กระดูกยาวหนา

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ผู้ป่วยที่มี osteitis malformation แสดงอาการงอกระดูกยาวและความผิดปกติขั้นต้นในการตรวจ X-ray Osteitis deformans เป็นโรคกระดูกเรื้อรังชนิดหนึ่งที่โดดเด่นด้วยเนื้อเยื่อกระดูกท้องถิ่น osteoclastic และ osteogenesis, resorption กระดูกและการฟื้นฟูบูรณะกระดูกพรุนและกลายเป็นปูน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอน ข้อมูลบางอย่างแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีความถี่ HLA-DQW1 จะสูงกว่า 15% ถึง 30% มีประวัติครอบครัวสูงกว่าประชากรทั่วไป 7 เท่าและผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวเป็นบวก ในการเชื่อมโยงกับการติดเชื้อไวรัสบางชนิด capsid ไวรัสถูกพบในนิวเคลียส osteoclast และไซโตพลาสซึมของไซต์พยาธิวิทยาของผู้ป่วยตามรูปร่างของร่างกายรวมมันดูเหมือนจะเป็นครอบครัว paramyxovirus ในการศึกษาในหลอดทดลองพบว่าไวรัสนี้สามารถเชื่อมโยงกับเซลล์ที่ติดเชื้อ ฟิวชั่นและการก่อตัวของเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส IL-6 สามารถควบคุมกระบวนการนี้ได้ อิมมูโนฟลูออเรสเซนท์ทางอ้อมและการย้อมสีอิมเพอโรเพอโรออกซิเดสยังแสดงให้เห็นถึงแอนติเจนของไวรัสโรคหัดและแอนติเจนไวรัสทางเดินหายใจซินซีเทียในนิวเคลียส การศึกษาทางคลินิกพบว่ามีคอลลาเจนผิดปกติในผิวหนังของผู้ป่วยบางรายที่มีเส้นประสาทจอประสาทตา angioid หลอกหลอก xanthoma ยืดหยุ่นและกลายเป็นปูนหลอดเลือดแนะนำว่าอาจเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญคอลลาเจน มีหลายทฤษฎีดังต่อไปนี้

1. การติดเชื้อไวรัส: พบโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนที่มีเชื้อไวรัสอาร์เอ็นเอนิวคลีโอแคปซิดในไซโตพลาสซึมและนิวเคลียสของ osteoclasts ในบริเวณรอยโรคและสันนิษฐานว่าการติดเชื้อ paramyxovirus อาจเกี่ยวข้องกับโรค อย่างไรก็ตามโครงสร้างที่คล้ายกันนี้ถูกค้นพบเมื่อไม่นานมานี้ในเซลล์สร้างกระดูกของเซลล์กระดูกขนาดใหญ่และเซลล์สร้างกระดูกของเซลล์สร้างกระดูก การศึกษาอื่น ๆ พบว่าการติดเชื้อไวรัสหัดและสุนัขอารมณ์ร้ายอาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้ ความสัมพันธ์ระหว่างการติดเชื้อไวรัสและ osteitis ไม่สมประกอบยังไม่ได้รับการยืนยันและตรวจสอบโดยสัตว์จำลอง

2. พันธุศาสตร์: 15% ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวเป็นบวกบอกว่าโรคนี้มีความบกพร่องทางพันธุกรรม มีรายงานว่าโรคนี้มีความโดดเด่น autosomal และมีรายงานว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับแอนติเจน HLA-DQw1 แต่ยังไม่ได้รับการตรวจสอบอย่างกว้างขวาง

(สอง) การเกิดโรค

โครงสร้างกระดูกและการทำงานของแผลมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับกระบวนการของแผลกระบวนการแผลโดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน: ขั้นตอนแรกคือ osteolytic ส่วนใหญ่ขั้นตอนต่อมาส่วนใหญ่เป็น osteosclerosis และขั้นกลางเป็นประเภทผสมของการเปลี่ยนแปลงทั้งสอง

ที่จุดเริ่มต้นของแผล osteoclasts multinucleated ยักษ์บุกเนื้อเยื่อกระดูกปกติ มากกว่า 50% ของ osteoarthritis osteitis มีมากกว่า 7 osteoclast นิวเคลียส 10% ของ osteoclast nuclei เกิน 20 และบางคนสามารถมีมากกว่า 100 ในขณะที่เนื้อเยื่อกระดูกปกติมี 50% ของ osteoclast นิวเคลียสมากกว่า 3 จำนวนนิวเคลียส osteoclast 10% เกิน 5 เมื่อมีการเพิ่มกิจกรรม osteoclast การสลายตัวของกระดูกจะถูกเร่งและมาพร้อมกับ angiogenesis และไขกระดูกไขกระดูกจากนั้นในเวลาเดียวกันกับการสลายของกระดูก osteogenesis ยังเพิ่มขึ้นชดเชยส่วนใหญ่ในการก่อตัวของกระดูก lamellar (ระยะเวลาผสม) . ในที่สุดมีเพียง osteogenesis ที่ไม่มีการสลายของกระดูกการก่อตัวของกระดูกใหม่ไม่สม่ำเสมอและการจัดเรียงนั้นไม่เป็นระเบียบและก่อตัวเป็นกระดูกทอ (กระดูกทอธรรมดาไม่มีอยู่ในผู้ใหญ่ปกติยกเว้นการซ่อมแซมกระดูกหักและการเปลี่ยนกระดูกสูง) กระดูกทอและกระดูก lamellar ความหนาและทิศทางของลำแสงนั้นไม่สม่ำเสมอมากเช่นกองของความโกลาหล การวิเคราะห์เชิงแคลคูลัสแสดงให้เห็นว่าอัตราการหมุนเวียนของกระดูกแผลสูงกว่าไซต์ปกติ 46 เท่า

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาข้างต้นนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความเปราะบางของกระดูกในเว็บไซต์แผลซึ่งมีแนวโน้มที่จะแตกหัก

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจเอกซเรย์ของการถ่ายภาพกระดูก, การถ่ายภาพกระดูก, ความหนาแน่นของกระดูก, กระดูกและแผ่นฟิล์มธรรมดาข้อต่อ

ตัวชี้วัดทางชีวเคมีในห้องปฏิบัติการมีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้โรคกระดูกเผาผลาญอื่น ๆ ที่เกิดจากสาเหตุอื่นและการตัดสินของประสิทธิภาพ เนื่องจากโรคมีผลต่อการดูดซึมและการก่อตัวของกระดูกตัวชี้วัดทางชีวเคมีที่สะท้อนการสลายตัวของกระดูกและการก่อตัวมักจะเพิ่มขึ้น

1. ตัวชี้วัดที่สะท้อนถึงการสลายของกระดูก: เช่น pyridinium ข้ามเชื่อมโยงและ deoxypyridinoline ข้ามเชื่อมโยงสามารถยกระดับ

2. สะท้อนให้เห็นถึงตัวชี้วัดการก่อตัวของกระดูก: มีอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดหรืออัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในกระดูกและไฮดรอกซีโพรลีนในปัสสาวะ เมื่อตรวจพบเฉพาะด่างในเลือดจะต้องให้ความสนใจกับการยกเว้นโรคตับ การตรวจจับอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสเป็นตัวบ่งชี้ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับการติดตามการเกิดโรคและการตัดสินประสิทธิภาพ เมื่อแผลมีความกว้างโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกะโหลกถูกบุกรุกอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสจะเพิ่มขึ้นมากกว่า 10 เท่าของค่าอ้างอิงปกติ

3. ตัวชี้วัดอื่น ๆ สำหรับการพิจารณาโรคกระดูกเผาผลาญ: เช่นแคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัส, แมกนีเซียม, ฯลฯ มักจะอยู่ในช่วงปกติของแคลเซียมในเลือดสูงควรให้ความสนใจกับการปรากฏตัวหรือขาดของเนื้องอกมะเร็ง, hyperparathyroidism หลักหรือล้มป่วยระยะยาว ในช่วงระยะเวลาของโรคผู้ป่วยบางรายมีฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือดและแคลเซียมในเลือดปกติ

4. การตรวจ X-ray: ประสิทธิภาพของ X-ray มีลักษณะบางอย่างเช่น X-ray ต้นของรอยโรคกะโหลกซึ่งเป็นพื้นที่ osteoporotic ที่สุดในพื้นที่กะโหลกศีรษะซึ่งได้รับการพัฒนาจากแผ่นด้านนอกไปยังแผ่นชั้นในและแผลที่ล้อมรอบด้วยเขต osteosclerosis ในระหว่างการลุกลามของแผลชั้นของกระดูกจะหนาขึ้นระหว่างกระดูก lamellar และกระดูกที่ถักเพื่อสร้างเงาของกระดูกที่ผิดปกติหรือคล้ายฝ้ายเมื่อแผงด้านนอกปรากฏหลวมแผงด้านในสามารถแสดงเป็นภาพ sclerotic ซึ่งเป็นลักษณะของรังสีเอกซ์ หนึ่งในการแสดง แผลกระดูกยาวมักเกิดจากการปรากฏตัวของพื้นที่โปร่งแสงในกระดูกเยื่อหุ้มสมองตามด้วยพื้นที่เปาะในฟองน้ำกระดูกซึ่งทำให้ฟีโนไทป์เยื่อหุ้มสมองคู่รูปร่าง ที่รอยต่อของโซนเริ่มต้นของแผลและโซนปกติรูปตัววีหรือ "ลุกไหม้" โซน osteolytic จะเห็นซึ่งเกิดจากการสลายของกระดูก หลังจากที่แผลเข้าสู่ระยะเวลาการซ่อมแซมเขตแดนรูปตัววีถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อซ่อมแซมและกระดูกใหม่ periosteal หลายชั้นจะก่อตัวขึ้นซึ่งทำให้กระดูกสันหลังหนาและจัดเรียงตามแนวของแรงในรูปแบบของแถบที่กว้างขวางหรือแทร็ก trabeculae ความผิดปกติ

5. การสแกนกระดูก: สามารถใช้เพื่อทำความเข้าใจขอบเขตและขอบเขตของรอยโรค แต่โดยทั่วไปไม่ได้ใช้สำหรับการวินิจฉัย การสแกนกระดูกแนะนำว่าควรสังเกตการบาดเจ็บของกระดูกอื่น ๆ เช่นกระดูกหักการติดเชื้อและเนื้องอกมะเร็ง เนื่องจากตำแหน่งที่แน่นอนของโรคการเปลี่ยนแปลงในเงื่อนไขที่อาจหรืออาจไม่เกี่ยวข้องกับโรคในระหว่างการติดตามระยะยาวอาจถูกกำหนดและระบุโดยข้อมูลการสแกนกระดูกเริ่มต้นของผู้ป่วย

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของกระดูกยาว:

1. แคลเซียมกระดูก epiphyseal ยาว: ดาวน์ซินโดร ectodermal dysplasia กระดูกอ่อนยังเป็นที่รู้จักเอลลิสแวน Creveld ดาวน์ซินโดรพิการ แต่กำเนิดพิการ แต่กำเนิดแคลเซียมดาวน์ซินโดรโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดกระดูกอ่อนโรคกระดูกอ่อน ectodermal dysplasia และการค้นหาสุขภาพอื่น ๆ เป็น autosomal โรคทางพันธุกรรมด้อยถอยลักษณะโดยคนแคระขาสั้นมักจะมีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและปัญญาอ่อน ทารกแรกเกิดอยู่ในสถานะแคระเช่นกระดูกขาสั้นมีความสั้นและหนานิ้วปลายนิ้ว (นิ้วเท้า) มีขนาดเล็กโดยเฉพาะและนิ้วหลายนิ้ว (นิ้วเท้า) สามารถปรากฏได้เส้นผมการพัฒนาของฟันไม่ดีและกระดูกที่มีความยาวทั้งหมด

2, บวมกระดูกยาวและปวด: แขนขาแตกหักกระดูกยาวมักจะมาพร้อมองศาที่แตกต่างของอาการบวมสามารถนำไปสู่อาการปวดแขนขาที่มีผลต่อการออกกำลังกายการทำงานหลังผ่าตัดรักษาแผล หากอาการบวมนั้นรุนแรงอาจส่งผลโดยตรงต่อการไหลเวียนโลหิตของแขนขา