ลืมตาไม่ได้

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ กล้ามเนื้อกระตุก hemifacial เกรดสี่สามารถมีอัมพาตและความผิดปกติอย่างรุนแรงและผู้ป่วยไม่สามารถอ่านได้เพราะเขาไม่สามารถกระพริบตาได้ กล้ามเนื้อกระตุกใบหน้ากระตุกไปทางด้านใดด้านหนึ่งของใบหน้า (บางคนมีเสมหะทวิภาคี) ยิ่งประสาทวิญญาณยิ่งตื่นเต้นยิ่งรุนแรง เนื่องจากอาการเริ่มแรกของกล้ามเนื้อกระตุก hemifacial คือการตีเปลือกตาคนจึงมีชื่อของ "การกระโดดตาซ้ายเพื่อเงินและการกระโดดตาขวาสำหรับภัยพิบัติ" ดังนั้นพวกเขามักจะไม่ดึงดูดความสนใจของผู้คนหลังจากช่วงเวลาของการก่อโรคแผล ย้ายไปที่มุมปากอย่างรุนแรงด้วยคอ กล้ามเนื้อกระตุก hemifacial สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหนึ่งคือกล้ามเนื้อกระตุกใบหน้าเดิมและอื่น ๆ คือกล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อใบหน้าที่เกิดจากผลสืบเนื่องใบหน้า ทั้งสองประเภทสามารถแยกความแตกต่างจากอาการอาการ อาการกระตุกของขนบนใบหน้าของผมเดิมสามารถเกิดขึ้นได้ในสภาวะคงที่บรรเทาลงหลังจากไม่กี่นาทีและไม่มีการควบคุมกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้าที่เกิดจากผลสืบเนื่องของใบหน้านั้นเกิดจากกระพริบยกคิ้วและสิ่งอื่น ๆ

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) ปัจจัยหลอดเลือด

ในปี 1875, Schulitze et al รายงานว่าพบกรณีของ HFS ที่จะมีปากทางฐานขนาด "เชอร์รี่" ในเส้นประสาทใบหน้า ปัจจุบันเป็นที่ทราบกันดีว่าประมาณ 80% ถึง 90% ของ HFS นั้นเกิดจากการบีบตัวของหลอดเลือดในบริเวณก้านสมองของเส้นประสาทใบหน้า ข้อมูลทางคลินิกระบุว่าหลอดเลือดสมองส่วนหน้า (AICA) และหลอดเลือดสมองน้อย (PICA) ด้านหลังเป็นปัจจัยหลักของหลอดเลือดที่นำไปสู่ ​​HFS และหลอดเลือดแดงสมองน้อย SCA เป็นครั้งที่สอง เป็นที่ทราบกันว่า SCA นั้นมาจากทางแยกของ basilar artery และ posterior cerebral artery และการเดินนั้นมีค่าคงที่มากที่สุดในขณะที่ PICA และ AICA นั้นมีการกลายพันธุ์ที่ค่อนข้างจะกลายพันธุ์ ตัวอย่างเช่นหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังและหลอดเลือดแดง basilar อาจทำให้เกิดการกดทับของเส้นประสาทใบหน้าเพื่อทำให้เกิด HFS ในอดีตมีความคิดว่า HFS นั้นเกิดจากการบีบตัวของหลอดเลือดแดงในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการศึกษาแสดงให้เห็นว่าการกดหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำเดี่ยวของเส้นประสาทใบหน้ายังสามารถทำให้เกิด HFS และเส้นเลือดที่กล่าวถึงข้างต้น มันมีผลต่อการพยากรณ์โรคของการผ่าตัด HFS

(2) ปัจจัยที่ไม่ใช่หลอดเลือด

แผลที่ไม่ได้อยู่ในหลอดเลือดของมุมสมอง (CPA) เช่นแกรนูโลมาเนื้องอกและซีสต์ก็สามารถผลิต HFS ได้เช่นกัน สาเหตุอาจเกิดจาก:

1 อัตราการเข้าพักทำให้เกิดการกระจัดของหลอดเลือดปกติ ซิงห์เอตอัลรายงานกรณีของซีสต์ epidermoid ที่ทำให้เกิดการกระจัด AICA ไปยังเส้นประสาทใบหน้าที่นำไปสู่ ​​HFS;

2 ตัวยึดกดขี่เส้นประสาทใบหน้าโดยตรง

3 อาชีพของหลอดเลือดที่ผิดปกติเช่น arteriovenous malformations, meningiomas, โป่งพอง ฯลฯ นอกจากนี้รอยโรคที่เกิดจากการยึดพื้นที่บางส่วนในแอ่งหลังนั้นยังสามารถทำให้เกิด HFS เช่นการบีบอัดเนื้องอกเซลล์ในวัยเด็กที่หายากของเส้นประสาทใบหน้าที่เกิดจาก HFS Hirano รายงานว่าผู้ป่วยที่มี hematoma ในสมองน้อยมีอาการ HFS เป็นครั้งแรก ในผู้ป่วยอายุน้อยความหนาของ arachnoid ในท้องถิ่นอาจเป็นสาเหตุหลักอย่างหนึ่งของ HFS และโรคประจำตัวบางอย่างเช่นการผิดรูปของอาร์โนล - เชียริและอาร์โนลด์ - ชีอารีที่ไม่สามารถสร้างได้

(3) ปัจจัยอื่น ๆ

การปรากฏตัวของปัจจัยที่กดขี่ในบริเวณก้านสมองของเส้นประสาทใบหน้าเป็นสาเหตุหลักของ HFS และนักวิชาการส่วนใหญ่สังเกตในการผ่าตัดมุมสมองที่มีการบีบอัดของหลอดเลือดนอกภูมิภาคก้านสมองและไม่ได้ผลิต HFS ใน Kuroki et al. พบว่าในสัตว์ทดลองพบว่ารอยโรคเส้นประสาทเส้นประสาทใบหน้าอยู่นอกบริเวณก้านสมองและ EMG นั้นคล้ายคลึงกับการเปลี่ยนแปลงของ HFS Mar-tinelli ยังรายงานด้วยว่า HFS สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากรอยโรครอบ ๆ เส้นประสาทใบหน้า ไม่ว่าจะมีปัจจัยการบีบอัดในพื้นที่อื่นนอกเหนือจากเส้นประสาทใบหน้านอกภูมิภาคก้านสมองนำไปสู่การตรวจสอบเพิ่มเติม

นอกจากนี้ HFS ยังสามารถเห็นได้ในโรคทางระบบบางอย่างเช่นหลายเส้นโลหิตตีบ Familial HFS ได้รับการรายงานจนถึงขณะนี้และกลไกของมันยังไม่ชัดเจนมันสันนิษฐานว่ามันอาจเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจคลื่นไฟฟ้าด้วยจักษุวิทยา

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการกระตุก hemifacial หลักพัฒนาหลังจากวัยกลางคนและผู้หญิงมากขึ้น ในช่วงเริ่มต้นของการเกิดโรคอาการชักของด้านหนึ่งของกล้ามเนื้อ orbicularis จะไม่ได้ตั้งใจโดยไม่ได้ตั้งใจและค่อย ๆ แพร่กระจายไปยังกล้ามเนื้อใบหน้าอื่น ๆ ในด้านหนึ่งของใบหน้าการกระตุกของกล้ามเนื้อฮอร์นนั้นสังเกตได้ยาก แต่กล้ามเนื้อหน้าผากนั้นเกี่ยวข้องน้อยกว่า ระดับของการชักแตกต่างกันไปตั้งแต่การชัก paroxysmal รวดเร็วและไม่สม่ำเสมอ ในตอนเริ่มต้นอาการชักจะจางลงและอยู่ได้เพียงไม่กี่วินาทีหลังจากนั้นความยาวแบบค่อยเป็นค่อยไปสามารถกลายเป็นเถ้าไม่กี่นาทีหรือนานกว่านั้นและเวลาต่อเนื่องจะสั้นลงเรื่อย ๆ และการชักจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

กรณีที่รุนแรงเป็นยาชูกำลังเพื่อให้ตา ipsilateral ไม่สามารถเปิดมุมปากจะเบ้ไปด้านเดียวกันไม่สามารถพูดมักจะเลวร้ายลงโดยความเมื่อยล้าความเครียดทางจิตใจและการเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นเอง แต่ไม่สามารถเลียนแบบหรือควบคุมการจับกุม การชักสั้นเพียงไม่กี่วินาทีและนานกว่าสิบนาทีช่วงเวลาไม่แน่นอนผู้ป่วยรู้สึกไม่พอใจและไม่สามารถทำงานหรือศึกษาได้ส่งผลกระทบต่อสุขภาพกายและสุขภาพจิตของผู้ป่วยอย่างจริงจัง อาการชักส่วนใหญ่หยุดหลังจากหลับ

เส้นเอ็นทวิภาคีนั้นหายาก หากมีก็มักจะทั้งสองด้านของโรคหลังจากด้านข้างของการหยุดชักด้านอื่น ๆ ของการโจมตีและด้านข้างของการชักจะเบาและหนักในด้านอื่น ๆ ทั้งสองด้านของการโจมตีพร้อมกันในขณะที่ยังไม่มีรายงานชัก ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีอาการปวดใบหน้าเล็กน้อยในระหว่างการชักและบางกรณีอาจมีอาการปวดศีรษะและหูอื้อ ipsilateral

ตามการจัดอันดับความแข็งแกร่งของ Cohen et al:

ระดับ 0: ไม่มีข้อบกพร่อง

ระดับ 1: สิ่งเร้าภายนอกทำให้กล้ามเนื้อใบหน้ากระพริบหรืออ่อนแรง

ระดับ 2: เปลือกตาและกล้ามเนื้อใบหน้ากระพือขึ้นเองตามธรรมชาติและไม่มีความผิดปกติ

ระดับ 3: 痉挛ชัดเจนมีความผิดปกติเล็กน้อย

ระดับ 4: อัมพาตและความผิดปกติอย่างรุนแรงหากผู้ป่วยไม่สามารถอ่านได้เพราะเขาไม่สามารถกระพริบตาต่อไป การตรวจระบบประสาทพบว่าไม่มีสัญญาณบวกอื่น ๆ ยกเว้นการชักของกล้ามเนื้อใบหน้า ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมาพร้อมกับอัมพาตเล็กน้อยของกล้ามเนื้อด้านข้างในระยะต่อมาของโรค

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

ในทางคลินิกมันควรจะแตกต่างจากโรคต่อไปนี้:

ใบหน้าอัมพาต

ในอดีตมีประวัติที่ชัดเจนของการเป็นอัมพาตใบหน้าเนื่องจากการฟื้นตัวที่ไม่สมบูรณ์ของใบหน้าอัมพาตการงอก axonal เกิดจากความสับสนด้านที่ได้รับผลกระทบซ้ายองศาที่แตกต่างกันของกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอและอัมพาต

กระพริบเป็นอาการโคม่า

การกระพริบตาเป็นอาการโคม่าเป็นที่ประจักษ์โดยจิตใจที่ชัดเจนของผู้ป่วย แต่นอกเหนือจากการเคลื่อนไหวของลูกตาแล้วคนอื่น ๆ ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้สามารถทำตามคำแนะนำเพื่อปิดตาหรือเคลื่อนไหวตาทุกทิศทาง