ช่องทางไหลออกของหัวใจห้องล่างขวา
บทนำ
การแนะนำ tetralogy of Fallot เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด 3.6 ทารกที่เป็นโรคนี้พบได้ในการเกิด 10,000 ราย, 12% ถึง 14% ในโรคที่มีมา แต่กำเนิด บิตคิดเป็น 50% ถึง 90% ในปี 1988 ฟอลอตมีการอธิบายอย่างละเอียดเกี่ยวกับพยาธิสภาพและลักษณะทางคลินิกของโรคนี้ทั้งสี่จึงเป็นที่รู้จักกันในภายหลังว่าเป็น tetralogy ของ Fallot ในปี 1944 Blalock ได้ทำการผ่าตัด shunt กับ anastomosis ของหลอดเลือดแดง subclavian เพื่อลดอาการตัวเขียว ในปี 1954 Lillehei เป็นคนแรกที่ประสบความสำเร็จในหัวใจของวงจรครอสโอเวอร์ที่มีการควบคุมและการมองเห็นโดยตรงของ Tetralogy Fallot ความผิดปกติทางกายวิภาคที่สำคัญสองประการของซินโดรมสี่เท่า, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบตีบทางเดินด้านนอกและความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องจะค่อนข้างแปรปรวน. ขวากระเป๋าหน้าท้องไหลออก: ขวากระเป๋าหน้าท้องไหลออกตีบทางเดินหายใจสามารถอยู่ในช่องทาง, วาล์วปอด, วาล์วปอดห่วงห่วง, หลอดเลือดแดงปอดหรือสาขาหลอดเลือดแดงปอดและในบางกรณีอาจมีการตีบในสองสถานที่
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการรั่วไหลของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา:
ในปี 1970, VanPraagh และคณะได้พิจารณาว่าความผิดปกติของพัฒนาการของตัวอ่อนของเตตร้าโลโอกเกิดจาก hypoplasia ของส่วนปลายของหลอดเลือดแดงในปอดหรือช่องทางที่ถูกต้องไม่มีการผกผันย้อนกลับ ช่วงเวลาของผนังนั่นคือกำแพงมัดควรถอยหลังและลงเมื่อมีการพัฒนาตามปกติในขณะที่ผู้ป่วยที่มีโรคสี่เท่าเปลี่ยนทิศทางไปข้างหน้าและซ้ายไปทางซ้ายและหยุดที่ผนังด้านหน้าของกรวยเพื่อให้เมื่อกรวยอยู่ใกล้ กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบตันเกิดขึ้นหลังจากการหลอมรวมหัวใจ ในเวลาเดียวกันเพราะช่วงเวลาของช่องทางไปข้างหน้าและขึ้นช่องว่างระหว่างสาขาบนด้านหน้าซ้ายและสาขาด้านล่างขวาด้านล่างของยุ่งเหยิงไม่ได้ครอบครองเหนือกะบังกระเป๋าหน้าท้องเพื่อให้พื้นที่ขนาดใหญ่จะเกิดขึ้นในช่วงช่องทางส่วนล่างนั่นคือหลังส่วนล่าง ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ปอดช่องท้อง dysplasia ทำให้เกิดการเปิดหลอดเลือดที่จะย้ายไปทางขวา, ขี่มากกว่าข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่าง.
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
คลื่นอัลตราซาวด์หลอดเลือดหัวใจ
การวินิจฉัยของทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา:
อาการทางคลินิกที่สำคัญที่พบบ่อยที่สุดของ tetralogy คือจ้ำและการขาดออกซิเจนในเลือด เวลาและความรุนแรงของการนำเสนออาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับขอบเขตของการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวารั่วไหลและปริมาณของการไหลเวียนของเลือดในปอด ในระยะสั้นหลังคลอดเพราะสายสวนยังไม่ได้ปิดการไหลเวียนของเลือดในปอดสามารถมาจากสิทธิบัตร ductus arteriosus ดังนั้นลักษณะทางคลินิกมักจะไม่จ้ำ ในกรณีส่วนใหญ่จ้ำจะปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนของการปิดสายสวนหลอดเลือดแดงและค่อยๆแย่ลง อย่างไรก็ตามหากการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีความรุนแรงเช่นปอด atresia กระจาย dysplasia ของระบบไหลออกและการตีบรุนแรงของกรวยปอดและปอดวาล์วจ้ำอาจปรากฏขึ้นหลังคลอด ด้านขวาของกระเป๋าหน้าท้องมีสิ่งกีดขวางทางเดินไหลออกมาทางขวาและเลือดไหลไปทางซ้ายน้อยลงระดับของจ้ำเบาถ้าระดับกระเป๋าหน้าท้องแบ่งออกจากซ้ายไปขวาจ้ำอาจจะไม่ปรากฏ การกินการร้องไห้การทำให้รุนแรงขึ้นของยาสมานแผลในระหว่างทำกิจกรรมและการหายใจลำบาก
ผู้ป่วยเด็กชอบเข้ารับตำแหน่งหมอบ 蹲踞สามารถลดการไหลย้อนกลับของหลอดเลือดดำของแขนขาเพิ่มความต้านทานการไหลเวียนเพื่อให้การไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นจ้ำและหายใจลำบากจะบรรเทา เมื่อช่องทางตีบตีบก็จะกำเริบและการลดลงอย่างฉับพลันของการไหลเวียนของเลือดในปอดอาจทำให้เกิดภาวะ hypoxic ซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากเป็นลมและชักในกรณีที่รุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้ มีแนวโน้มที่จะถูกโจมตีได้มากขึ้นเมื่อสภาพอากาศร้อนและอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น เสียงพึมพำของเจ็ทซิสโตลิกมักจะอ่อนตัวลงหรือหายไปในช่วงชัก การฉีดมอร์ฟีนเข้ากล้าม 0.2 มก. / กก. หรือโพรพาโนลอล 2.5 มก. / กก. ทุกวันสามารถบรรเทาอาการที่เป็นพิษได้ ในกรณีจำนวนน้อยเนื่องจากความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลงตั้งแต่เดือนมกราคมถึงเดือนกุมภาพันธ์หลังคลอดและการไหลเวียนย่อยจากซ้ายไปขวาจะเพิ่มความแออัดของการไหลเวียนของปอดซึ่งอาจแสดงอาการของโรคหัวใจวาย แต่หลังจาก 6 เดือนของการเกิดจ้ำค่อยๆเพิ่มขึ้น ในกรณีที่ระดับของจ้ำหนักและเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญการเกิดลิ่มเลือดอาจเกิดขึ้นในเส้นเลือดของสมองทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีกหรือฝีในสมอง การเกิดลิ่มเลือดในสมองมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีการสูญเสียน้ำ ในกรณีที่รุนแรงของจ้ำเก่า, การไหลเวียนของหลักประกันหลอดเลือดหลอดลมมีมากมายและเมื่อการแตกสามารถทำให้เกิดจำนวนมากของไอเป็นเลือด
สัญญาณ: การเติบโตทางกายภาพช้าลง ใบหน้าริมฝีปากลิ้นและเปลือกตารวมกับเมมเบรนจะเห็นได้ชัดว่าจ้ำ ผู้ป่วยเด็กที่ถูกคอ (toes) เป็นเรื่องธรรมดา โซนเสียงหัวใจไม่ขยายและหน้าอกหน้าซ้ายสามารถยกขึ้นได้ เสียงพึมพำของ systolic ที่เกิดจากการตีบของทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาสามารถได้ยินได้ระหว่างกระดูกซี่โครงที่ 2 และ 3 ของเส้นรอบวงซ้ายซึ่งอาจจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือน ระดับของการตีบหนักการไหลเวียนของเลือดไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่จะเพิ่มขึ้นในช่องที่ถูกต้องและการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงปอดจะลดลงตามลำดับและเสียงจะลดลงซึ่งสั้น เสียงบ่น systolic ของ atresia ปอดอาจหายไปและถูกแทนที่ด้วยเสียงบ่นอย่างต่อเนื่องที่เกิดจากการไหลเวียนของหลักประกันหรือสิทธิบัตร ductus arteriosus เสียงหัวใจที่สองในบริเวณลิ้นหัวใจจะอ่อนลงหรือเป็นปกติและบางครั้งเสียงหัวใจที่ดังเพียงครั้งเดียวจากเสียงหัวใจที่สองของลิ้นหัวใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
อาการที่เกิดจากความสับสนทางด้านขวาของกระเป๋าหน้าท้องไหลออก:
การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: กรณีทั่วไปของโรคสี่เท่าแสดงให้เห็นว่าหัวใจไม่เพิ่มขึ้น, สนามปอดมีความผิดปกติอย่างชัดเจนและรูปแบบของหลอดเลือดนั้นหายาก หากหลอดเลือดแดงปอดทั้งหมดมีขนาดเล็กขอบซ้ายของหัวใจจะแบนหรือเว้า หากช่องที่สามมีขนาดใหญ่กว่าส่วนหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายของหัวใจยื่นออกมา ปลายเอียงขึ้นเนื่องจากกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา ในภาพถ่าย X-ray หลังเงาของหัวใจอยู่ในรูปของรองเท้า ประมาณ 1/4 ของกรณีที่มีเลือดโค้งทางด้านขวา
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: แสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและความเครียดส่วนเบี่ยงเบนแกนขวา คลื่น R ของตะกั่วในบริเวณด้านหน้าขวาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและคลื่น T กลับด้าน ผู้ป่วยบางรายที่มีตะกั่ว I และ II แสดงให้เห็นว่าคลื่น P จุดสูงของการเต้นของหัวใจห้องบนขวา หน้าอกนำหน้าซ้ายไม่แสดงคลื่น Q และแรงดันไฟฟ้าคลื่น R อยู่ในระดับต่ำ
การใส่สายสวนหัวใจด้านขวา: การใส่สายสวนหัวใจด้านขวาแสดงให้เห็นว่าความดันหัวใจห้องล่างเพิ่มขึ้นถึงระดับความดันหัวใจห้องล่างซ้าย การสวนหัวใจจากช่องทางด้านขวาเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่โดยตรงแสดงว่ามีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและการนั่งของหลอดเลือด ในฐานะที่เป็นทางเดินของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและ / หรือตีบปอดแสดงให้เห็นขั้นตอนความดันการหดตัวระหว่างช่องทางด้านขวาและหลอดเลือดแดงปอด การวิเคราะห์รูปร่างของกราฟความดันสามารถระบุตำแหน่งประเภทและการมีหรือไม่มีช่องที่สาม ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงลดลงโดยทั่วไปต่ำกว่า 89% ลดลงหลังจากออกกำลังกาย
ตัวบ่งชี้จะถูกฉีดเข้าไปในโพรงด้านขวาและหลอดเลือดแดงปอดผ่านทางสายสวนหัวใจด้านขวาเส้นโค้งการเจือจางตัวบ่งชี้ในหลอดเลือดแดงรอบนอกแสดงให้เห็นว่ามีการปรากฏตัวครั้งแรกของตัวชี้วัดที่ฉีดเข้าไปในช่องด้านขวา ตัวบ่งชี้ถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงปอดและมีการบันทึกเส้นโค้งปกติ
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบเห็นหน้าตัดมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยภาวะเตตริโร โดยตรงสามารถแสดงความหนาผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาแสดงให้เห็นตีบท่อหรือการก่อตัวของช่องที่สาม; ตีบปอด; เส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดแดงปอดมีขนาดเล็กกว่าเส้นเลือดใหญ่ผนังกระเป๋าหน้าท้องและผนังหลอดเลือด เหนือช่วงเวลา
เลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา: เลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา angiography จำเป็นต้องใช้ก่อนการรักษา tetralogy ของ Fallot สายสวนหัวใจถูกฉีดเข้าไปในห้องหัวใจห้องล่างการตรวจ X-ray อย่างต่อเนื่องแสดงให้เห็นถึงการพัฒนาของหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่และในเวลาเดียวกันนั้นกล้องสอดท่อเลือดออกจากหัวใจห้องล่าง การตรวจสอบ angiographic ยังสามารถแสดงตำแหน่งและขอบเขตของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและ / หรือตีบปอดทำความเข้าใจเกี่ยวกับการพัฒนาหลอดเลือดแดงในปอดและวัดเส้นผ่าศูนย์กลางของลำตัวปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ขึ้นและคำนวณอัตราส่วนระหว่างทั้งสอง
ถอยหลังเข้าคลองหลอดเลือด angiography: สามารถแสดงสิทธิบัตร ductus arteriosus, การพัฒนาการไหลเวียนของหลอดเลือดแดงหลักประกันหลอดลมและการเปิดและปิดวาล์วของหลอดเลือด McGoon วัดเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่จากหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาและไดอะแฟรมหากอัตราส่วนของเส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาต่อเส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงมากกว่า 2.0 เลือดไหลในปอดจะไม่ถูกขัดขวาง
การตรวจเลือด: จำนวนเม็ดเลือดแดง, เฮโมโกลบินและฮีมาโตคริตสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ในกรณีที่รุนแรงจำนวนเม็ดเลือดแดงสามารถเข้าถึง 10 ล้านฮีโมโกลบินเท่ากับ 258% และฮีมาโตคริตโดยทั่วไปจะอยู่ที่ 50-70% แต่ยังสูงถึง 90%
โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดขนจำนวนมากต้องแตกต่างจาก tetralogy ของ Fallot
ในช่วงระยะเวลาของทารกอาการจุกเสียดหัวใจตัวเขียวแตกต่างจากกลุ่มอาการสี่เท่าคือ: 1 ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่อาการตัวเขียวเกิดขึ้นหลังคลอดหลอดเลือดหัวตีบขนาดใหญ่แคบลงหัวใจมีขนาดใหญ่ขึ้นและหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นหรือลดลง
2 การอุดตัน tricuspid ที่มีคลื่นไฟฟ้าลักษณะแกนมอเตอร์เป็นมากกว่า 30 °ซ้ายและซ้ายยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้อง;
3 โพรงเดียวกับปอดตีบ;
4 ลำต้นแดงถาวรที่มีหลอดเลือดแดงปอดขนาดเล็กหรือไม่มีหลอดเลือดแดงปอด;
5 ช่องทางขวาคู่กับการตีบปอด
