก่อนกำหนด256μmol / L (15mg / dl) ควรแจ้งเตือนการเกิดโรคไข้บิลิรูบินในเด็ก

(3) การตรวจปัสสาวะประจำและการทดสอบ tricholinal ปัสสาวะ

(4) ให้ความสนใจกับสีของปัสสาวะและปัสสาวะและถ้าจำเป็นให้ตรวจสอบอุจจาระเดิม

(5) ตามเงื่อนไขการทดสอบต่อไปนี้จะถูกเลือก:

1 สงสัยว่าทารกแรกเกิดตับอักเสบสำหรับการทดสอบการทำงานของตับในเวลาเดียวกันการตรวจสอบแม่และเด็ก HB-sAg, HBeAg, HBV DNA, ต่อต้าน HBc-IgM, ฯลฯ alpha-fetoprotein (ปกติทารกแรกเกิด alpha-fetoprotein เป็นบวกลบในเดือนมกราคมหลังคลอด) .

2 ผู้ต้องสงสัยว่ามีเชื้อโลหิตในกระแสเลือดของทารกแรกเกิดติดเชื้อในพื้นที่

3 สงสัยว่าเป็นโรคยักษ์รวมเซลล์สำหรับการตรวจสอบตะกอนปัสสาวะเพื่อค้นหาเซลล์ยักษ์ที่มีร่างกายรวมเงื่อนไขสำหรับการแยกไวรัสและการตรวจทางเซรุ่มวิทยา

4 สงสัยว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดสำหรับการทดสอบที่เกี่ยวข้องดูที่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด

5 สงสัยว่าการตรวจสอบการขาดเม็ดเลือดแดง G6PD ของอัตราการลด methemoglobin (คนปกติ> 75% ผู้ป่วยลดลง); การทดสอบการผลิตโกลบินร่างกาย (ฮีนซ์ร่างกาย) สภาพสามารถใช้สำหรับการกำหนดกิจกรรม G6PD

6 ผู้ต้องสงสัย spherocytosis ทางพันธุกรรมสำหรับการทดสอบความเปราะบางของเม็ดเลือดแดง (คนปกติเริ่มที่จะแตกเม็ดเลือดแดง 0.40% ~ 0.46%, เม็ดเลือดแดงแตกสมบูรณ์ 0.30% ~ 0.36% ผู้ป่วยที่มีความเปราะบางเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น)

7 สงสัยว่ากาแลคโตซีเมียสำหรับการห้ามการทดสอบปัสสาวะเงื่อนไขสามารถกำหนดความเข้มข้นของกาแลคโตสในเลือดและกิจกรรมเม็ดเลือดแดงกาแลคโตสกาแลกโตส -1-ฟอสเฟตกิจกรรม

8 สงสัยว่าขาดα1-antitrypsin สำหรับการทดสอบอิเลคโตรโฟรีซิสโปรตีนในซีรัม (ที่มีα1-globulin <2g / L), มีเงื่อนไขสำหรับการทดสอบกิจกรรมα1-antitrypsin

9 สงสัยว่ามีการอุดตันทางเดินน้ำดีที่มีมา แต่กำเนิดควรให้ความสนใจกับการเปลี่ยนแปลงแบบไดนามิกของเลือดบิลิรูบินและสีอุจจาระหากจำเป็นสำหรับการทดสอบไลโปโปรตีน X, อัลตราซาวนด์ B- โหมด CT และการทดสอบอื่น ๆ

10 ข้อบกพร่องทางเมแทบอลิซึมทางพันธุกรรมอื่น ๆ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด: ระยะเวลาที่เริ่มมีอาการของโรคดีซ่านคือภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดหรือในวันถัดไปยาวนานเป็นเวลาหนึ่งเดือนหรือนานกว่าส่วนใหญ่เป็นบิลิรูบิน unconjugated มันเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic ตับม้ามมารดาและกลุ่มเลือดเด็ก กรณีที่รุนแรงมีความซับซ้อนโดย encephalopathy บิลิรูบิน

การติดเชื้อในทารกแรกเกิด: เวลาที่เริ่มมีอาการของโรคดีซ่านคือ 3 ถึง 4 วันหรือหลังจากนั้นหลังคลอดยาวนาน 1-2 สัปดาห์หรือนานกว่านั้น บิลิรูบินที่ไม่ใช่คอนจูเกตในช่วงต้นเพิ่มขึ้น, รวมกับบิลิรูบินเพิ่มขึ้น, hemolytic, ขั้นสูงและ hepatocellular, อาการติดเชื้อ

ดีซ่านน้ำนมแม่: เวลาเริ่มต้นของดีซ่านคือ 4 ถึง 7 วันหลังคลอดยาวนานประมาณ 2 เดือนโดยบิลิรูบินที่ไม่ได้รับการยกระดับสูงไม่มีอาการทางคลินิก

สรีรวิทยาดีซ่าน: เวลาเริ่มต้นของดีซ่านคือ 2-3 วันหลังคลอดยาวนานประมาณ 1 สัปดาห์ส่วนใหญ่เป็นบิลิรูบินที่ไม่ได้ผูกไว้, hemolytic และ hepatocellular ไม่มีอาการทางคลินิก

การขาด G-6-PD: เวลาเริ่มต้นของโรคดีซ่านคือ 2-4 วันหลังคลอด 12 สัปดาห์หรือนานกว่านั้นการรวมกันที่สำคัญของบิลิรูบินที่ไม่ได้รับการบรรจุตัว, โรคโลหิตจาง hemolytic มักจะมีสาเหตุของโรค

ตับอักเสบในทารกแรกเกิด: เวลาที่เริ่มมีอาการของโรคดีซ่านคือหลายวันถึงหลายสัปดาห์หลังคลอดยาวนานเป็นเวลา 4 สัปดาห์หรือนานกว่านั้นเมื่อใช้ร่วมกับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นอุดกั้นและตับ สีของอาการตัวเหลืองและอุจจาระมีการเปลี่ยนแปลงแบบไดนามิก GPT เพิ่มขึ้นและฮอร์โมนสามารถเป็นสีเหลือง