ท่าเต้นที่หนาเป็นพิเศษ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ เนื่องจากอาการทางคลินิกที่เกิดจากอาการชักกระตุกเรื้อรังก้าวหน้าดายสกินแรกเริ่มแสดงอาการหงุดหงิดอย่างมีนัยสำคัญและค่อยๆพัฒนาไปสู่การเคลื่อนไหวที่มีขนาดใหญ่ผิดปกติเหมือนการเต้นรำ โรคฮันติงตันยังเป็นที่รู้จักกันในนามอาการชักกระตุกเรื้อรังเป็นโรคทางพันธุกรรมของปมประสาทฐานและสมองเสื่อมซึ่งเป็นโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยากซึ่งมีลักษณะทางคลินิกของการเคลื่อนไหวแบบการเต้นแบบเรื้อรังที่ก้าวหน้า โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ในปัจจุบันไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพการเสริมสร้างการตรวจสอบก่อนแต่งงานและการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนการตั้งครรภ์เป็นมาตรการที่สำคัญในการป้องกันโรค

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเคลื่อนไหวที่มีลักษณะคล้ายการเต้นรำขนาดใหญ่ที่ผิดปกติ:

มันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ยีนตั้งอยู่บน autosome 4p16.3 และผลิตภัณฑ์ยีนคือ Huntingtin พยาธิวิทยาเป็นฝ่อของนิวเคลียสหางตามด้วยทรงกลมสีขาว putamen และฐาน การเสื่อมและการสูญเสียของเซลล์ประสาทซึ่งเซลล์ประสาท gamma-aminobutyric (GABA) และเซลล์ cholinergic หายไปอย่างมีนัยสำคัญเซลล์ประสาทโดปามีนจะหายไปค่อนข้างน้อยและเซลล์ประสาท somatostatin จะถูกเก็บรักษาไว้

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

ผนังหน้าท้อง

การตรวจและวินิจฉัยการเคลื่อนไหวที่มีลักษณะคล้ายการเต้นรำขนาดใหญ่ที่ผิดปกติ:

การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก

1. โรคมักจะเกิดขึ้น 30 ถึง 40 ปีเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ประวัติครอบครัวกรณีเป็นระยะ ๆ ในระยะแรกจะมีความผิดปกติทางจิตเช่นความหงุดหงิดซึมเศร้าและพฤติกรรมต่อต้านสังคมและภาวะสมองเสื่อมขั้นสูงก้าวหน้า dyskinesia เริ่มปรากฏอาการหงุดหงิดอย่างเห็นได้ชัดและค่อยๆพัฒนาเป็นการเคลื่อนไหวที่คล้ายเต้นรำขนาดใหญ่ที่ผิดปกติ

2. บางกรณีของอาการมอเตอร์ผิดปกติ (ตัวแปร Westphal) แสดง myotonia ก้าวหน้าและการออกกำลังกายลดลงไม่มีการเคลื่อนไหวเหมือนเต้นรำส่วนใหญ่ในวัยเด็ก, โรคลมชักและสมองน้อย ataxia ยังเป็นคุณสมบัติทั่วไปของวัยรุ่น ด้วยภาวะสมองเสื่อมและประวัติครอบครัว

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การระบุอาการของการเคลื่อนไหวที่มีลักษณะคล้ายการเต้นรำขนาดใหญ่ที่ผิดปกติ:

1, ชักกระตุกในวัยชรา: เกิดขึ้นในผู้สูงอายุอาจเกิดจากโรคหลอดเลือดสมอง, การโจมตีเฉียบพลันสามารถนำเสนอชักกระตุกเต้นรำบางส่วน

2, การเต้นรำมือและเท้าเคลื่อนไหวเหมือน Xu: มือเต้น paroxysm และ hyperkinesis เท้าที่เป็นกลุ่มอาการของมอเตอร์มอเตอร์เต้น paroxysmal หมายถึงการกระทำยังเป็นที่รู้จักกันในนามการออกกำลังกายที่เกิดจากลมบ้าหมู paroxysmal มือเต้นรำและเท้าสมาธิสั้น , ADHD paroxysmal ครอบครัว, การเต้นรำมอเตอร์ paroxysmal โฟกัส, ความผิดปกติของสมาธิสั้นมือและเท้า, รอง ADH paroxysmal อาการนี้เป็นโรคที่เกิดจากกรรมพันธุ์ paroxysmal ซึ่งหายากมากในวัยเด็ก

3, การเคลื่อนไหวเหมือนโรคเต้นรำ: ชักกระตุกเป็นความผิดปกติอย่างรวดเร็วของแขนขาและไม่มีจังหวะขนาดใหญ่และไม่สามารถเกิดขึ้นอีกและควบคุมการเคลื่อนไหวของคุณเช่นคอไหล่ไหล่ขยายนิ้วต่อเนื่องและการขยาย (จับนมเหมือน) การขยับมือการเหยียดแขนและการเคลื่อนไหวแบบอื่น ๆ เช่นการเต้นแขนขาความไม่แน่นอนของการเดินหรือการเดินการเต้นรำแบบหยาบกระโดดเมื่อหนักอาจมีการเคลื่อนไหวกระโดดอย่างรวดเร็วและมีขนาดใหญ่จากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่ง หรือเพิ่มความไว้วางใจของคุณเมื่อคุณมีอารมณ์ลดลงเมื่อคุณเงียบหายไปเมื่อคุณนอนหลับกล้ามเนื้อใบหน้าสามารถมองเห็นได้เป็นใบหน้าผีและกล้ามเนื้อของคุณอยู่ในระดับต่ำ ที่พบบ่อยในชักกระตุกเล็ก ๆ , ชักกระตุกฮันติงตันและการประยุกต์ใช้อินซูลิน อัมพาตครึ่งซีกถูก จำกัด อยู่ที่ด้านร่างกายของการประกันสุขภาพและเป็นเรื่องธรรมดาในเนื้องอกในสมองและหลอดเลือด

4, การเคลื่อนไหวเหมือนเต้นรำโดยไม่สมัครใจ: การเคลื่อนไหวเหมือนเต้นรำโดยไม่สมัครใจเป็นอาการทางคลินิกของการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจหรือการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติคือการหดตัวโดยไม่สมัครใจของส่วนหนึ่งของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อหรือกลุ่มกล้ามเนื้อบางอย่าง มันหมายถึงการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโครงร่างที่ผู้ป่วยมีสติชัดเจนและไม่สามารถควบคุมได้ด้วยตัวเอง ที่พบบ่อยทางการแพทย์ ได้แก่ fasciculation, กล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อ, ชัก, ชัก, myoclonus, tremors, การเคลื่อนไหวที่เหมือนการเต้นรำ, การเคลื่อนไหวของมือและเท้าและเสมหะบิด