ร่องตามยาวสั้น
บทนำ
การแนะนำ สั้นยาว sulcus เป็นลักษณะพิเศษของผู้ป่วยกลุ่มอาการ Digolger หลังคลอดซึ่งเกิดจาก thymic hypoplasia เนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองและการขาด T lymphocyte หรือความผิดปกติของเซลล์ T ในการไหลเวียนโลหิต กลุ่มอาการของโรค Digeorg ซึ่งเป็นผลมาจากความบกพร่องในการพัฒนาของถุงน้ำคร่ำที่สามและสี่ มันเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเซลลูลาร์หลัก
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้คือการขาดภูมิคุ้มกันพิการ แต่กำเนิดที่เกิดจากความผิดปกติของถุงคอหอยแรกถึงหกในช่วงแรกของตัวอ่อน ในสัปดาห์ที่ 6-10 ของตัวอ่อน, ต่อมไทมัส, พาราไธรอยด์และส่วนหนึ่งของใบหน้า, หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดหัวใจวัณโรคพัฒนาจากเซลล์แรกถึงเซลล์ที่หกของคอหอย ในสัปดาห์ที่ 12 ของการตั้งครรภ์ต่อมไทมัสย้ายไปที่หน้าอกซึ่งก่อนหน้านี้เกิดจากการพัฒนาที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อของตัวอ่อนเหล่านี้
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การตรวจหน้าอก CT การตรวจหน้าอกภายนอก
1 การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) เม็ดเลือดขาวลดลงในเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ T ลดลงและเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ B เพิ่มขึ้น
(2) ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันของเซลล์ได้รับการลดลงถึงองศาที่แตกต่าง
(3) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายแปรปรวนและซีรั่มอิมมูโนโกลบูลินมักไม่ต่ำ
(4) ปริมาณแคลเซียมในเลือดลดลง
(5) ลดระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์
2. การตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าต่อมไทมัสมีการหดตัวหรือขาดหายไป
3. การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองพบว่ามีการขาดของเซลล์เม็ดเลือดขาวในบริเวณ paracortical
โรคนี้ควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของความผิดปกติของ thymic, โรคเป็นโรคทางพันธุกรรม, ที่เป็น thymic dysplasia, แต่ไม่รวมกับการทำงานของพาราไทรอยด์ไม่เพียงพอ.
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้ควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของความผิดปกติของ thymic, โรคเป็นโรคทางพันธุกรรม, ที่เป็น thymic dysplasia, แต่ไม่รวมกับการทำงานของพาราไทรอยด์ไม่เพียงพอ.
1 การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) เม็ดเลือดขาวลดลงในเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ T ลดลงและเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ B เพิ่มขึ้น
(2) ฟังก์ชั่นภูมิคุ้มกันของเซลล์ได้รับการลดลงถึงองศาที่แตกต่าง
(3) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายแปรปรวนและซีรั่มอิมมูโนโกลบูลินมักไม่ต่ำ
(4) ปริมาณแคลเซียมในเลือดลดลง
(5) ลดระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์
2. การตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าต่อมไทมัสมีการหดตัวหรือขาดหายไป
3. การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองพบว่ามีการขาดของเซลล์เม็ดเลือดขาวในบริเวณ paracortical
โรคนี้ควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของความผิดปกติของ thymic, โรคเป็นโรคทางพันธุกรรม, ที่เป็น thymic dysplasia, แต่ไม่รวมกับการทำงานของพาราไทรอยด์ไม่เพียงพอ.
