การทำลายล้าง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Demyelination หมายถึงคลาสของโรคที่ไมอีลินหายไปหรือผอมลงและซอนยังคงอยู่ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาคือการสูญเสียไมอีลินของเส้นใยประสาทและการบำรุงรักษาสัมพัทธ์ของเซลล์ประสาทซึ่งมีผลต่อการส่งผ่านของแรงกระตุ้นเส้นประสาท ปลอกไมอีลิน demyelinated เฉียบพลันสามารถสร้างใหม่ได้และรวดเร็วและสมบูรณ์มากขึ้นโดยมีผลเพียงเล็กน้อยต่อการฟื้นฟูการทำงาน ในโรคระบบประสาททำลายล้างเรื้อรังเซลล์เยื่อบุผิวที่สร้างใหม่สำหรับการทำลายเซลล์ซ้ำและปลอกหุ้มไมอีลินเส้นประสาทจะเพิ่มความหนาและ axonal และการฟื้นตัวของการทำงานไม่สมบูรณ์

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการ demyelination:

ไม่ทราบสาเหตุและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:

1 ปัจจัยทางพันธุกรรม: HLA-A3, -B7 และ -DW2 แอนติเจนเป็นบวกในผู้ป่วยสีขาวและสีขาว

2 ปัจจัยทางภูมิศาสตร์ของมนุษย์: โรคนี้พบได้บ่อยในเขตอบอุ่นและในเขตร้อน อุบัติการณ์ของชาวยุโรปสูงในขณะที่ความชุกของตะวันออกและแอฟริกาอยู่ในระดับต่ำ

3 ปัจจัยการติดเชื้อ: เป็นที่น่าสงสัยว่าไวรัสหัด, ไวรัสเริมและไวรัสเอชไอวีมีความสัมพันธ์กับโรคนี้ แต่ถึงแม้ว่าจะใช้วิธีทางอณูชีววิทยาเพื่อตรวจหาจีโนมของไวรัสทั้งในและรอบ ๆ เนื้อเยื่อสมอง

การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าการฉีดชิ้นส่วนเนื้อเยื่อสมองหรือวัคซีนป้องกันโรคพิษสุนัขบ้าอาจทำให้เกิดแผลที่ทำลายได้ซึ่งบ่งชี้ว่าโรคอาจเป็นโรคภูมิแพ้ที่เกิดจากปัจจัยหลายประการ สามารถตรวจพบเซลล์ CD4T (adjuvant) และ CD8T (suppressor) ในแผลที่ทำลายล้าง แต่การเกิดโรคที่แน่นอนยังไม่ชัดเจน

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจระบบประสาท, ระบบประสาท, เซลล์วิทยา, ไขสันหลัง MRI

การวินิจฉัย demyelination:

1. โรคร้ายเกิดขึ้นเมื่อปลอกไมอีลินของเส้นประสาทไขสันหลังหายไป มีสาเหตุอยู่สองประเภท: การทำลายไมอีลิน; ปัจจุบันโรค Myelitis อักเสบ demyelinating ถือได้ว่าเป็นโรคภูมิคุ้มกัน - และลักษณะทางคลินิกของมันคือ:

ผู้ป่วย 1 รายเป็นเด็กและผู้ใหญ่

2 เริ่มมีอาการเฉียบพลัน 1 เดือนก่อนที่การเจ็บป่วยมักจะมีอาการเป็นหวัดมีไข้ติดเชื้อผื่นฉีดวัคซีนเป็นหวัดประวัติการคลอดหรือการผ่าตัด

3 การตรวจระบบประสาทที่ครอบคลุมมักจะพบหลักฐานของการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ นอกสัญญาณของอาการไขสันหลัง;

4 การตรวจสอบน้ำไขสันหลังเขต oligoclonal บวก;

5 electrophysiology และ mri สามารถพบได้ในรอยโรคบางส่วนในสมอง mri พบสัญญาณสีขาวเรื่องผิดปกติในสมอง เส้นประสาทไขสันหลังอักเสบบางชนิดมีลักษณะ "ปลอมเหมือนเนื้องอก" และมีการจัดแสดงผลที่ไม่รุนแรงโดยมีอาการบวมน้ำรอบ ๆ อาจมีสัญญาณ hemorrhagic ที่ผิดปกติ ในปัจจุบันการรักษาพยาบาลของยาภายในไม่ได้มีประสิทธิภาพ

2. อาการของโรคและอาการของการทำลาย myelitis: ทำลาย myelitis ส่วนใหญ่เฉียบพลันหลายเส้นโลหิตตีบ (ms) ประเภทไขสันหลังอาการทางคลินิกและ myelitis หลังการติดเชื้อคล้ายกัน แต่ความคืบหน้าช้ามักจะอยู่ใน 1-3 มันมาถึงจุดสูงสุดภายในสัปดาห์ pre- ติดเชื้อจะไม่เด่นส่วนใหญ่ได้รับบาดเจ็บตามขวางไม่สมบูรณ์เผยให้เห็นจุดอ่อนหรืออัมพาตของหนึ่งหรือทั้งสองขาด้วยอาการชาระดับความบกพร่องทางประสาทสัมผัสหรือสองระนาบและความผิดปกติของปัสสาวะ ศักยภาพที่ปรากฏและการตรวจ mri อาจเปิดเผยรอยโรคในส่วนอื่น ๆ ของ cns

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรค demyelination:

Demyelinating บาดแผลของไขสันหลังปากมดลูก: มันเป็นโรคที่ไขสันหลังปากมดลูกจะถูกบีบอัดและได้รับความเสียหายโดยศูนย์ประสาทเมื่อโรคร้ายแรงมันสามารถบุกเซลล์ไขสันหลังด้านหน้าเซลล์ประสาทและก้านสมองและเซลล์สมองเสี้ยมเสี้ยมซึ่งเป็นอันตรายต่อชีวิต

ครั้งแรกที่ประวัติและอาการ: เด็กและมีสุขภาพดีมากขึ้นอาการของการติดเชื้อทางเดินหายใจหรือประวัติการฉีดวัคซีนภายในสองสัปดาห์ก่อนโรค มีสาเหตุของความเย็นงานมากเกินไปการบาดเจ็บและสาเหตุอื่น ๆ อาการแรกคือมึนงงและความอ่อนแอในรยางค์ล่าง, อาการปวดหลังและแถบในส่วนที่สอดคล้องกันของแผล, การเก็บปัสสาวะและอุจจาระมักมากในกาม

ประการที่สองการตรวจสอบเสริม:

1. จำนวนเม็ดเลือดขาวในระยะต่อพ่วงของระยะเฉียบพลันเป็นปกติหรือสูงกว่าเล็กน้อย

2. ความดันน้ำไขสันหลังเป็นเรื่องปกติผู้ป่วยบางรายมีเซลล์เม็ดเลือดขาวและโปรตีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและปริมาณน้ำตาลและคลอไรด์ปกติ

3. MRI กระดูกสันหลังแสดงความหนาของไขสันหลังและสัญญาณผิดปกติ

การทำลายสสารสีขาว: ไมอีลินปกติซึ่งเป็นผู้ใหญ่แล้วถูกทำลายนั่นคือการทำลายสสารสีขาว มันส่วนใหญ่รวมถึง: หลายเส้นโลหิตตีบ, ก้าวหน้า multifocal leukoencephalopathy, โรคสมองอักเสบเฉียบพลันประปราย, กึ่งเฉียบพลัน sclerosing panencephalitis, myelinolysis pontine กลาง, คอร์ปัส callosum เสื่อม, subcortical arteriosclerotic encephalopathy และความเข้มข้น ชุบแข็งรอบ ฯลฯ การโจมตีสามารถเร่งด่วนหรือช้าประจักษ์เป็น: (1) อาการทางจิต: เช่นหงุดหงิด, ร้องไห้ที่แข็งแกร่งเสียงหัวเราะที่แข็งแกร่งสูญเสียความจำ ฯลฯ (2) dysarthria หรือความแตกต่างของเสียง (3) ความบกพร่องทางสายตา (4) ) ความรู้สึกของการเป็นลมหรืออาชา (5) การเคลื่อนไหวของแขนขาที่ไม่เอื้ออำนวยหรือเป็นอัมพาต (6) ความผิดปกติของทางเดินปัสสาวะความอ่อนแอ ฯลฯ โรคนี้มีความผันผวนนั่นคืออาการสามารถบรรเทาได้ด้วยตัวเองหลังจากการโจมตีครั้งเดียวหรือบรรเทาลงหลังจากการรักษาและสามารถกำเริบหลังจากระยะเวลาหนึ่ง อย่างไรก็ตามการกำเริบของโรคแต่ละครั้งสามารถทำให้ระดับการด้อยค่าในการทำงานลดลงและแนวโน้มทั่วไปคือสภาพค่อยๆเสื่อมสภาพ การพยากรณ์โรคของโรคนี้โดยทั่วไปจะไม่เลวร้ายมากระยะเวลาการอยู่รอดโดยเฉลี่ยหลังจากเริ่มมีอาการคือ 25-30 ปี

ล่าช้า myelination: ชนิดของความผิดปกติของไมอีลินมักล่าช้าโดย myelination ของสสารสีขาว อาการทางคลินิกของ dystrophy ของสสารสีขาวนั้นมีลักษณะค่อยเป็นค่อยไปและอาการเริ่มแรกมักถูกมองข้าม ในทารกหรือเด็กปกติการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อท่าทางการออกกำลังกายการเดินภาษาการกินการเคลื่อนไหวการมองเห็นการเรียนรู้ของหน่วยความจำการคิดเชิงพฤติกรรม ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นได้อย่างค่อยเป็นค่อยไป อาการเหล่านี้จะค่อยๆรุนแรงขึ้นและอัตราการลุกลามของโรคจะเร็วขึ้นในเด็ก