angioretikulom
Úvod
Úvod do vaskulárního retikulomu Angioreticuloma se nazývá hemangioblastom jako benigní nádor, což představuje 1,3% až 2,4% intrakraniálních nádorů. Více mužů než žen, asi 2: 1, častěji u mladých dospělých. Nemoc má genetickou predispozici. Klinické příznaky se liší v závislosti na umístění a povaze nádoru. Pacienti s hemangiomem nebo erytrocytózou s jinými orgány a pacienti s recidivujícími nádory v sítnici a mozku se nazývají VonHippelLindauova choroba. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: častější u mladých dospělých Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus, ataxie, edém mozku
Patogen
Příčiny vaskulárního retikulomu
(1) Příčiny onemocnění
Cévní retikuloma má v anamnéze 4% až 20%, příčina je nejasná. V roce 2000 jej WH0 klasifikoval jako neidentifikovaný nádor. Vzhledem k tomuto onemocnění má často sítnicový hemangiom, pankreatická cysta, feochromocytom atd. Tyto léze jsou odvozeny od mesodermu a mají tendenci k rodině, takže se má za to, že mají genetické faktory. Oertelt a kol. Věří, že asi 5% případů má rodinnou anamnézu, která je autozomálně dominantní, muži i ženy mají stejnou penetraci, VHL nemoc Gen je umístěn na chromozomu 3p25-p26, sousedící s 3p13-p14, který obsahuje chromozomální translokace v čistém familiárním karcinomu ledvin.
Existují dva druhy vaskulárního retikulomu: cystický a solidní typ, cystový typ představuje 60% -90%, parenchym tvoří 10% -40%, odvozený z perivaskulární mezenchymální tkáně, patří do zbytku buněk mezodermální, kapsle Většina cystové stěny, která obsahuje žlutou nebo žlutohnědou kapalinu, má vysoký obsah bílkovin, má červený nádorovitý uzlík, vyčnívající do cysty, pod mikroskopem, je nádor složen z krevních cév a buněk, tj. Kapilární sítě a krevních cév naplněných krví Retylované endoteliální buňky.
(dvě) patogeneze
Vaskulární retikuloma je způsobena překážkou během integrace mezi mezodermálními a epiteliálními tkáňovými složkami v důsledku nedostatečné integrace mezi krevními cévami a parenchymem, který je náchylný k výskytu v mozkové hemisféře (62,3% až 80%) z důvodu embryonální Ve 3 měsících se podílel na vývoji mozečku, může se také objevit v mozečku nebo ve čtvrté komoře. Občas se nachází v mozkovém kmeni a mozkové hemisféře. Tyto nádory pocházejí z krevních cév, které tvoří choroidní plexus čtvrté komory. Sabin si myslí, že cévní síť Nádorové buňky jsou způsobeny intersticiální diferenciací, vytvářením krevních cév, primitivní plazmy a červených krvinek. V nádoru je tvorba krevních cév nejprve zřejmým cytoplazmatickým vakuolem a poté postupně zkapalněním, což vede k původní plazmě, čímž se identifikuje tekutina cysty nádoru Primitivní plazma, základní struktura nádoru, je lešení složené z kavernální cévní sítě plné červených krvinek a hemangioblastů, které mohou způsobit degeneraci tkání, zkapalnění a sklivcové změny stěny cév, což vede k cystickým změnám (70% až 80%). Okolní gliová fibróza se hromadí ve stěně kapsle a vnitřní stěna je připevněna uzlinou nádoru.
Pouhým okem nádoru může být cystický nebo cystický nádor a jsou zde také cystické změny nádoru. Nádor je čirý, fialový a kvalita je tvrdá. Průměr je jiný. Je úzce spjat s mozkovou tkání. Řezaný povrch je tmavě fialový a sousední meningy mohou mít Vasodilatace, nahnědlý žlutý hemosiderin, může být uložen ve stěně kapsle a nádorových uzlíků, 80% nádoru je cystických, zejména cerebrovaskulární cystické změny jsou častější, kapsle obsahuje žlutou nebo žlutohnědou Kapalina je většinou mezi 10 a 100 ml. Obsah proteinu v cystové tekutině je vysoký a snadno se ztuhne na vzorek želé. Obsah proteinu v cystové tekutině může být až 3 až 4 g na 100 ml. Jedná se o exsudát nádoru a vnitřní stěna nádorové kapsle je hladká. Vaskulárně bohaté nádorové uzliny, 1/4 nádorů jsou značné, krevní zásobení je extrémně bohaté, jako sinusoidy, červené nádorové uzliny vyčnívají do vaku, přibližně 2 cm, ale některé nádorové uzly jsou menší než 1 cm a některé jsou dokonce skryté ve vaku Ve zdi není snadné najít. Solidní nádory jsou velké. Jednotlivé průměry mohou dosáhnout až 10 cm. Jsou fialové, jasně červené, žluté, měkké, bohaté na krevní zásobu, snadno se krvácí a jasně definují okolní mozkovou tkáň. Většina případů je jednoduchá. Nádor na vlasy, kolik případů může být více Nádory jsou distribuovány v různých částech mozku.
Pod mikroskopem je nádorový systém velmi bohatý na mladé vaskulární buňky a vaskulární dutiny různých velikostí a retikulární buňky mezi, hlavně kapilárami, mezi nimi houbovité cévy, zkumavky naplněné červenými krvinkami, a některé jsou velké krevní cévy a Mezi sinusoidy a cévní sítí je mnoho cévních mateřských buněk, které mají různé velikosti, polygonální, trojúhelníkový, kulatý, oválný a nepravidelný, s hojnou cytoplazmou a vakuolemi (pěna). Obsahuje lipidoidy, které tvoří větší pěnivé buňky, také známé jako pseudo-žluté nádorové buňky, které jsou kulaté nebo eliptické, ne hluboce obarvené, meiotická a polymorfní jádra jsou vzácná, občas se tvoří megakaryocyty a uvnitř nádoru se vyskytují tkáně Denaturace a sklovité změny ve stěně cévy, takže nádor má často cystické změny, velikost kapsle je různá, může být fúzován do velké cysty a retikulární barvení uhličitanu stříbrného vykazuje mnoho jemných stříbrných vláken, což lze vidět mnoha retikulárními vlákny kolem buněk. Krevní cévy a stěna tobolky jsou složeny z fibrotických gliových buněk. Abnormality jádra se mohou objevit v nádorových buňkách a jádro se zvětšuje a přítomnost vícejaderných obřích buněk. Pokud nedojde k žádné jaderné separaci, stále není Nádor se stává maligní, jednotlivé nádorové tkáně byly pozorovány rozptýlené ve středu vnějšího kostní dřeně, která obsahuje pozitivní červené krevní výbuchy.
Pod elektronovým mikroskopem jsou mladé kapiláry pokryty endoteliálními buňkami a buněčná těla vyčnívají do lumenu. Cytoplazma mezenchymálních buněk obsahuje mnoho retikulárních látek a existuje mnoho kulatých, tenkovrstvých těl, podobně jako pankreatické buňky. Částice zymogenu, kromě cytoplazmy, lze také nalézt v distribuci původních vláken buničiny.
Makroskopická a histologická morfologie parenchymálního vaskulárního retikulomu je velmi podobná jako u hemangioblastického meningiomu a adenálního karcinomu ledvin. Elektronová mikroskopie může poskytnout jasný základ pro diferenciaci. V meningiomech lze pozorovat velké množství kolagenních vláken. U cytoplasmy nejsou žádné granule, v adrenálních rakovinných buňkách nejsou žádné částice zymogenu a neexistují žádné granule s obálkami, pouze velké množství glykogenových částic, které se nenacházejí ve vaskulárním retikulomu.
Maligní vaskulární mateřské nádory jsou vzácné a buňky jsou aktivní a hustě distribuované pod mikroskopem. Objeví se velké množství buněčných dělení, krevní cévy a rychlost růstu je rychlá, tvoří se adventitiální membrána a maligní nádor cévních endoteliálních buněk.
Cévní retikulom lze podle patologie rozdělit na čtyři typy: 1 typ kapiláry: kapiláry, často s velkými cystami, 2 typy buněk: méně časté, hlavně retikuloendoteliální buňky, málo krevních cév, žádné cysty Formace, 3 druhy houby: hlavními složkami jsou různé krevní cévy nebo sinusoidy s různými velikostmi ráže, 4 smíšený typ: výše uvedené několik typů míchání.
Prevence
Prevence vaskulárního retikulomu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná diagnostika a včasná léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Etiologie tohoto onemocnění není známa. Podívejte se na obecná preventivní opatření k nádorům, pochopte rizikové faktory nádorů a stanovte odpovídající preventivní a léčebné strategie ke snížení rizika nádorů. Existují dvě základní vodítka k prevenci nádorů. I když se v těle začaly formovat nádory, také Těla mohou pomoci zlepšit odpor, tyto strategie jsou následující:
1. Vyloučení škodlivých látek nám může pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.
2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům může zlepšit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.
(1) Vyvarujte se škodlivých látek: Před vznikem se předchází některým souvisejícím faktorům výskytu nádoru, jako jsou faktory životního prostředí, životní styl, návyky činnosti a sociální vztahy.
Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte riziko vzniku rakoviny.
(2) Zlepšit imunitu: Nejdůležitější věcí pro zlepšení funkce imunitního systému je: strava, cvičení a zdravý životní styl, udržování dobrého emocionálního stavu a vhodné fyzické cvičení může vést imunitní systém těla v optimálním stavu, předcházet nádorům a Je také výhodné zabránit výskytu dalších nemocí.
Komplikace
Cévní retikulomové komplikace Komplikace mozkový edém hydrocefalus ataxia
Může být komplikován hydrocefalem, ataxií a další s jinými orgány hemangiomu nebo polycytémie.
Pokud se provádí chirurgický zákrok, mohou nastat následující komplikace:
1. Intrakraniální krvácení nebo hematom nesouvisí s intraoperační hemostázou. S aplikací chirurgického mikroskopu a zlepšením chirurgických technik byla tato komplikace méně častá. Rána je pečlivě hemostáza. Opakované zavlažování před uzavřením lebky může snížit nebo se vyhnout chirurgickému zákroku. Po intrakraniálním krvácení.
2. Mozkový edém a pooperační vysoký intrakraniální tlak mohou snižovat intrakraniální tlak dehydratačními léčivy a glukokortikoidy mohou zmírňovat otoky mozku.
3. Ztráta nervové funkce souvisí s důležitou funkční oblastí a důležitou strukturou intraoperačního poškození, které by se během operace mělo co nejvíce vyvarovat.
Přibližně 90% pacientů má příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku, jako jsou bolesti hlavy, zvracení a papilém. Častý oční papilární edém způsobuje ztrátu zraku po dlouhou dobu. Většina mozkových nádorů má nystagmus a ataxii a chůze je nestabilní, často se závratěmi. Vize, malý počet nucených pozic hlavy, ztráta sluchu, obrna 9 až 11 lebeční nervy, hemiparéza a jednostranná smyslová porucha, nádory mozkové hemisféry mohou mít různé stupně hemiplegie, jednostranná smyslová porucha, hemianopie, atd. V závislosti na umístění.
Příznak
Příznaky vaskulárního retikulomu Časté příznaky Škytavka smyslová dysfunkce Ataxie Závratě Dvojitá erytrocytóza Nestabilita při chůzi Rovný edém krku
Může mít rodinnou anamnézu, může se vyskytovat ve všech věkových skupinách, častější u dětí, nádory lze rozdělit na dva typy cystické a solidní, anamnéza nádorů se mění, růst pevných látek je pomalý, onemocnění může být několik let nebo více Cystická osoba je běžnější v mozkové hemisféře a průběh nemoci je kratší. Může to být několik týdnů, měsíců nebo let a odpovídající symptomy a příznaky jsou generovány podle místa. Cystická osoba má občas akutní nástup v důsledku náhlé cystické změny nebo nádorové mrtvice. Nachází se v mozkové hemisféře, často zvyšuje intrakraniální tlak a mozkové příznaky, doprovázené nucenou polohou hlavy; nachází se v mozkovém vaku ve čtvrté mozkové komoře, časnější generace obstrukční hydrocefalu a somatické ataxie, na nebo v blízkosti dřeně Může dojít k poškození zadní skupiny kraniálních nervů a mozkového kmene, zadní fossový tumor lze snadno potlačit ve čtvrté komoře, což způsobuje obstrukci cerebrospinální cirkulace tekutin, a její průběh je také krátký, 90% pacientů má příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku, projevující se jako bolest hlavy, závratě Zvracení, otok optického disku a ztráta zraku, zvracení je vidět v 80% případů, ztráta zraku 30%, ztuhlost krku 11%, cerebelární nádor často doprovázený nystagmem, ataxie, nestabilita chůze, diplopie, závratě, Ztráta zraku, zadní skupina Neurologická paralýza atd., Jednotlivé případy mají medulární symptomy, projevující se jako dysfagie, chrapot krku, škytavka, zmizení reflexů krku, stravovací kašel atd., Které se nacházejí v mozkové hemisféře, podle umístění různých příznaků a příznaků, mohou být Existují různé stupně hemiplegie, jednostranné smyslové poruchy, hemianopie atd. A malé množství záchvatů.
Kromě toho jsou klinické projevy spojeny s patologickým typem. Kapiláry a smíšené nádory jsou náchylné k tvorbě větších cyst. Příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku jsou rychlé, průběh nemoci je krátký a je náchylný k obsedantním symptomům kmenových hlav a mozku. Složení je vyšší, průběh onemocnění postupuje pomalu, příznaky se objevují později, typ houby je náchylný k intratumorálnímu krvácení, průběh onemocnění je krátký, symptomy kolísají a mohou se náhle zhoršit. Pokud se krvácení vnikne do subarachnoidálního prostoru, může dojít k meningálnímu podráždění. .
Fyzikální vyšetření může mít poruchy kraniálních nervů, pocit trigeminálních nervů, parciální paralýzu mozkových nervů III, IV, VI, 90% pacientů s otokem optického disku viditelným v pozadí, několik viditelných sítnicových hemangiomů nebo krvácení z nádoru způsobené některými projevy, viscerální vrozený Toto onemocnění zahrnuje jaterní cysty, polycystické onemocnění ledvin, epididymitidu, adrenální feochromocytom a epididymální tubulární adenom.
U dospělých s příznaky mozkového nádoru je třeba kromě běžného gliomu zvážit možnost tohoto onemocnění, jako je objev hemangiomu sítnice, splanchnická cysta nebo hemangiom, polycytémie nebo rodinná anamnéza, diagnózu lze v zásadě stanovit Většina pacientů však potřebuje CT vyšetření, aby pomohla diagnostikovat a lokalizovat.
CT skenování solidních nádorů ukázalo kulaté obrázky s vysokou hustotou, často s nerovnoměrnou hustotou, a cystické léze vykazovaly nízkou hustotu, ale obecně byla hustota cyst vysoká, okraje nebyly jasné a někdy se do cystické dutiny objevily plaky s vysokou hustotou. Uvnitř po podání kontrastního činidla je obraz vylepšen a kolem nádoru může být otok s nízkou hustotou.
Většina intrakraniálního vaskulárního retikulomu se vyskytuje pod oponou. Dospělí se symptomy mozkového nádoru a zvýšeným intrakraniálním tlakem by měli zvážit možnost tohoto onemocnění.
Děti (většinou muži) mají sítnicový hemangiom nebo játra, ledviny, pankreatické mnohočetné cysty a polycytémii. Pokud dojde ke zvýšení intrakraniálního tlaku a mozkových příznaků, měla by se zvážit diagnóza tohoto onemocnění, zejména následující:
1. V rodině byli potvrzeni pacienti s vaskulárním retikulomem.
2. Existuje skutečná hyperplazie červených krvinek a hyperhemoglobinismus.
3. Retinální hemangioblastom se nachází v oku.
4. Abdominální viscera našla jaterní hemangiom, polycystickou ledvinu, pankreatickou cystu atd.
5. Potvrzená diagnóza mozkovou angiografií, CT a MRI.
Přezkoumat
Vyšetření vaskulárního retikulomu
Laboratorní inspekce:
1. Vyšetření krve:
Krevní rutinní vyšetření s erytrocytózou, počtem červených krvinek a množstvím hemoglobinu se významně zvýšilo, 9% až 49% pacientů s erytrocytózou a hyperhemoglobinem, hemoglobinu více než 12,5 ~ 17,5 g / l, zvýšily se také periferní červené krvinky, Po resekci nádoru se červené krvinky mohou vrátit k normálu, pokud se nádor znovu objeví, často to znamená, že se nádor opakuje a retikulární hemoglobin je částečně zvýšen.
2. Biochemické vyšetření krve:
Více cyst v játrech může způsobit poškození jaterních buněk a transamináza je mírně zvýšená.
3. Vyšetření mozkomíšního moku:
Při zvýšení intrakraniálního tlaku může být vysoký tlak, počet buněk v mozkomíšním moku je normální, zvyšuje se obsah bílkovin a v biochemii mozkomíšního moku dochází k biochemické separaci proteinu. Když nádor krvácí, je mozkomíšní tekutina smíchána s čerstvými nebo zvrásněnými červenými krvinkami.
Zobrazovací vyšetření:
1. Rentgenový film lebky:
Pacienti s nádorovou mozkovou příhodou mají krev v mozkomíšním moku, starší lidé s anamnézou lebky a rentgenem lebky mohou vidět známky zvýšeného intrakraniálního tlaku, tj. Oddělení stehu, ztenčení lebky, zvýšení tlakových značek, svislé zadní sedlo a dekalcifikaci.
2. Mozková angiografie:
Vertebrální angiografie je běžná v abnormálním barvení nádoru zadní cerebelární tepny nebo nadřazené mozkové tepny. Může ukazovat nádorové uzliny. Je to nejdůležitější prostředek vaskulárních nádorů. Může být umístěna a kvalitativní a může přesně zobrazovat tepnu dodávající krev a drenážní žílu. Může ukázat nádorové uzliny, mozková angiografie může pomoci detekovat nádory menší než 5 mm, vyhnout se pouze nádorovým tobolkám a vynechat nádorové uzliny, vertebrální angiografii nebo angiografii vnitřní krční tepny lze nalézt v nádorových patologických krevních cévách, zobrazených jako Malá skupina pravidelných cévních sítí, někdy vykazujících větší tepnu dodávající krev, může být v cirkulaci nádoru jako okvětní lístek vidět podstatný nádor.
3.CT:
Typickými projevy jsou malé nádorové uzliny ve velkém vaku, nádorové uzly a solidní nádory mají stejnou hustotu a rovnoměrné zlepšení, stěna kapsle není posílena a CT solidního nádoru ukazuje kruhový obraz s vysokou hustotou s nerovnoměrnou hustotou; Cystický člověk vykazoval nízkou hustotu, vyšší hustotu než jiné cysty a okraj nebyl jasný. V cystické dutině se objevily uzly s vysokou hustotou a hustota zadní stěny tobolky se nezměnila. Nádorové uzly byly rovnoměrně zvýšeny a kolem nádoru byla pozorována nízká hustota. V edémové zóně se podle nálezů CT dělí na cysty, nodulární typy, cysty, pevné typy a hydrocefaly.
4.MRI:
Snímek T1 nádoru je vyšší než obraz mozkomíšního moku. Snímek T2 je dlouhý signál T2 a kolem nádoru se vyskytuje otok nebo malý cévní tok. Toto onemocnění by se mělo odlišovat od běžného zadního kraniálního cystického astrocytomu u dětí. .
MRI ukázala, že intenzita signálu T1 obrazu vaskulárního retikulomu byla vyšší než intenzita cerebrospinální tekutiny, T2 obraz se změnil dlouhým T2 a nádorové uzliny byly většinou T1 dlouhými T2 obrazy. Obrys léze ukázal lepší než CT a obvod nádoru byl pozorován na T2 obrazu. Edema band T2.
5. Digitální subtrakční angiografie (DSA):
MRI ukazuje, že děti se zřejmým cévním vyprazdňovacím účinkem by měly provést toto vyšetření, které může prokázat vaskulární hmotu a krevní zásobovací tepnu, a pokud je to nutné, lze také léčit embolizací krevní zásobovací tepny.
6. Vyšetření břicha B-ultrazvukem:
Lze nalézt více cyst jater.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vaskulárního retikulomu
Cystický vaskulární retikulom by měl být odlišen od astrocytomu, který má zlepšené uzly, nerovnoměrné vyšetření skenu, nízkou hustotu a kalcifikaci nelze použít jako rozlišovací bod. Oba mají kalcifikaci, pevné krevní cévy. Reticuloma by měl být odlišen od meduloblastomu, první je často doprovázen von Hippel-Lindauovým syndromem, druhý je častější u cerebelární vermis. U pacientů s nádorovými uzlinami v kapsli je obtížné před chirurgickým výkonem identifikovat. Můžeme se odlišit od akustického neuromu, který se většinou liší od akustického neuromu, který je většinou fyzický a často slyší, kromě krevního zásobení bohatého zadního fosilního maligního gliomu a cerebrovaskulárních malformací.
Nemoc je třeba odlišit od mozkového gliomu, meningiomu, mozkové arachnoidální cysty a dalších nemocí.
