hyperplasia เกี่ยวกับไขกระดูก

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Medulla hyperplasia เป็นโรคที่เป็นอิสระซึ่ง catecholamines อัตโนมัติจะหลั่ง พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่เป็นเด็กและวัยกลางคนอายุเฉลี่ย 39 ปี (24 ถึง 49 ปี) หลักสูตรของโรคมีความยาวและบางครั้งโรคสามารถพัฒนาเป็นเวลานาน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ไขกระดูกต่อมหมวกไตแบ่งออกเป็นสองประเภท: ง่ายต่อมหมวกไตหลักไขกระดูก hyperplasia และรองต่อมหมวกไตไขกระดูก hyperplasia ภาวะต่อมหมวกไตในต่อมหมวกไตรองเป็นโรครองต่อมไร้ท่อหลายชนิด II (MEN2) ใน MEN2 มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูกหรือแผลพาราไธรอยด์เกิดขึ้นหลังจากต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia หรือ pheochromocytoma เป็นเวลาหลายปีและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน เนื่องจากข้อบกพร่องในเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ฮอร์โมน adrenocortical ทำให้การสังเคราะห์ corticosteroid ไม่ปกติ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจสแกนกระดูกและข้อ MRI ร่วมแบบ CT

1 ความดันโลหิตสูงถาวรหรือ paroxysmal, หลักสูตรระยะยาว, ไม่มีความคืบหน้าอย่างมีนัยสำคัญเป็นเวลาหลายปี, ไม่มีประวัติของความดันโลหิตสูงและ pheochromocytoma, การรักษาด้วยยาลดความดันโลหิตที่พบบ่อย, การรักษา phenethylamine adrenaline ที่มีประสิทธิภาพ .

2 หลังจากการกระตุ้นทางจิตใจหรือความเหนื่อยล้าก็สามารถทำให้เกิดความดันโลหิตสูงและไม่ก่อให้เกิดอาการเมื่อกดหน้าท้องการตั้งครรภ์หรือปัสสาวะ

3 การตรวจหาเลือด, catecholamines ในปัสสาวะและสารของพวกเขาส่วนใหญ่จะเพิ่มขึ้น, ในขณะที่เนื้อหาของอะดรีนาลีนจะเพิ่มขึ้นเป็นหลัก.

4B การตรวจพิเศษไม่มีก้อนเนื้องอกใกล้ต่อมหมวกไตและเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้องและเส้นเลือดอุ้งเชิงกรานที่พบบ่อยและปริมาณต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้น

การสแกน 5CT แสดงขอบเขตต่อมหมวกไตทั้งสองข้างหรือข้างเดียวต่อมหมวกไตแสดงความหนาและความกว้างของการแพร่กระจายแบบกระจายบางครั้งก็มีก้อนความหนาแน่นเท่ากันและมีเส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 0.5 ซม. ไม่มีการถ่ายภาพเนื้องอก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องระบุ hyperplasia ต่อมหมวกไตและ adenoma ไขกระดูกต่อมหมวกไต

แต่กำเนิดต่อมหมวกไต hyperplasia ยังเป็นที่รู้จักกันในนามของต่อมหมวกไตดาวน์ซินโดรมหรือต่อมหมวกไต สาเหตุหลักมาจากข้อบกพร่องในเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ทางชีวภาพของฮอร์โมน adrenocortical ส่งผลให้เกิดการสังเคราะห์ฮอร์โมนผิดปกติของเยื่อหุ้มสมอง ในกรณีส่วนใหญ่ต่อมหมวกไตหลั่งฮอร์โมนกลูโคซามีนและเคมีกายภาพและฮอร์โมนเพศชายมากเกินไปดังนั้นจึงมีระดับความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตในคลินิกที่แตกต่างกัน หรือกลุ่มอาการต่าง ๆ เช่นความดันโลหิตสูง

adenomas ไขกระดูก adrenal แตกต่างกันไปในขนาด แต่เส้นผ่าศูนย์กลางเฉลี่ยเพียง 5 ถึง 6 ซม. ปกติ 50 ถึง 200 กรัม แต่มีรายงานหลายกิโลกรัม อาการที่มีขนาดใหญ่พอที่จะทำให้เกิดการบีบอัดหรืออุดตัน เนื้องอกมักจะมีแคปซูลเหมือนเดิมและสัณฐานวิทยาของเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เป็นมะเร็งเซลล์เหล่านี้มีรูปร่างแปลก ๆ มากมายที่มีความหนาแน่นขนาดใหญ่หรือ multinuclear โดยไม่คำนึงถึงลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาถ้าเนื้องอกไม่บุกแคปซูลหรือการแพร่กระจาย นอกเหนือจากต่อมหมวกไตเนื้องอกสามารถพบได้ในเนื้อเยื่อคอหอยตามห่วงโซ่เห็นอกเห็นใจของ para-aortic, ร่างกาย carotid, Zuckerkandl (ตั้งอยู่ในระบบแฉกหลอดเลือด), ระบบทางเดินปัสสาวะ - สมอง, เยื่อหุ้มหัวใจและผิวหนัง เหมือนถุงน้ำ

ต่อมหมวกไตไขกระดูก adenoma เป็นส่วนประกอบของเนื้องอกในครอบครัว polyendocrine ประเภท IIA (ซินโดรมซินโดรม) ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับไขกระดูกไทรอยด์มะเร็งและพาราไธรอยด์ adenoma (ดูหมวด 10) ซินโดรมประเภทที่สามได้รับ อธิบายรวมถึง adenoma ไขกระดูกต่อมหมวกไตเยื่อเมือก (ช่องปากและตา) neuroma และไขกระดูกต่อมไทรอยด์มะเร็ง ด้วยกัน (10%) ที่มีหลาย neurofibromatosis (โรค vonRecklinghausen), hemangiomas สามารถพบได้เช่นเดียวกับในโรค vonHippel-Lindau