cerebelární tonzilární herniace
Úvod
Úvod do mozkové mandle Cerebelární mandle je známá také jako malformace Arnold-Chiari, což je dysplázie centrálního nervového systému často spojená s depresí lebky. Cerebelární mandle přiléhají k oběma stranám středních a okcipitálních makroporéz. Když je zvýšen intrakraniální tlak, mohou být mozkové mandle stlačeny a zapuštěny do týlních foramen, což způsobuje mozkové sputum (týlní foramen), utlačovací dřeň a život ohrožující. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus
Patogen
Sputum mozkové mandle
Příčina:
Mozková mandle je způsobena abnormálním vývojem středové linie zadních lebečních fossů v embryonálním stádiu Hlavní patologickou změnou je, že mozkové mandle jsou jazykem rozšířené směrem dolů a dolní medulární dřeň je více než týlní makropóry a vstupuje do míchy a její pokračování Poníky a mozková vermis jsou také přemístěny dolů, což může také způsobit řadu změn v akvaduktu a čtvrté komoře, týlních makroporézách a subarachnoidální stenóze na začátku míchy. Některé mandle jsou stejně nízké jako čep nebo nižší. Ve vážných případech je viditelná část dolní čelisti také vložena do páteře. Vzhledem k výše uvedeným změnám jsou mozkové nervy, jako jsou faryngální, vagus, pomocné a hypoglossální nervy, staženy dolů a horní kořeny páteřních nervů jsou staženy dolů, okcipitální velké díry a horní cervikální kanál jsou vyplněny mozkovými hydropy.
Patogeneze:
Učenci mají různé názory na jejich patogenezi. Mezi nimi je trakční teorie nejoblíbenějším hlediskem. V této teorii jsou pacienti se spina bifida a spinální meningocele fixováni ve spina bifida. Během procesu růstu a vývoje je rychlost růstu páteře a míchy odlišná a mícha nemůže být normální. Pohyb vzhůru způsobuje, že se mícha a tkáň mozečku pohybují směrem dolů, což vede k mozkové dřepě. Někteří vědci se domnívají, že vliv trakční míchy je omezen hlavně na lumbosakrální oblast a hrudník je méně zasažen. Současně pacienti s syndromem uvázané šňůry nemají mozkovou deformitu mozkové mandle, proto se uvažuje o míšní meningokele a mozkové mandlí. Dřep není příbuzný, ale primární deformita dřeně, mozečku, páteřní týlní kosti a mozku. Během vývoje je objem zadní fossy malý a mozková tkáň roste příliš mnoho, takže část mozku, jazyka, vagu, vaginální, sublingvální atd. Zadní skupina lebečních nervů a hlubokých kořenů děložního nervu byla stažena dolů, byl vyplněn týlní foramen a horní cervikální kanál, byl blokován cirkulace mozkomíšního moku a hydrocefalus sekundární.
Prevence
Prevence mozkových mandlí
Pro toto onemocnění neexistují žádná zvláštní opatření. Věnujte pozornost bezpečnosti léků:
1. Vhodná neurotrofická terapie po chirurgickém zákroku může do jisté míry podpořit zotavení neurologické funkce, ale samotné užívání léků nemůže omezit nárůst poškození nervů.
2, může symptomatická léčba obvykle hrát analgetický a proti závratě, může zlepšit příznaky a zlepšit kvalitu života, nemá žádný účinek na snížení poškození nervů.
3. Vhodné lékařské ošetření je prospěšné pro ty, kteří nepotřebují chirurgický zákrok, nemají chirurgické kontraindikace nebo nejsou ochotni podstoupit chirurgický zákrok.
Komplikace
Komplikace mozkové mandle Komplikace hydrocefalus
1. Cerebelární mandle je prodloužena do klínovitého tvaru a vstupuje do týlního foramenu nebo krční páteře, v závažných případech je část spodního lícního hřebenu také vložena do páteřního kanálku. Pohybujte se dolů, jsou vyplněny týlní foramen a horní krční kanál a cirkulace mozkomíšního moku je blokována hydrocefalem. Toto onemocnění je často doprovázeno dalšími kraniocerebrálními deformitami, jako je míšní meningocele, cervikální spondylolyza a cerebelární hypoplasie.
2. Intraoperační komplikace.
Příznak
Symptomy mozkové mandle Příznaky Časté příznaky Intracraniální hypertenze Arachnoidní adheze Míchání moči Obličejová otupělost Oční bulvy 腱 Reflexní hypertyreóza Dysfagie Obtížnost dušnost Tinnitus
V důsledku mozkového kmene, komprese horní krční míchy, ischemie nervové tkáně, postižení kraniálního nervu-míchy a cirkulace mozkomíšního moku se obvykle vyskytují následující příznaky.
1, medulární, příznaky komprese horní části krční míchy: projevují se jako pohyb boku nebo končetiny s různými stupni senzace, hyperreflexie, patologický reflex pozitivní, dysfunkce močového měchýře a análního svěrače, dušnost atd.
2, kraniální nerv, příznaky horního děložního nervu: otupělost obličeje, diplopie, tinnitus, poškození sluchu, výslovnost a potíže s polykáním, bolest ve spodní části polštáře.
3, mozkové příznaky: projevují se jako nystagmus, nestabilita chůze nebo poruchy.
4, intrakraniální hypertenze: v důsledku stlačení mozkového kmene a segmentu horní části krku zploštělé, okolní arachnoidální zesílení adheze, někdy mohou tvořit cysty; Léze sekundárních dutin, hydrocefalus atd.
Přezkoumat
Vyšetření mozkové mandle
Aby bylo možné objasnit diagnózu a diferenciální diagnostiku, může zobrazení magnetické rezonance, CT skenování, angiografie vertebrálních tepen atd. Jasně ukázat polohu mozkové mandle. U pacientů se zvýšeným intrakraniálním tlakem věnujte během vyšetření pozornost náhlému zastavení dýchání, a proto by při výše uvedeném vyšetření mělo být pacientovo dýchání pečlivě sledováno a předem by měla být přijata nouzová opatření.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace mozkové mandle
Potřeba identifikovat se s medelární kloubní deformitou mozkového tonsilu, jinými intrakraniálními lézemi kombinovanými s týlním foramen magnum, mozkovou deformitou mandlí mozkomoru. Mandle mozkové mandle jsou většinou ve tvaru jazyka a často se kombinují s jinými malformacemi Mandle mozkových mandlí jsou většinou kónické a mohou současně vykazovat známky intrakraniálních lézí zabírajících prostor. Identifikace není obtížná.
