Rabdomyosarkom
Úvod
Úvod do rabdomyosarkomu Rhabdomyosarkom (rabdomyosarkom) je maligní nádor, který se vyskytuje z embryonální mezenchymální tkáně, která je horší než maligní fibrózní histiocytom a liposarkom a na třetím místě v sarkomu měkkých tkání. Rhabdomyosarkom představuje 15% solidních nádorů dětí, 50% sarkomů měkkých tkání, rozmanitost klinických projevů, mnohočetnost patologických změn a lokalizaci nemoci, díky čemuž je rabdomyosarkom nejsložitějším typem pediatrických nádorů, dětí a mladých lidí. Viz embryonální typ, typ acinar, běžnější polymorfní typ buněk ve středním věku. Více mužů než žen. Hlava, krk a končetiny jsou častější a běžně se vyskytuje i urogenitální trakt. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00025% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: liposarkom
Patogen
Příčina rabdomyosarkomu
Toto onemocnění je zhoubný nádor měkké tkáně složený z různých úrovní různých hladin rabdomyoblastů, příčina nádoru není známa, genetické faktory však nejsou vyloučeny.
Genetické faktory (85%)
Studie molekulární biologie ukázaly, že embryonální rabdomyosarkom má abnormalitu chromozomu 11p15.5. Analýza genové mapy ukázala, že v této části je gen pro růstový faktor podobný inzulinu (IGF-2) Další studie ukázaly, že mRNA IGF-2 byla vysoce exprimována jak v embryonálním, tak v akinarovém RMS a byla přítomna v nádorových buňkách a byla oblast 11p15,5. Ztráta genu, H19 je protirakovinný gen v 11p15,5. Embryonální RMS je podobný embryonálnímu kosternímu svalu.
Na rozdíl od embryonálních vzorků je acinar podobný vysoce maligní nádor z malých kulatých buněk, který často metastázuje a je zaměňován s Ewingem, sarkomem, primárním neuroektodermálním nádorem a lymfomem. Více než 80% acinar rhabdomyosarkomu má vzájemné translokace chromozomů 2 a 13. Gen PAX3 na chromozomu 2 je přeuspořádán genem FKHR na chromozomu 13 a gen PAX3 je považován za důležitý transkripční regulátor časné neuromuskulární diferenciace a produkt genu FKHR je transformační faktor. Fúzní gen PAX3 genu a FKHR genu je považován za příčinu acinarového rhabdomyosarkomu.
Prevence
Prevence Rhabdomyosarkomu
Pokud je rabdomyosarkom omezen na konkrétní místo, může být léčen chemoterapií po dobu 2 let a protirakovinová činidla jsou léčena vinkristinem, aktinomycinem D a cyklofosfamidem. Když je léze dále zvětšena, resekce je nemožná a když je široce přenesena do orgánů, jako jsou lymfatické uzliny a plíce, je kromě obvyklé chemoterapie přidáno ozařování. Také účinná léčba pro autologní transplantaci kostní dřeně. Rhabdomyosarkom, který se vyskytuje na oběžné dráze a vagíně, je náchylný k včasné detekci a je obtížné jej metastazovat, takže prognóza je lepší. Rhabdomyosarkom vyskytující se v jiných oblastech se však pravděpodobně znovu objeví, i když je dočasně snížen, a nelze říci, že prognóza je dobrá. Po ukončení léčby musíte být také pravidelně kontrolováni, abyste zabránili recidivě.
Komplikace
Komplikace Rhabdomyosarkomu Komplikace liposarkomu
Nádory se vyskytují v horní části iliakálního hřebenu, zejména v horním kvadrantu víčka. Může se také vyskytovat v zadní nebo zadní části iliakálního hřebenu. Asi polovina iliakálního hřebenu se nachází v horní části iliakálního hřebenu. Velké a brzy se vyvinuly na jednostranné exoftalmy, edém spojivky, ptóza, přetížení kůže, otok, s horečkou, lze špatně diagnostikovat jako celulitida ve sputu. Pokud nádor napadne zrakový nerv a extraokulární svaly, ztráta zraku, porucha pohybu očí. Pokud se nádor neléčí, nádor se může rozšířit po víčkach včetně dutin a dokonce i do mozku. Lokální a rozsah nádoru mohou identifikovat okamžitá vyšetření, jako je CT, MRI a B-ultrazvuk. CT vyšetření může pomoci potvrdit diagnózu, pokud dítě vykazuje destrukci humoru. Pokud klinická diagnóza není jasná, lze ji použít pro patologickou diagnostiku biopsie. Kromě toho, fyzikální vyšetření ušních a krčních lymfatických uzlin na lokální metastázy.
Příznak
Příznaky rhabdomyosarkomu Časté příznaky Akutní bolest čichové poruchy Smyslová dysfunkce Otok lymfatických uzlin Svalové trhání Eyeball vaginální krvavé sekrece Fenomén skládacího nože Svalová kontraktura nosní kongesce
Embryonální rabdomyosarkom
Nejčastěji se vyskytují u dětí mladších 10 let, vyskytují se v hlavě a krku, oční víčka, genitourinární systém, vyskytují se u kojenců, průběh nemoci je kratší, více než půl roku léčby, vzhledem k rychlému vývoji nemoci, přirozený průběh nemoci od výskytu příznaků až po smrt v průměru 16 Měsíce, hlavní příznaky jsou bolestivé masy nebo bezbolestné masy, bolest často identifikovatelná s akutním, chronickým zánětem, povrch kůže může tvořit nádory invazivní sčervenání, vyplnění žilním světlem nebo zlost, lokální teplota je vysoká, růst nádoru Je-li to rychlé, může být doprovázeno ulcerací kůže a krvácením. Velikost nádoru se mění. Souvisí s místem výskytu. Nádory hlavy a krku mohou mít časné příznaky, ale je obtížné je diagnostikovat. Hlavní příznaky jsou vágní, například nosní kongesce, nosní krvácení, bolest hlavy a zápach. Nevhodné, špatné dýchání, snadno diagnostikovatelné jako rýma, nosní polypy, nádory v očních víčkách mohou vykazovat změny vidění, výrazné bulvy, rhabdomyosarkom v krku mohou být hlavně chrapot, progresivní progresivní a dokonce i kašel,痰, častější u dospělých, dokonce vykazující respirační poruchy, genitourinární nádory vykazující vaginální krvavé sekrece, hematurie, uretrální sarkom, infekce močových cest, nádory Mohou to být anální hrudky, ale také proto, že konečník je obklopen stenózou tumoru, nemůže být vyšetřením análního prstu, když se nádor najde, mohl infiltrovat do pánevních orgánů, přenést do pánevních a retroperitoneálních lymfatických uzlin, kromě regionální lymfadenopatie, pozdě Existuje mnoho případů přenosu krve.
2. Acinar rhabdomyosarkom
Vysoký stupeň malignity, vyskytující se hlavně u mladých dospělých, se vyskytuje v dolních končetinách, následuje hlava a krk, kmen a další místa. V nemocnici Shanghai Medical University Cancer Hospital bylo hlášeno 104 případů, nemoc rychle postupuje, často se nachází v hluboké měkké tkáni, častější u končetin a kmenů, ale také Nádor se objevil v očních víčkách, kromě výskytu hmoty může napadnout okolní tkáně a orgány a vyvolat bolestivé a kompresní symptomy. Když je nerv narušen, může způsobit silnou bolest, nepohodlné chůze a smyslové narušení. Pokud nádor roste příliš rychle a není léčen včas, lze pozorovat opuchy kůže. V některých případech dochází k metastázování lymfatických uzlin v raném stádiu a krev je přenesena do plic. Struktura hmoty je jako tvrdost gumy. Kromě přenosu krve je často doprovázena metastáza lymfatických uzlin a hranice tumoru je nejasná. Většina případů zemře do 1 roku.
3. Polymorfní rabdomyosarkom
Nejčastěji se vyskytují u středního věku a starších lidí, snadno se pěstují ve více částech lidského svalu, takže dolní končetiny a trup jsou častější, zejména v hlubokých svalech stehen, velikost nádoru je jiná, větší průměr může dosáhnout více než 20 cm, polymorfní Rhabdomyosarkom je často metastatický a nádor se často infiltruje do pseudoobalu. Ve vzdálené části svalu se tvoří několik uzlů. Délka nemoci se mění a může být diagnostikována a léčena během jednoho roku. Avšak nádorový růst u některých starších lidí je pomalý. Průběh nemoci může být více než 20 let, hmota je bolestivá nebo bezbolestná, nádor se nachází ve svalu, hranice je nejasná, hranice je jasná, když je sval uvolněný, a sval a nádor jsou úzce spjaty se svalem, když se sval stahuje. Tento typ je často charakterizován nádorem Velká, většinou v 5 ~ 10 cm, také do 40 cm, hmotnost hmoty je tvrdá, cystická nebo měkká, když dochází ke krvácení a nekróze, často napadá povrchovou pokožku a projevuje se místní vysoká teplota, adheze, ulcerace a krvácení a Jiné hluboké nádory jsou jiné: Polymorfní rabdomyosarkom může mít také metastázy lymfatických uzlin. Míra metastáz je na druhém místě až po synoviálním sarkomu. Někdy se metastázy lymfatických uzlin vyskytly v době počáteční diagnózy. Po pomalém období přežije jedna třetina případů asi pět let.
Přezkoumat
Vyšetření rabdomyosarkomu
Provádějte krevní rutinu, játra, funkci ledvin, analýzu moči, punkci kostní dřeně a další laboratorní testy, léze hlavy a krku, abyste provedli test mozkomíšního moku, děti s rabdomyosarkomem nemají specifické markery plazmy nebo moči.
Imunohistochemie může použít protilátky proti kosternímu svalu a myogennímu proteinu k zobrazení pruhovaných svalových složek v nádoru, antidesmin, multispecifický aktin a myoglobin D (MyoD) jsou nejcitlivějšími markery. , vimentin, myoglobin, dystrofin, cytokeratin, kreatinkináza M a B, S100 a neuronově specifická enoláza se používají pro další diferenciální diagnostiku, exprese myoglobinu D v myogenní Převod prekurzorů na svalové buňky je důležitý a v rabdomyosarkomu je tento proces inhibován.
Díky reverzní transkriptázové polymerázové řetězové reakci (PCR) a fluorescenční in situ hybridizaci může diagnóza rabdomyosarkomu dosáhnout molekulárně genetické úrovně a má hlavní význam pro léčbu. 2,13q35-q14 gen se nachází v acinar rhabdomyosarkomu. Místo bylo přerušeno a na chromozomu 11 byl nalezen gen inhibující růst nádoru v embryonálním rabdomyosarkomu.
Určitá diagnostická hodnota má také obsah deoxyribonukleové kyseliny (DNA) (nebo ploidy). Shapirové studie prokázaly, že embryonální typ je vysoký ploid, acinarový typ je hlavně tetraploidní, 37 neresekovatelný rabdomyosarkom, 8 Všechny diploidní děti zemřely, zatímco 10 z 12 vysoce ploidních nádorů přežilo (P <0,0001), ale výsledky postrádaly další důkaz.
Vzhledem k výše uvedeným biologickým, imunologickým a cytologickým diagnostickým metodám, které hrají důležitou roli v prognostickém úsudku a léčbě, musí chirurgové získat dostatek nádorů, aby zajistili správnost diagnózy.
1. rentgenové vyšetření podle různých lézí rentgenový film k pochopení přítomnosti nebo nepřítomnosti destrukce kostí, by měla hlava a krk vzít lebku základní film, horní čelní sinusový film, orbitální tomografie může ukázat velikost nádoru a destrukci kosti, žíly Renální pyelografie se vyskytuje u nepravidelných výplňových defektů, stejně jako u hydronefrózy a ureterální dilatace způsobené kompresí nádoru. Rentgenové filmy končetin a trupu lze použít k pochopení toho, zda se v nádoru vyskytuje kalcifikace, zda je kost poškozena nebo ne, a rentgenový film na hrudi by měl být považován za Rutinní vyšetření různých typů rabdomyosarkomu.
2. Ultrazvuková detekce ukazuje umístění, velikost a rozsah nádoru CT může přesně lokalizovat nádor v každé části, zejména pro břišní, pánevní, intrakraniální a kraniální nádory.
3. CT nevykazoval žádnou charakteristiku: Rhabdomyosarkom vykazoval nodulární měkkou tkáň nebo stín stínové hustoty hustoty. Většina z hustoty lézí byla nižší než svalová hmota. V některých případech měla léze nádoru vyšší hustotu a nerovnoměrnou tloušťku. Stín hustoty prstenu.
4. MRI vykázala středně vysoký signál váženého obrazu T1 a váženého obrazu T2. Úroveň signálu byla nerovnoměrná Morfologicky mohla být léze jasná nebo nejasná, ale bylo obtížné ji odlišit od ostatních nádorů měkkých tkání.
Biopsie jehly biopsie nebo biopsie biopsie může pomoci diagnostikovat.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika rabdomyosarkomu
Podle anamnézy by se o tomto onemocnění mělo myslet na klinické projevy, suché fotografie, skenování radionuklidy a angiografie a konečná diagnóza je potvrzena patologií.
Embryonální rabdomyosarkom by měl být odlišen od lymfosarkomu, Ewingův sarkom, polymorfní rabdomyosarkom by měl být odlišen od maligního fibrózního histiocytomu, pleomorfního liposarkomu a rabdomyosarkomu by měl být spojen s některými špatně diferencovanými kulatými nebo vřetenovými buňkami. Identifikace sarkomu, včetně neuroblastomu, neuroepiteliální neoplasie, Ewingova sarkomu, špatně diferencovaného angiosarkomu, synoviálního sarkomu, maligního melanomu, sarkomu granulosových buněk a maligního lymfomu.
