สี่เท่าภายใต้ความกดดัน

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ดาวน์ซินโดรมรูปสี่เหลี่ยม (หรือที่เรียกว่า Parinaud ดาวน์ซินโดรม) หมายถึงมวล intracranial หรือต่อมไพเนียลที่บีบอัดนิวเคลียสของกล้ามเนื้อของถุงหลังสมองส่วนกลางซึ่งในทางกลับกันทำให้เกิดการเคลื่อนไหวเป็นแนวดิ่งของดวงตา นั่นคือดวงตาทั้งสองนั้นเหมือนกันกับสิ่งกีดขวางการเคลื่อนไหวของการมองเห็นขึ้นและลงพร้อมกับนักเรียนขยายหรือไม่เท่ากัน เกิดขึ้นในเด็ก 1/3 ของผู้ป่วยที่มีความฉลาดเกินอายุเพศอาการบีบอัดเนื้องอกอาจมีอาการปวดหัวและอาเจียนการบุกรุกของเบาหวานเบาจืดมลรัฐหรืออื่น ๆ อาการ neuropsychiatric hypothalamic ของระบบประสาทอาการส่วนใหญ่เป็นสองตาไม่สามารถมองเห็น อัมพาตของเส้นประสาท, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตา, ataxia, การเปลี่ยนแปลงของรูม่านตา, รวมถึงอาการง่วงนอนของนักเรียน A-Robo

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

เนื้อเยื่อ chorionic และเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของ teratoma ของต่อมไพเนียลสามารถหลั่งฮอร์โมนที่หลั่งจาก HCG ซึ่งเพียงพอที่จะทำให้เกิดวัยแรกรุ่นเนื้องอกเหล่านี้มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาและการทำงานของ choriocarcinoma

เนื้องอกไพเนียลนำไปสู่การแก่ก่อนวัยอันควรซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อการควบคุมของมลรัฐหรือการหลั่ง HCG เนื่องจากการบีบอัดหรือทำลายเนื้องอก ผลทางกายวิภาคของระบบประสาทแสดงให้เห็นว่าวัยแรกรุ่นเกิดจากการขยายตัวของเนื้องอกอื่น ๆ ในสมองที่ขยายไปถึงต่อมไพเนียล

สาเหตุที่เป็นไปได้อีกอย่างหนึ่งของวัยเจริญพันธุ์คือต่อมไพเนียลผลิตสารที่ยับยั้งการหลั่ง gonadotropin จากต่อมใต้สมองตัวอย่างเช่นต่อมไพเนียลจะถูกทำลายโดยการยับยั้งและสร้างวัยแรกรุ่นที่เป็นเนื้องอก ช่องที่สามสะสมน้ำหรือสร้างความเสียหายให้มลรัฐทำให้เกิดวัยชรา

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

เนื้องอกเนื้องอก P53 antibody (P53-AB) เนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับแอนติเจน

1. ประวัติอาการ:

บางครั้งเกิดขึ้นใน 1/3 ของเด็กวัยแรกรุ่นอาการบีบอัดเนื้องอกอาจมีอาการปวดหัวและอาเจียนการบุกรุกของโรคเบาหวานเบาจืดมลรัฐหรือระบบประสาท neuropsychiatric ประสาทอื่น ๆ อาการส่วนใหญ่อยู่ในดวงตาทั้งสองไม่สามารถมองเห็นเส้นประสาทกล้ามเนื้อ อัมพาต, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตา, ataxia, การเปลี่ยนแปลงแบบสะท้อนของรูม่านตารวมถึงอาการง่วงนอนของนักเรียน A-Robo

เนื้องอกสี่เท่าของการบีบอัดของเนื้องอกปรากฏว่ารูม่านตาขยายและตาทั้งสองข้างนั้นเหมือนกับ dyskinesia ขึ้นและลงที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรมรูปสี่เหลี่ยม ยังสามารถทำให้สมองน้อย ataxia อาการต่อมไร้ท่อมีลักษณะของความฉลาดเกินอายุทางเพศและบางครั้งเนื่องจากการมีส่วนร่วมของเนื้องอกในโพรงที่สามที่เกิดจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางเช่นตัวเขียว

2. การตรวจร่างกายพบว่า:

อาจมีการมองเห็นลดลงการเดินผิดปกติของอาการบวมน้ำที่เส้นประสาทตา

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

ความดันในกระเป๋าหน้าท้อง: หมายถึงการตรวจ CT หรือ angiography สมองเพื่อค้นหากระเป๋าหน้าท้อง, การบีบอัดกระเป๋าหน้าท้องและบ่อยขึ้นในการบาดเจ็บของสมองหรือเนื้องอกในสมอง

กระดูกสันหลังอัด thalamic มัด: เมื่อมีการบีบอัดไขสันหลัง, dyskinesia เกิดขึ้นก่อนที่จะรบกวนประสาทสัมผัสนอกจากนี้การบีบอัดของเนื้อเยื่อไขสันหลังมันอาจจะมาพร้อมกับความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต, น้ำไขสันหลังและภาวะแทรกซ้อนเช่นการอักเสบและยึดเกาะ ดังนั้นประสิทธิภาพทางคลินิกจึงมีความหลากหลายและซับซ้อน

การกดทับเส้นประสาทไขสันหลัง: การแตกหักของกระดูกหักเศษกระดูกและแผ่นหักสามารถบีบอัดโดยตรงลงในคลองกระดูกสันหลังและเอ็นสีเหลืองจีบและห้อเลือดขึ้นรูปอย่างรวดเร็วยังสามารถบีบอัดไขสันหลังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของการบาดเจ็บไขสันหลัง .

การบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลัง: เส้นประสาทไขสันหลังเป็นเส้นประสาทผสมที่มีเส้นใยประสาทสัมผัสเริ่มต้นใน pseudomonopolar เซลล์ประสาทของปมประสาท การยื่นออกมากลางของเซลล์ประสาทหลอกโมโนโพลาร์ถูกฝังในเส้นประสาทไขสันหลังส่วนที่ยื่นออกมาจะถูกเพิ่มเข้าไปในเส้นประสาทไขสันหลังกระจายในผิวหนังกล้ามเนื้อข้อต่อและตัวรับอวัยวะภายในและอื่น ๆ และแรงกระตุ้นทางประสาทสัมผัสของร่างกายและอวัยวะภายใน เส้นใยของมอเตอร์นั้นประกอบไปด้วยฮอร์นด้านหน้าของสสารสีเทา, มุมด้านข้างของ thoracolumbar และแกนของเซลล์ประสาทมอเตอร์นิวเคลียสกระซิกที่กระจายอยู่ในกล้ามเนื้อโครงร่างกล้ามเนื้อเรียบและต่อม การกดทับเส้นประสาทไขสันหลังอาจทำให้มึนงงในแขนขาและประสาทสัมผัสและการทำงานของมอเตอร์ จำกัด