hypocomplementemia

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Mocuffitis (Mruffie vasculitis) เป็นรายงานครั้งแรกในปี 1973 โดย MCDuffie ซึ่งมีลักษณะเป็นผื่นคันที่กินเวลานานด้วย ผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบสร้างความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดและทำให้หลอดเลือดเปลี่ยนไปแสดงให้เห็นถึงอาการของเม็ดเลือดขาวแตก vasculitis สาเหตุยังไม่ทราบสาเหตุและมีรายงานของโรคภูมิแพ้ที่เกิดจากการแพ้ไอโอดีน vasculitis กระตุ้นซ้ำเย็นและสารก่อภูมิแพ้เช่นไวรัสแบคทีเรียและปรสิต

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุและการเกิดโรค: โรคนี้เป็นโรคที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกันใหม่สาเหตุและการเกิดโรคมีความซับซ้อนมาก

1. การชักชวน

ไม่ทราบปัจจัยที่ทำให้เกิดลมพิษ vasculitis มีรายงานว่าเป็นปฏิกิริยาการแพ้เช่นสารเคมีหรือยา (เช่นสารไอโอดีน) การกระตุ้นด้วยความเย็นซ้ำ ๆ และ vasculitis แพ้ที่เกิดจากสารก่อภูมิแพ้เช่นไวรัสแบคทีเรียหรือปรสิต

2. สร้างความเสียหายต่อการหมุนเวียนของภูมิคุ้มกัน, แอนติบอดีต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์

คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของแอนติเจนและแอนติบอดีก่อให้เกิดการจับตัวหรือกระตุ้น C1q ภายใต้การกระทำของการตกตะกอนของน้ำหนักโมเลกุลต่ำซึ่งนำไปสู่การกระตุ้นการเปิดใช้งานของวิถีดั้งเดิมทำให้ Anaphylatoxins และปัจจัยทางเคมีของนิวโทรฟิล ผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบเหล่านี้สามารถทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดในหลอดเลือดซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของหลอดเลือด นักวิชาการบางคนชี้ให้เห็นว่าความสัมพันธ์ระหว่างโรคนี้และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันควรดำเนินการอย่างจริงจัง

3. ปฏิกิริยา Arthus

Leukocyte vasculitis fragmentation vasculitis (ปฏิกิริยาทางผิวหนังท้องถิ่น) เกิดจากการแพ้ประเภท III โดย IgG และ IgM

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

กล้องจุลทรรศน์สกินผิวสเมียร์

1 อาการทางคลินิก

อาการทางคลินิกหลักของลมพิษ vasculitis มีดังนี้:

1 โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงวัยกลางคนและอายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 30-40 ปี เมื่อเริ่มต้นมันมักจะมาพร้อมไข้ผิดปกติบางครั้งสูงถึง 38 ~ 39 ° C

2 คุณสมบัติหลักของผิวหนังคือแนวซึ่งคล้ายกับลมพิษ อย่างไรก็ตามความเสียหายลมของกลุ่มลมเป็นเวลานานมักจะ 24-24 ชั่วโมงหรือแม้กระทั่งวัน คันหรือไหม้อย่างมีสติกลุ่มลมถูกแทรกซึมและบางครั้งก็เห็นเลือดออกในแผล ในบางกรณีมีแผล แต่ไม่มีเนื้อร้ายและผิวคล้ำหรือ desquamation ยังคงอยู่หลังจากความเสียหายลดลง

3 โรคนี้มักจะมาพร้อมกับอาการปวดข้อและโรคไขข้อส่วนใหญ่พบในข้อต่อของแขนขาและบางครั้งอาการบวมร่วม อาจมีอาการไม่สบายท้องต่อมน้ำเหลืองบวมและสิ่งที่คล้ายกัน ความเสียหายของไตสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะสูง ในบางกรณีโรคลมชักเยื่อหุ้มสมองอักเสบและโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงข้างเดียวสามารถเกิดขึ้นได้ ลมพิษหลอดเลือดอักเสบมักจะเป็นอาการเริ่มแรกของโรคผิวหนัง, vasculitis แพ้ SLE, ฯลฯ ดังนั้นหลักสูตรของโรคควรจะสังเกตอย่างใกล้ชิด

2 การวินิจฉัย

ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการในการวินิจฉัย: อาการทางคลินิกส่วนใหญ่สำหรับผิว wheal ยาวนานกว่า 24 ชั่วโมงมีไข้ปวดข้อปวดท้อง ฯลฯ ต่อมน้ำเหลืองบวมกรณีที่รุนแรงอาจมีความเสียหายไต ตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการ: เซลล์บุผนังหลอดเลือดในผิวหนังมีการบวมมีนิวโทรฟิลรอบเส้นเลือดฝุ่นนิวเคลียร์และเซลล์เม็ดเลือดแดงทะลักออกมาและการเสื่อมสภาพคล้ายไฟบรินในผนังหลอดเลือด รวดเร็ว hypocomplementemia อย่างรวดเร็วรุนแรงและยาวนาน การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเปิดเผย vasculitis การกระจายตัวของเม็ดโลหิตขาว ฟลูออโรสโคปโดยตรงเผยให้เห็น Ig และเสริมการสะสมในและรอบ ๆ ผนังเรือ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของ hypocomplementemia:

1. Hypophosphatemia: ความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสฟอรัสที่เกิดจากความเข้มข้นฟอสเฟตต่ำกว่าปกติในกระแสเลือด ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม hypophosphatemia ปัจจุบันตารางนี้มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, ความเหนื่อยหน่าย, ความอ่อนแอและการชัก สาเหตุคือการอดอาหารการใช้งานระยะยาวของอลูมิเนียมไฮดรอกไซแมกนีเซียมไฮดรอกไซด์หรืออลูมิเนียมคาร์บอเนตและตัวแทนอื่น ๆ ที่มีผลผูกพัน glycolysis และ alkalosis, hyperthyroidism ขาดวิตามินดีโรคท่อบางอย่าง (เช่น Fanconi) ) โรคพิษสุราเรื้อรังและโรคกระดูกอ่อนต้านวิตามินดี (ครอบครัว hypophosphatemia)

2 hypoxemia: หมายถึงการขาดออกซิเจนในเลือดความดันโลหิตบางส่วนของออกซิเจน (pao2) ต่ำกว่าขีด จำกัด ล่างปกติของอายุเดียวกันส่วนใหญ่เป็นออกซิเจนในเลือดความดันบางส่วนและความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดลดลง ความดันบางส่วนของหลอดเลือดแดงปกติสำหรับผู้ใหญ่ (PaO2): 83-108 mmHg สาเหตุต่าง ๆ เช่นความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, หลอดลม, โรคปอด ฯลฯ ที่เกิดจากการระบายอากาศและ / หรือความผิดปกติของการระบายอากาศสามารถนำไปสู่การขาดออกซิเจน เนื่องจากระดับของ hypoxemia ความเร็วและระยะเวลาของการขาดออกซิเจนผลกระทบต่อร่างกายก็แตกต่างกัน Hypoxemia เป็นหนึ่งในโรคที่สำคัญที่สุดในโรคระบบทางเดินหายใจและเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญอย่างหนึ่งของภาวะหายใจล้มเหลว

3. โปรตีนในเลือด: หมายถึงการลดลงของโปรตีนในพลาสมาโดยรวมโดยเฉพาะอย่างยิ่งโปรตีนอัลบูมินในพลาสมา ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นภาวะขาดสารอาหาร โปรตีนในเลือดส่วนใหญ่เป็นโปรตีนในพลาสมาและฮีโมโกลบินที่มีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดง โปรตีนในพลาสมาประกอบด้วยพลาสมาอัลบูมิน, โกลบูลินต่างๆ, ไฟบรินและโปรตีนที่มีผลผูกพันจำนวนเล็กน้อยเช่นไกลโคโปรตีน, ไลโปโปรตีน, ไลโปโปรตีน, ฯลฯ รวมเป็น 6.5 ถึง 7.8 กรัม หากโปรตีนในพลาสมาทั้งหมดน้อยกว่า 6.0 g% ก็สามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ

4 hypomagnesemia: ปกติในเนื้อหาแมกนีเซียมพลาสม่า 0.8. ~ 1.05mmol / L, แมกนีเซียมในพลาสมาต่ำกว่า 0.75mmol / L สำหรับ hypomagnesemia แมกนีเซียมในพลาสมามีอยู่สามรูปแบบ 1 แมกนีเซียมฟรี: ประมาณ 55% หรือมากกว่า; 2 คอมเพล็กซ์แมกนีเซียม: คอมเพล็กซ์ของแมกนีเซียมและไบคาร์บอเนต, ฟอสเฟตและอื่น ๆ ประมาณ 15%; 3 แมกนีเซียมที่ถูกจับกับโปรตีน: ส่วนใหญ่รวมกับอัลบูมินประมาณ 30% . เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อมีปริมาณแมกนีเซียมสูงสุดในเนื้อเยื่อคิดเป็นประมาณ 80% ของปริมาณนิวเคลียร์ของเซลล์นิวเคลียร์ ในการขาดแมกนีเซียมเฉียบพลันพลาสมาแมกนีเซียมอยู่ในระดับต่ำและปริมาณแมกนีเซียมของกล้ามเนื้อไม่เปลี่ยนแปลงมากนัก แต่ในการขาดแมกนีเซียมเรื้อรังพลาสมาแมกนีเซียมเป็นเรื่องปกติและปริมาณแมกนีเซียมของกล้ามเนื้อจะลดลง ความเข้มข้นของแมกนีเซียมของเซลล์เม็ดเลือดแดงอยู่ก่อนหน้าของกล้ามเนื้อเมื่อแมกนีเซียมไม่เพียงพอดังนั้นแมกนีเซียมของเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้สำคัญในการสะท้อนถึงการขาดแมกนีเซียมในร่างกาย แมกนีเซียมจะถูกดูดซึมโดยลำไส้และไตส่วนใหญ่ถูกขับออกมา ไทรอยด์ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ฮอร์โมนการเจริญเติบโตและวิตามินทั้งหมดส่งเสริมการดูดซึมของแมกนีเซียมในลำไส้และไตตรงกันข้ามกับผลกระทบของ aldosterone อินซูลินส่งเสริมการเข้าสู่แมกนีเซียมในเซลล์ แมกนีเซียมมีหน้าที่ทางสรีรวิทยาที่สำคัญหลายอย่างตัวอย่างเช่นแมกนีเซียมเป็นตัวกระตุ้นของระบบเอนไซม์หลายอย่างในการเผาผลาญของเซลล์จำเป็นต้องรักษาความสมบูรณ์ของ DNA helix และโครงสร้างอนุภาคของ ribosomal แมกนีเซียมมีหน้าที่ในการรักษาเมตาบอลิซึมของกล้ามเนื้อหัวใจปกติ บทบาทสำคัญ

5 hypocalcemia: แคลเซียมในซีรั่มปกติค่อนข้างคงที่ 2.25 ~ 2.75mmol / L เด็กสูง แคลเซียมในพลาสมาและของเหลวในร่างกายมีอยู่เป็นส่วนใหญ่เมื่อรวมกับแคลเซียมและแคลเซียมอิสระ ในอดีตส่วนใหญ่จะรวมกับอัลบูมินและในปริมาณเล็กน้อยจะรวมกับกรดอินทรีย์เช่นแคลเซียมซิเตรตแคลเซียมแลคเตทและแคลเซียมฟอสเฟต การแลกเปลี่ยนแคลเซียมกับแคลเซียมที่ถูกผูกไว้อย่างอิสระนั้นอยู่ในภาวะสมดุลแบบไดนามิกซึ่งส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจาก pH ในกรณีของภาวะเลือดเป็นกรด, แคลเซียมอิสระ (Ca2 +) เพิ่มขึ้นและในทางกลับกัน นอกจากนี้ผลิตภัณฑ์บางอย่างยังคงอยู่ระหว่างแคลเซียมในเลือดและความเข้มข้นของฟอสฟอรัสในเลือดนั่นคือ [Ca] × [P] = 350-400 mg / ลิตร เฉพาะแคลเซียมอิสระเท่านั้นที่มีฟังก์ชั่นทางสรีรวิทยาของแคลเซียม แคลเซียมแคลเซียมต่ำกว่า 2.2mmol / L เรียกว่า hypocalcemia