Příčně pruhovaná hypertrofie končetin
Úvod
Úvod do hypertrofie pruhované končetiny Melorheostóza je také známá jako onemocnění kostní svíčky, jednoramenná svíčka podobná hyperosteogenu a svíčková kost Leri. U vzácného tvaru lokalizované hyperplázie kostí se z rentgenového filmu zdá, že roztavený vosk teče dolů páteří. Má se za to, že vrozená malformace je druh periostální kostní dysplazie způsobené submukózním tělngiektázií. Incidence začíná u dětí a muži a ženy jsou si rovni. Většina z nich napadá jednotlivé končetiny a dolní končetiny jsou častější u horních končetin. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% -0,007% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Hypertrofie pruhovaných končetin
[Etiologie]
Etiologie tohoto onemocnění není známa a má se za to, že mnohočetné vrozené malformace jsou druhem periostální kostní dysplasie způsobené submukózním tělngiektázií. Druhá mutace izolovaného místa genové familiární křehkosti, žádná dědičná a rodinná historie, výskyt dětí od začátku, muži a ženy jsou si rovni, většina porušení jednotlivých končetin, dolní končetiny jsou častější v horních končetinách.
[patologické změny]
Hyperplázie epitelu a endostea jsou nepravidelně kalené. Pod mikroskopem je oblast hyperplázie kosti pevnou lamelární kostí, uspořádanou v nepořádku, Harvardova trubice je zdeformovaná, nezralá a proplétaná kostní tkáň, aktivita osteoblastů Zvýšená aktivita osteoklastů se snížila, takže nová tvorba kostí, ostatní struktury jsou normální.
Prevence
Končetina striate prevence hypertrofie
Toto onemocnění je vrozené onemocnění, takže neexistuje účinné preventivní opatření, léze je progresivní, choroba postupuje během vývojového období rychle a po dospělosti je pomalá a neovlivňuje život.
Komplikace
Končetina striate hypertrofii Komplikace
Toto onemocnění je vzácné vrozené onemocnění a jeho komplikace zahrnují následující:
1, noha valgus.
2, koleno valgus.
3, ohýbání kostí.
4, otoky kolenního kloubu atd.
V pokročilém stádiu může ektopická hyperplázie vyčnívat do kloubu nebo dokonce tvořit kostní most přes kloub, což způsobuje poruchy pohybu kloubů.
Příznak
Příznaky pruhované hypertrofie končetiny Časté příznaky Aktivita ramenního kloubu omezená otok kloubu medulla hyperplázie končetiny studená matná bolest otok kloubu otoky nohou valgus hypoxické ischemické nervové poškození
Mezi klinické projevy tohoto onemocnění patří zejména:
(1) Bolest je nejčastější, představuje asi 1/2 a čím je věk starší, tím je bolest patrnější, obvykle je tupá nebo tupá a aktivita se zhoršuje.
(2) Kloubní aktivita postižené končetiny je omezena, což je způsobeno hyperplázií kostí kolem kloubu a ukládání kostí v měkké tkáni, což je zřídka způsobeno destrukcí povrchu kloubu.
(3) Deformace kostí.
(4) Místní palpace se může dotknout povrchu kosti, která je nerovná, tvrdá jako kámen, často s valgusem, kolenním valgusem, ohýbáním kosti a otokem kolenního kloubu.
(5) U postižené končetiny se může objevit otok, zimnice, pocení a indurace. Existují také pacienti se sklerodermou, kteří jsou sympatičtí a ischemičtí, někdy s hyperplastickou kostí.
Přezkoumat
Končetina striate hypertrofii
Pomocnou metodou používanou při tomto onemocnění je hlavně rentgenové vyšetření:
Rentgenový výkon: Vyskytuje se v dlouhých kostech končetin. Je běžnější u jednotlivých končetin. Na jedné straně páteře se vyskytuje nepravidelná hyperplázie kosti. Kost nemá strukturu a epifýza a krátká kost se často objevují jako skvrny. Může překonat kloub, aby vnikl do distální kosti, ale nenapadl povrch kloubu. Pánev a lopatka také vykazují zvýšenou hustotu a skvrny. Lebka, páteř a žebra jsou vzácné. .
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace hypertrofie pruhované končetiny
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Pro typické případy není diagnóza vzhledem ke svému zvláštnímu výkonu obtížná a některé případy je třeba odlišit od následujících onemocnění.
1. Osteoskleróza (mramorová osteóza).
2, onemocnění kostních skvrn (křehká osteoskleróza).
3, strukturální poruchy kostních vláken.
4, zánětlivá skleróza kostí a tak dále.
