chondrosarkom
Úvod
Úvod do chondrosarkomu Chondrosacomaofbone je maligní nádor pocházející z chrupavkové tkáně, z nichž většina je sekundární k benigním nádorům chrupavky, jako jsou endogenní chondromy a osteochondromy. Typy jsou komplexní a někdy způsobují potíže s diagnostikou. Podle procesu vývoje nádoru je možné jej rozdělit na primární a sekundární. První z nich má časný nástup, vysokou malignitu, rychlý vývoj a špatnou prognózu. Ten je maligní změnou benigních nádorů, jako je osteochondrom a chondrom. Později je vývoj pomalý a prognóza je o něco lepší, což představuje 4% chondrosarkomu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,032% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina
Patogen
Etiologie chondrosarkomu
(1) Příčiny onemocnění
Příčina onemocnění není známa: Nádor je odvozen od chondrocytů nebo mezenchymální tkáně a pochází z kosti jakékoli kosti internalizované chrupavkami. Giovanni Tallini a další vědci zjistili, že pacienti s chondromem mají často chromozom 7, chrupavku GIII. Nádorové pacienty mají často abnormality 17pl, což naznačuje, že onkogen CerbB-2 je abnormálně exprimován a zvyšuje se počet chromozomů 7. Změna 17pl může souviset s výskytem chondrosarkomu.
(dvě) patogeneze
1. Příčina chondrosarkomu není známa Experimentální patologie naznačuje, že chondrosarkom je spojen s virovou infekcí, zatímco marginální chondrosarkom je spojen s genetickými faktory.
2. Hrubý patologický chondrosarkom je u většiny nádorů velký. Maximální průměr nádoru je větší než 4 cm a větší může dosáhnout více než 20 cm. Uvádí se, že 50% chondrosarkomu má maximální průměr větší než 10 cm, ke kterému dochází v holenní kosti, lopatce, žeber atd. Chondrosarkom na ploché nebo nepravidelné kosti, často s klinickými příznaky, když nádor roste velký, centrální chondrosarkom se často vyskytuje v dlouhé tubulární kosti a často způsobuje destrukci kortikální kosti a invazi do měkké tkáně, která se liší od Důležitým rysem chondromu, periferního chondrosarkomu, je velký extranodální nodulární nádor, i když napadá měkkou tkáň, má často dobrou dělicí linii. Pro diagnostiku je užitečná tloušťka a tvar chrupavky. Tloušťka čepičky chrupavky u dospělých benigních osteochondromů je často menší než 1 cm. Pokud je tloušťka čepice chrupavky větší než 1 cm, je podezřelá. Pokud je větší než 2 cm, může být maligní. U dětí a dospívajících jejich benigní čepice osteochondromu Tloušťka typické benigní čepice osteochondromu je navíc stejnoměrná a hladká, ale v chondrosarkomu je nepravidelná, drsná nebo Granulární.
V řezu povrchu hrubého vzorku je nádor lobulovaný, šedavě bílý nebo šedo-modrý s hyalinní chrupavkou. Obsah nádoru je pevný, ale lze jej snadno řezat v oblastech bez kalcifikace. V některých případech může dojít ke krvácení, jako hlen Změny a cystické změny, intramedulární hranice centrálního chondrosarkomu, které je obtížné odlišit pouhým okem, protože jeho okraje jsou často rozmazané, je to odlišné od osteosarkomu, rozsah nádorů je často snadno určitelný, v diferenciaci Při dobrém chondrosarkomu se často vyskytují žluté až žlutobílé kalcifikace.
3. Mikroskopie U chondrosarkomu je diagnostika vysoce maligních a špatně diferencovaných chondrosarkomů snadná a je obtížné rozlišovat mezi chondrosarkomem nízkého stupně a dobře diferencovaným chondromem. Počet buněk, stupeň buněčné diferenciace, stupeň mitózy a další histologické znaky lze rozdělit na stupeň 4 (I ~ IV), chondrosarkom, čím menší je počet, což naznačuje, že stupeň diferenciace nádoru je vysoký, invazivní je podle statistik většina případů patří do I, II Úroveň.
Obvykle je chondrosarkom bohatý na kulaté až oválné buňky s tukovým jádrem a jádro je hluboce obarvené; existuje velké množství dvoujaderných buněk, jednojaderných nebo vícejaderných obřích nádorových buněk. U vysoce maligních nádorů má tato buňka Polymorfismus, někdy je vidět mitóza, chondrosarkom je většinou složen z chrupavkových laloků, které se liší od těch, které se obvykle vyskytují u benigních endogenních chondromů, bez okolní hranice složené z tkané kosti nebo lamelární kosti, benigního osteochondromu Histologická identifikace před a po maligní transformaci je hlavně založena na uspořádání buněk. V chondrosarkomu jsou buňky uspořádány v nepořádku a v osteochondromu jsou chondrocyty uspořádány do granulárního tvaru.
Prevence
Prevence chondrosarkomu
Protože se jedná o chromozomální abnormální dědičné onemocnění, neexistuje účinné preventivní opatření.
Komplikace
Komplikace chondrosarkomu Komplikace
Později může způsobit patologické zlomeniny.
Příznak
Chondrosarkom Příznaky Časté příznaky Radioaktivní bolest Bolest kloubů Bolest kostí Cysta Kloubní otok Bolest kostí Vláknitá struktura
1. Příznaky a příznaky
Chondrosarkom je obvykle pomalý, nejčastějším příznakem je bolest, která začíná tupou bolestí, přerušovanou, postupně se zhoršující, následovanou pomalu rostoucí hmotou. Příznaky existují v průměru 1 až 2 roky. Něžná hmota, kloub může být omezen v činnosti a hmota může být dotknuta teplem.
2. Dobré vlasy
Ve statistikách velkých případů je dlouhá tubulární kost dobrým místem pro chondrosarkom, který představuje asi 45% všech případů, z nichž femur je nejčastější část, což představuje asi 25% všech pacientů, a kosti dolních končetin představují asi chondrosarkom. 35% a horní končetiny byly 14%. Zbývajícími společnými místy byly tibie (25%) a žebra (8%). Méně obvyklými místy byly páteř (7%), lopatka (5%) a hrudní kost (2%). ), vzácnými částmi jsou lebka, čelist, maxilla, humerus, humerus, ulna, klíční kost, humerus a malé kosti v rukou a nohou.
Většina chondrosarkomu v dlouhé tubulární kosti se nachází v metafýze, ale po uzavření epifýzy může nádor napadnout epifýzu. Primární je u diafýzy vzácný a častější je proximální konec stehenní kosti, holenní kosti, holenní kosti a holenní kosti. Na distálním konci je distální sarkom chrupavky humeru velmi vzácný.
Kromě hematologických nádorů je chondrosarkom nejčastějším maligním nádorem lopatky, žeber, hrudní kosti, malých kostí rukou a nohou a chondrosarkomu žeber a hrudní kosti často se vyskytuje na křižovatce chrupavky. Falangové a metakarpální kosti, ale distální falangy a karpální kosti jsou vzácné. Kromě talu a calcaneus se vzácně vyskytuje v kostech pod lýtkovým kloubem i chondrosarkom. Chondrosarkom se může vyskytovat v různých segmentech páteře, ale Hrudní obratle jsou nejčastější a často se nacházejí v obratlovém oblouku a spinálních procesech.
Primární chondrosarkom, věk nástupu je obecně mladší 30 let, více mužů než žen, se vyskytuje v dlouhých kostech končetin, zejména nejčastější jsou dolní konec stehenní kosti, horní konec humeru a horní konec humeru, jiné jako žebra, holenní kosti Lopatka nebo sternum má také počátek, který je u krátkých kostí vzácný. Hlavním příznakem je tupá tupá bolest, která může být změněna z přerušované na přetrvávající, a ovlivňuje sousední klouby, aby omezila jejich činnost, někdy místní křeče a masy. Neexistuje však zjevná něha a okolní kůže může mít přetížení a zarudnutí.
Sekundární chondrosarkom je obvykle starší 30 let, běžnější u mužů, vyskytuje se v pánvi, následuje lopatka, stehenní kosti a holenní kosti, hlavní projev hmoty, pomalý průběh, bolest není zřejmá, žádné červené teplo kolem kůže, Když je kloub blízko kloubu, může způsobit otok kloubu a omezenou aktivitu, například stimulace nervu může způsobit radiační bolest, znecitlivění atd. Nádor umístěný v hrudníku a pánvi je obecně obtížné najít, dokud nádor nezkomprimuje vnitřní orgány a dokud nebudou objeveny odpovídající příznaky.
3. Klasifikace
Biologické chování chondrosarkomu je variabilní, což má určité obtíže při posuzování prognózy. Obvykle se používá v histologickém hodnocení a také v kombinaci s biochemickými ukazateli. Chondrosarkom je histologicky rozdělen na transparentní, mucinózní, fibrokartila, smíšený a Transparentní typ buněk se obecně předpokládá, že stupeň malignity transparentního typu je nízký, zatímco typ vlákna, typ fibrokartiláže a smíšený typ jsou vysoce maligní. Od počátku onemocnění je chondrosarkom rozdělen do dvou hlavních kategorií: primární a sekundární. Charakteristiky primárního sarkomu od začátku, sekundární se týkají sekundárního ozáření po ozáření, malformační osteitidy, špatné vláknité struktury, solitární kostní cysty, Maffucciho syndromu, Ollierovy choroby, mnohočetného dědičného kalusu, chrupavky Mateřský nádor, myxofibróza chrupavky atd., Odvozená od benigních nádorů chrupavky, z místa, je chondrosarkom rozdělen na centrální a periferní typ, stejně jako na parakortikální nebo periostální chondrosarkom a extramedulární mucinkovitou chrupavku Sarkom atd. Navíc existuje dediferencovaný chondrosarkom, mezenchymální chondrosarkom a chondrosarkom z čistých buněk.
Podle typických symptomů, příznaků, rentgenového vyšetření, radionuklidového skenování a CT není obecná diagnóza obtížná.
Přezkoumat
Vyšetření chondrosarkomu
Žádné zvláštní vyšetřovací položky, Marcove a kol. Provedli testy metabolismu glukózy u 75 pacientů s chondrosarkomem a zjistili, že došlo ke snížení intravenózní glukózové tolerance.
1. X-ray výkon
(1) Centrální typ
Častější než okolní typ, primární je více, primární, nádor se vyskytuje v metafyzální medulární dutině, vykazující velkou průsvitnou plochu jednoho nebo více místností, nepravidelné okraje, nepravidelnosti mezi nimi Kalcifikační body a zlomené kostní fragmenty, někdy velké množství flokulačních kalcifikací a osifikovaných plaků, pokrývají oblast kosti, vytvářejí jednotný stín, otoky a růst nádoru, mohou kortikální kosti ztenčit, jakmile nádor pronikne do kortikální kosti nebo souběžné patologie Zlomenina, nádor rychle napadne okolní měkkou tkáň a vytvoří měkkou tkáňovou hmotu, kterou lze vidět v místě kalcifikace. Díky stimulaci nádoru se často pod vícevrstvou kostmi formuje vícevrstvá nová kost, která způsobuje zhrubnutí kortikální kosti nebo opotřebení nádoru. „Cuff“ znaménko, rentgen sekundárních nádorů je: osteolytický průsvitný stín nádoru se zvyšuje, hrana je rozmazaná, bod kalcifikace se zvyšuje, kalcifikační stín zmizí v agregované hromadě a nakonec nádor proniká do kůry v měkké tkáni. Vývoj a tvorba kalcifikačních stínů, centrálním projevem chondrosarkomu je velkoobjemová průsvitná tlustá stěna, trabekulární formace a centrální multilaloidní intramedulární destrukce kostí, v oblasti je mnoho rozptýlených Bodné, prstencovité nebo šupinaté kalcifikace jsou často popisovány jako „bavlněné“, „chlébové“ nebo „popcorn“ a v pozdějších stádiích je kortikální kost zničena a nádor proniká do kortikální kosti. Je rozmazané, v měkké tkáni dochází k infiltraci nádoru, ale nutně není nutný kalcifikační stín se zvýšenou hustotou a periostální reakce je menší. Kortikální kost na endostealální straně má často skořepinovou depresi, která je způsobena lobulárním obrysem nádoru a patologickým zlomeninou. Nádor může být rychle proniknut do měkké tkáně a v extra kostní hmotě se objevuje hustý stín kalcifikace.
(2) Typ periferie
Měkký centrální typ je vzácný, jeho recidiva je více než primární, maligní změny osteochondromu, často na základě primárního osteochondromu, čepice chrupavky se zvětšuje a zahušťuje, tvoří chrupavkovou tkáň s rozmazanými hranicemi, nádor V měkké tkáni uvnitř a v okolí je spousta rozptýlených bodových nebo vločkovitých nepravidelných kalcifikací, někdy může být hustá a dlouhá nová tvorba kostí a část kosti může také vykazovat známky trabekulární poruchy a destrukce. Rychlý růst a typický chondrom zmizeli kvůli destrukci nádoru V několika případech může dojít k periostální reakci podobné manžetám. Periferní chondrosarkom ukazuje, že měkká tkáň vedle léze je velmi lehká, s malou kalcifikací. Stíny a radiální ostruhy kolmé k povrchu, jejich vnější strany se stávají plochými, což je identifikační bod radiálních ostruh osteosarkomu, obecně není ovlivněna medulární dutina, kortikální kost je zřídka napadena, ale je vidět v raných případech Epitel je zachycen a má rtu podobný vzhled. Mohou se objevit i Codmanovy trojúhelníky.
2. Pro zkoumání centrálního a periferního chondrosarkomu lze použít radionuklidové skenování. U centrálního osteosarkomu je vždy léze v jádru obohaceno a rozsah agregace nuklidů nepřesahuje skutečnou hranici nádoru. Radionuklidové skenování je velmi spolehlivé pro stanovení hranice centrálního chondrosarkomu a pro nalezení skrytých diseminovaných lézí. V periferním chondrosarkomu může radionuklidové vyšetření objasnit metabolickou aktivitu nádoru. Pro osteochondrom při vyšetření Pokud nedojde k jadernému obohacení radionuklidů, je možné prakticky vyloučit možnost maligní transformace osteochondromu.
3. CT vyšetření se používá u centrálního i periferního chondrosarkomu. Rozumí rozsahu tumoru v kostech a měkkých tkáních. Pokud je růst hmoty měkkých tkání nádoru ovlivněn na jedné straně, je lobulovaný, což naznačuje, že nádor je Růst ve směru nejmenší rezistence může naznačovat malignitu nízkého stupně. Pokud hmota měkké tkáně tumoru roste ve všech směrech, aniž by byla omezena anatomickou hranicí, je nádor vysoce maligní a víčko periferní chondrosarkomu Tloušťka víka může pomoci analyzovat přítomnost osteochondromů s maligní transformací nebo bez ní.
4. Mikroskopické vyšetření hlavně ukazuje, že nádorová tkáň je uspořádána nepořádně, chondrocyty různých velikostí a několik slizovitých buněk jsou široce rozptýleny v matrici chrupavkové tkáně a některé chrupavky mají nepravidelnou kalcifikaci nebo osifikaci, stejný nádor V různých částech není stupeň diferenciace stejný a je třeba jej pečlivě prozkoumat.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika chondrosarkomu
Diferenciální diagnostika
1. Nezhoubný nádor chondroblastomu, který většina vědců považuje za odvozený z chrupavky osteofytů. Průběh nemoci je delší, v průměru více než 2 roky. Společným místem je centrální nebo excentrický růst dlouhého konce kosti, který je charakterizován kruhovou nebo oválnou destrukcí ve tvaru kosti. Kortikální boule je tenčí a může mít nepravidelnou kalcifikaci a drsnou strukturu, ale její hranice je jasná. Obecný vzorek vidí okolní ztvrdnutí, nepravidelnou stěnu nádorové stěny vypouklou a vnější kůra je tenčí nebo pouze vláknitá kapsle.
2. Endogenní chondrom je běžný benigní chrupavkový nádor, včetně izolovaného endogenního chondromu a mnohočetného endogenního chondromu.Někteří vědci se domnívají, že onemocnění je charakterizováno abnormální dysplázií chrupavky, častými částmi jsou ruce a nohy. Malá kost, izolované nebo vícenásobné osteolytické změny, rozptýlená kalcifikace, patologické zlomeniny, ale nádor nenapadne měkkou tkáň.
3. Osteochondrom je nejčastější benigní nádor kostí. Jedná se o „prekancerózní lézi“ okrajového chondrosarkomu. Vyskytuje se v dlouhém tubulárním trupu a je pomalu rostoucí bezbolestnou hmotou. Rentgenové paprsky jsou podobné parohu. Některé jsou jako malý výběžek podobný zobáku, jiné jako výběžek podobný kopci, něžnost není zřejmá, když nádor v krátkém časovém období rychle roste, bolest se zesiluje a tloušťka dospělého chrupavkového uzávěru je větší než 1,0 cm a velikost dítěte a dospívajícího je 3,0 cm. Zvažte zhoubné změny.
4. Nádor chondromu má také rozptýlené kalcifikační body podobné písku, ale je menší a menší než chondrom, kortikální kost je neporušená a nedochází k periostální reakci.
5. Osteosarkom Skládá se z nádorové tkáně podobné kosti a kostní tkáně vyvinuté ze sarkomové pojivové tkáně. Charakteristická je nádorová kost obsažená v osteosarkomu.
6. fibrosarkom chrupavky je benigní z hlediska uspořádání tkáně a míra recidivy je nízká.
