โรคโลหิตจาง microangiolytic
บทนำ
การแนะนำ โรคโลหิตจาง hemolytic hemolytic เฉียบพลันเป็นเรื่องธรรมดามากในอาการทางคลินิกของโรคเลือด hemolytic uremic มันเป็นลักษณะของโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular, ภาวะไตวายเฉียบพลันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ พบในเด็กมันเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของภาวะไตวายเฉียบพลันในวัยเด็ก สาเหตุของโรค hemolytic uremic syndrome (HUS) ไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อปัจจัยทางพันธุกรรมสารเคมีบางชนิดยาบางชนิดและปัจจัยอื่น ๆ พื้นที่ชนบทเป็นเรื่องธรรมดาในเมือง ในช่วงปลายฤดูใบไม้ผลิและต้นฤดูร้อนยอดเขาส่วนใหญ่มักเป็นระยะ ๆ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular:
สาเหตุของโรค hemolytic uremic syndrome (HUS) ไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อปัจจัยทางพันธุกรรมสารเคมีบางชนิดยาบางชนิดและปัจจัยอื่น ๆ พื้นที่ชนบทเป็นเรื่องธรรมดาในเมือง ในช่วงปลายฤดูใบไม้ผลิและต้นฤดูร้อนยอดเขาส่วนใหญ่มักเป็นระยะ ๆ โรคนี้พบมากในเด็กและเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของภาวะไตวายเฉียบพลันในวัยเด็ก ลักษณะทางคลินิกของมันคือ microvascular hemolytic anemia, ภาวะไตวายเฉียบพลันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ หากคุณสามารถวินิจฉัยได้ทันเวลาและรักษาอย่างถูกต้องผู้ป่วยบางรายสามารถผ่านช่วงเวลาที่สำคัญและหลีกเลี่ยงการเสียชีวิต ผู้ใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีมักจะมีภาวะไตวายเรื้อรังต้องใช้การล้างไตในระยะยาวเพื่อรักษาชีวิตหรือทำการปลูกถ่ายไต
โรคนี้พบได้บ่อยในทารกและเด็กเล็ก ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุเด็กบางคนมีไข้หรือโรคไวรัสก่อนเริ่มมีอาการดังนั้นจึงอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อหรือภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน อาการทางคลินิกที่คล้ายกับ TPP, มีไข้, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคโลหิตจาง hemolytic microvascular, ความดันโลหิตสูงและภาวะไตวายเฉียบพลัน, อาการทางระบบประสาทไม่พบบ่อย. อย่างไรก็ตาม microvascular hemolytic และ capillary damage นั้นส่วนใหญ่อยู่ในไตและถือได้ว่าเป็นจุดโฟกัสของ TPP หากไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพภาวะไตวายเฉียบพลันสามารถรักษาด้วยการล้างไตและบางกรณีสามารถบรรเทาได้เอง อาการทางคลินิกของโรคเลือด uremia
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ของเหลวกรดแลคติค dehydrogenase ไตการตรวจ CT การตรวจ MRI ไตการตรวจอัลตราซาวนด์ไตเซรุ่มไหลโปรตีนเซรุ่ม
อาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular:
1. ประสิทธิภาพการทำงานของบรรพบุรุษ: ท้องเสียปวดท้องอาเจียนและเบื่ออาหารเป็นเวลาหลายวัน
2. โรคโลหิตจาง hemolytic hemolytic เฉียบพลัน;
3. กระจายการแข็งตัวของหลอดเลือดแสดงความหลากหลายของแนวโน้มเลือดออก;
4. ภาวะไตวายเฉียบพลันแสดง oliguria และไม่มีปัสสาวะ;
5. อื่น ๆ : เช่นประสิทธิภาพของระบบไหลเวียนโลหิต (ความดันโลหิตสูง, เต้นผิดปกติ, หัวใจล้มเหลว), ระบบประสาท (ง่วงนอน, ชัก, โคม่า)
การวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular:
1. หลักฐานของโรคโลหิตจาง hemolytic: โรคโลหิตจางรุนแรงเกิดขึ้นในช่วงเวลาสั้น ๆ เซลล์เม็ดเลือดแดง reticulocyte 3% -5% แลคเตท dehydrogenase เพิ่มขึ้น;
2. หลักฐานของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: หลายส่วนของเลือดออกในร่างกาย, เกล็ดเลือดนับมากกว่า <50 × 10 9 พลังงาน / L;
3. ความผิดปกติของไตก้าวหน้า: oliguria, anuria, ไนโตรเจนยูเรียในเลือด, creatinine ในเลือดสูง;
4. การแข็งตัวผิดปกติ: เวลาการแข็งตัวเป็นเวลานานเพิ่มขึ้นผลิตภัณฑ์การย่อยสลายไฟบริน;
5. การตรวจชิ้นเนื้อไต: เส้นเลือดอุดตันที่ไต microvascular
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular:
1. โรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันที่เผยแพร่: โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่และส่วนใหญ่มีอาการหรือประวัติการฉีดวัคซีนเป็นเวลาหลายวันหรือ 1 ถึง 2 สัปดาห์ก่อนที่จะเป็นโรค เย็นเกินไปทำงานหนักบาดแผล ฯลฯ มักเป็นสาเหตุของโรค การเริ่มมีอาการเร่งด่วนอาการแรกส่วนใหญ่เป็นอาการชาและความอ่อนแอของแขนขาส่วนที่สอดคล้องกันของแผลเจ็บปวดและแผลมีความรู้สึกแถบซึ่งมักจะถึงจุดสูงสุดภายใน 2 ถึง 3 วัน ในทางคลินิกคุณสมบัติหลักของอัมพาตแขนขาการสูญเสียประสาทสัมผัสและกล้ามเนื้อหูรูดต่ำกว่าระดับของแผล ระยะเฉียบพลันสามารถปรากฏเป็นช็อกกระดูกสันหลัง มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางหลายอย่างด้านล่างระนาบการทำลาย โรคนี้สามารถเข้าสู่ช่วงพักฟื้นหลังจาก 3 ถึง 4 สัปดาห์และส่วนใหญ่จะหายหลังจาก 3 ถึง 6 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการมีบางกรณีที่มีผลสืบเนื่องขององศาที่ต่างกัน แต่ส่วนใหญ่ไม่มาพร้อมกับอาการอัมพฤกษ์อัมพาตเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ ชัก
2. จักษุประสาทอักเสบ: อายุที่เริ่มมีอาการของโรคอยู่ระหว่าง 20 และ 40 ปีมันหายากใน 10 ปีและเป็นชนิดย่อยของหลายเส้นโลหิตตีบ การโจมตีเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน ก่อนอื่นอาการส่วนใหญ่จะเป็นอาการปวดหลังหรือปวดไหล่ตามด้วยความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังบางส่วนหรือทั้งหมดและสามารถแสดงให้เห็นการมองเห็นเช่นการมองเห็นลดลงก่อนหรือหลังอาการของการบาดเจ็บไขสันหลังขวาง การเกิดซ้ำ แต่ยังสัญญาณ multifocal อื่น ๆ เช่นอาตาซ้อนซ้อน, ataxia และอื่น ๆ
3. Myasthenia gravis: โรคนี้พบได้บ่อยกว่าอายุ 20 ถึง 60 ปีและเด็กเป็นโรคที่พบได้น้อยกว่า การโจมตีที่ร้ายกาจอาการแรกคือองศาที่แตกต่างกันส่วนใหญ่ของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ extraocular รวมทั้ง ptosis จำกัด การเคลื่อนไหวของตาและซ้อน, กล้ามเนื้อโครงร่างอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบเช่นกล้ามเนื้อบดเคี้ยว, กล้ามเนื้อลำคอ, กล้ามเนื้อใบหน้า กล้ามเนื้อสี่เหลี่ยมคางหมูและกล้ามเนื้อแขนขาสามารถส่งผลกระทบต่อกิจกรรมประจำวันและกรณีที่รุนแรงถูกบังคับให้อยู่บนเตียง อาการข้างต้นมักจะกำเริบหลังจากทำกิจกรรมและสามารถบรรเทาได้ถึงองศาที่แตกต่างหลังจากพักผ่อนและมีลักษณะของการเป็นเบาและหนัก บางกรณีมียั่วยวนหรือไธมัส thymic บางคนรวมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่น hyperthyroidism
4. อัมพาตเป็นระยะ: โรคนี้มีลักษณะเป็นอัมพาตกล้ามเนื้อโครงร่างกำเริบมากกว่าการโจมตีของวัยรุ่นและการโจมตีจะลดลงเรื่อย ๆ หลังจากวัยกลางคนและอุบัติการณ์ของทารกและเด็กเล็กหายากมาก สามารถถูกชักนำโดยปัจจัยต่าง ๆ เช่นการทำงานหนักเกินไปอาหารเต็มมื้อเย็นความกังวล โดยทั่วไปมากกว่าส่วนที่เหลือหลังจากหยุดพักรับประทานอาหารหรือออกกำลังกายหนักการโจมตีของโรคส่วนใหญ่มาจากแขนขาที่ต่ำกว่าและจากนั้นการขยายตัวของแขนขาบนสมมาตรทวิภาคีกับปลายใกล้เคียงที่หนักกว่า การโจมตีปกติจะใช้เวลาประมาณ 6 ถึง 24 ชั่วโมงและผู้สูงอายุสามารถเข้าถึงได้มากกว่าหนึ่งสัปดาห์ ตอนกำเริบผิดปกติซึ่งส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงในเลือดโพแทสเซียม (เพิ่มขึ้นหรือลดลง), บางกรณีของความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นระยะ ๆ ในช่วงเวลา ตามกระบวนการยึดสัญญาณทางคลินิกการทดสอบในห้องปฏิบัติการและประวัติครอบครัวก็ไม่ยากที่จะระบุโรคนี้
5. โรคกล้ามเนื้อเสื่อมแบบก้าวหน้า: โรคนี้เป็นกลุ่มของโรคทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อซึ่งส่วนใหญ่เป็นประวัติครอบครัว ลักษณะทางคลินิกนั้นมีลักษณะของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสมมาตรและกล้ามเนื้อลีบที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆ ประเภทบุคคลอาจมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหัวใจ ประเภทที่แตกต่างกันมักจะปรากฏในยุคที่เริ่มมีอาการลักษณะทางคลินิก แต่โดยทั่วไปแล้วจะพบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่น จะเห็นได้ว่า "ไหล่มีปีก", "ไหล่ฟรี", "กล้ามเนื้อน่องเทียมหลอก - ยั่วยวน", "พลัง" สัญญาณและลักษณะอื่น ๆ ด้วยอาการที่ก้าวหน้าอายุที่เริ่มมีอาการลักษณะทางคลินิกและประวัติครอบครัวสามารถระบุได้ด้วยโรค
6. ฝีแก้ปวดเฉียบพลัน: โรคที่เกิดจากแผลเป็นหนองในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นอาการบวมน้ำที่ผิวหนัง, แผลหนองต่อมทอนซิลหรือการติดเชื้อของเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันเช่นสิว, เสมหะหรือฝี perirenal, เชื้อโรค ฝีที่เกิดขึ้นจากการแพร่กระจายของเลือดหรือเนื้อเยื่อเข้าไปในเนื้อเยื่อไขมันที่แก้ปวด การโจมตีส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลายวันหรือหลายสัปดาห์หลังจากการติดเชื้อหลักและบางครั้งแผลหลักมักถูกมองข้าม อาการแรกคืออาการปวดอย่างรุนแรงที่ด้านหลังหรือทั้งสองขาส่วนล่างภายในสองสามวันจะมีรายการที่แข็งแกร่งอย่างเห็นได้ชัดปวดศีรษะมีไข้อ่อนเพลียทั่วไปและมีอาการรุนแรงและปวดเสมหะอย่างรุนแรงในส่วนที่เกี่ยวข้องของแผล หากคุณไม่ได้รับการรักษาทันเวลาคุณสามารถเป็นอัมพาตแขนขาได้อย่างรวดเร็ว การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่าเม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนการอุดตันของกระดูกสันหลังและเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนปลายเพิ่มขึ้น CT และ MRI ยังเป็นประโยชน์สำหรับการระบุตัวตน
7. Guillain-Barré syndrome: มีอาการของระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือการติดเชื้อในระบบทางเดินอาหาร 1 ถึง 4 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการและมีผู้ป่วยจำนวนไม่น้อยที่มีประวัติการฉีดวัคซีน จุดอ่อนที่สมมาตรส่วนใหญ่ของแขนขาเป็นอาการแรกซึ่งสามารถพัฒนาจากปลายปลายถึงปลาย proximal หรือในทางกลับกันหรือปลายปลายและปลายใกล้เคียงมีส่วนร่วมในเวลาเดียวกันและอาจส่งผลต่อลำต้นในกรณีที่รุนแรงกล้ามเนื้อหายใจอาจเกี่ยวข้อง ในกรณีที่รุนแรงกล้ามเนื้อลีบอาจเกิดขึ้นที่ปลายสุดของแขนขาซึ่งอาจจะมาพร้อมกับอาชาของปลายแขนและถุงมือเหมือน - รู้สึกเหมือนถุงเท้า - แผลมีมากขึ้นและความเสียหายของเส้นประสาทสมองเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ใหญ่ที่มีเสมหะในระดับทวิภาคีและพบมากในเด็กที่เป็นอัมพาตไขกระดูก นอกจากนี้ยังอาจมีการเคลื่อนไหวของดวงตาอัมพาตของเส้นประสาท sublingual และ trigeminal อาจมีอาการของความเสียหายของเส้นประสาทอัตโนมัติเช่นเหงื่อล้างผิวบวมของมือและเท้าและความผิดปกติทางโภชนาการ อาการคืบหน้าอย่างรวดเร็วและประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยสูงสุดในหนึ่งสัปดาห์ ที่ยาวที่สุดคือ 8 สัปดาห์และมักจะเริ่มฟื้นตัวหลังจากอาการมีเสถียรภาพเป็นเวลา 1 ถึง 4 สัปดาห์ การตรวจน้ำไขสันหลังพบว่าการแยกเซลล์โปรตีน การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดีกว่า
8. ชักกระตุกเล็ก: โรคส่วนใหญ่ช้ายกเว้นบางรายที่มีอาการป่วยฉับพลันเนื่องจากการกระตุ้นทางจิต อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 5 และ 15 ปี ทั้งการกระตุ้นจิตและการตั้งครรภ์อาจเป็นสิ่งจูงใจ ในทางคลินิกมันเป็นลักษณะของการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติไม่ซ้ำซากไม่แน่นอนคาดเดาไม่ได้ฉับพลันและฉับพลันเหมือนการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ ใบหน้าแขนขาและลำตัวสามารถปรากฏได้ แต่แขนขาที่ต่ำกว่าจะเคลื่อนไหวน้อยลง การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจของใบหน้าและลำตัวเป็นแบบทวิภาคี การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจจะรุนแรงขึ้นระหว่างความเครียดทางอารมณ์และหายไประหว่างการนอนหลับ การออกกำลังกายเป็นประจำนำเสนอ ataxia มักมาพร้อมกับอาการทางจิตเช่นความไม่มั่นคงทางอารมณ์ความว้าวุ่นใจและความไม่แน่นอน ในกรณีที่รุนแรงอาจมีภาพลวงตาแม้ความเย่อหยิ่งและความบ้าคลั่ง มีความคล้ายคลึงกันมากระหว่างโรคและสมองพิการในอาการทางคลินิก แต่โรคมักจะแสดงอาการไข้รูมาติกต่าง ๆ ก่อนระหว่างหรือหลังโรค สามารถระบุได้
9. กึ่งเฉียบพลันรวมการเสื่อมของเส้นประสาทไขสันหลัง: โรค neurodegenerative ที่เกิดจากการขาดวิตามิน Blz มากกว่าวัยกลางคน หลักสูตรกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง ทางการแพทย์, การสูญเสียประสาทสัมผัส, ataxia ประสาทสัมผัส, และอัมพาตกระตุกเป็นอาการหลัก. มักจะมาพร้อมกับการรบกวนประสาทสัมผัสต่อพ่วง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการของความเหนื่อยล้าอ่อนเพลีย glossitis และท้องเสียก่อนที่จะเริ่มมีอาการทางระบบประสาท อาการทางระบบประสาทที่เก่าแก่ที่สุดส่วนใหญ่เป็นความผิดปกติทางประสาทสัมผัสที่แขนขาของแขนขาเช่นรู้สึกเสียวซ่ามึนงงและรู้สึกแสบร้อน ฯลฯ ส่วนใหญ่ถาวรและสมมาตร บ่อยครั้งที่นิ้วเท้าขาส่วนบนมีความสัมพันธ์กันและแขนขาส่วนปลายของแขนขาและความรู้สึกคล้ายถุงเท้าอาจลดลง ในขณะที่โรคดำเนินไปแขนขาส่วนล่างจะอ่อนแอและแข็งกระด้างและการเดินนั้นไม่เสถียรเช่นการเหยียบผ้าฝ้าย หากความเสียหายของลำแสงรูปกรวยนั้นรุนแรงความตึงเครียดของกล้ามเนื้อของแขนขาที่ต่ำกว่าจะเพิ่มขึ้นหากหลังหรือ (และ) การเสื่อมของเส้นประสาทส่วนปลายนั้นหนักความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะลดลง . นอกจากนี้ยังมักจะมาพร้อมกับความหงุดหงิดง่วงสงสัยไม่มั่นคงทางอารมณ์และอาการทางจิตอื่น ๆ หรือการเกิดขึ้นของการลดลงทางจิตหรือแม้กระทั่งภาวะสมองเสื่อมในซีรั่มวิตามินบี 12 ลดลง การทดลองชิลลิงพบว่ามีการขาดวิตามินบี 12 ในการดูดซึม
10. หลายเส้นประสาทส่วนปลาย: อาการทางคลินิกของโรคนี้มีลักษณะโดยการรบกวนประสาทสัมผัสแขนขาสมมาตร, กล้ามเนื้อกระตุกมอเตอร์เซลล์ประสาทที่ต่ำกว่าและความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ เนื่องจากสาเหตุที่แตกต่างกันการโจมตีอาจเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันเรื้อรังกำเริบและระดับของการด้อยค่าของฟังก์ชั่นต่างๆก็แตกต่างกัน ในตอนท้ายของแขนขาจะแสดงความลึกและความรู้สึกเหมือนถุงเท้า การหดตัวของกล้ามเนื้อกระตุกมอเตอร์สมมาตรเกิดขึ้นที่ปลายสุดของแขนขาและปลายปลายนั้นหนักกว่าปลาย Proximal และอาจมีกล้ามเนื้อลีบและเอ็นกล้ามเนื้อสะท้อนกลับลดลง ผู้ป่วยบางรายยังมีอาการต่าง ๆ ของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทอัตโนมัติเช่นแขนขาเย็น, ผิวแห้ง, desquamation และเหงื่อออก ผู้ป่วยมีโรคเบาหวานที่สำคัญ, พิษ, การใช้ยา furan และ isoniazid, uremia, การตั้งครรภ์, การผ่าตัดหลังผ่าตัด, โรคระบบทางเดินอาหารเรื้อรัง, เนื้องอกมะเร็ง, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและประวัติการฉีดวัคซีน ตามประวัติทางการแพทย์และอาการทางคลินิกทั่วไปก็ไม่ยากที่จะระบุโรคนี้
