synoviálního sarkomu
Úvod
Úvod do synoviálního sarkomu Synoviální sarkom (synoviosarkom) je vysoce maligní sarkom měkké tkáně, který pochází z mezenchymálních buněk se synoviální diferenciací, ale v kloubu je vzácný. Synoviální sarkom je čtvrtý nejčastější sarkom měkké tkáně, který se vyskytuje ve věku 15 až 40 let. Vzácně se vyskytuje ze synoviální membrány kloubu, ale vyskytuje se z měkké tkáně poblíž kloubu, někdy dokonce od kloubu. Vyskytuje se v končetinách, přibližně 70% se vyskytuje v dolních končetinách, zejména v blízkosti kolenního kloubu, po kterém následuje noha a kotník, horní končetiny jsou více lokty, a mohou se vyskytnout i další části, které nesouvisejí s kloubem, jako je hlava a krk, břišní stěna, zadní pobřišnice . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,006% Vnímatelná populace: dobrá pro dospívající a pacienty středního věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní metastázy
Patogen
Synoviální sarkom
Genetický (30%):
Mezi rysy mezi rodiči a dětmi existuje podobnost, což naznačuje, že vlastnosti lze přenést z rodičů na potomky. Tento jev se nazývá dědičnost. V genetice se však jedná o jev, že genetický materiál přechází z generace na generaci a je známo, že existující život na Zemi je hlavně DNA jako genetický materiál. Genetika je jedním z nejdůležitějších faktorů pro prenatální a postnatální péči, kromě dědičnosti jsou faktory, které určují biologické vlastnosti, také životní prostředí a interakce mezi prostředím a dědičností.
Trauma (30%):
Vnější poškození způsobené nárazem vnějšího předmětu, kolizí nebo chemickým útokem na tělo nebo objekt, které může způsobit synoviální sarkom.
Faktory nemoci (25%):
Synoviálním sarkomem jsou například extraosseózní chondrosarkom, tuberkulóza kolenního kloubu, synovitida a další onemocnění.
Patogeneze
Patogeneze synoviálního sarkomu je stále nejasná.
Obecně vidět
V ruce je léze malého stupně I, tobolka je neporušená a snadno se odděluje. Přestože nádor začíná ze synoviální membrány, není jako cysta ganglionu, nekomunikuje s dutinou kloubu nebo pochvou, nádorová část je měkká a masitá. , žádné cysty, nemohou vylučovat hlen, hluboký synoviální sarkom ve velkých končetinách, vysoce maligní stupeň, jeho kapsle je neúplná, obklopená edémem, obklopena tkáněmi zánětlivé reakce bohatými na cévy, tupá mimo hmotu Sexuální exfoliace, často trhající obálku, je nádor měkký, látka podobná masu bílého masa, vylučující želatinovou tekutinu, jeho jemnost může být odsávána odsávacím zařízením.
2. Histologická forma
Histologicky se obecně dělí na dvoufázový a jednofázový typ. Bifázický typ má obecně stejný počet epiteloidních buněk a buněk vřeténkového typu a je rovnoměrně distribuován. Dutina nebo malé sinusové trhliny, monofázické epiteliální buňky nebo vřetenové buňky, v některých případech v bifázických buňkách, je nádorová tkáň vidět z nediferencovaných malých kruhů Skládá se z tvaru nebo ovální nádorové buňky, která se také nazývá nediferencovaný typ a má vysoký stupeň malignity.
Tkáň malého synoviálního sarkomu ruky a nohy je bifázická a její součástí je skupina synoviálních buněk v lehce obarveném hlenu. Buňky jsou často žlázové, nevykazují žádné buněčné trhliny, jako jsou štěrbiny. Otevřené kapiláry, ale nejsou to endoteliální buňky, ale nádorové buňky. Bílkovinné sacharidy obsažené v této tkáni lze potvrdit histochemickými metodami na zmrazených řezech. Další oblast tohoto nádoru se skládá z fibroblastů. Je to vřetenovitá buňka, příležitostně rozdělený obraz, uspořádaný do tvaru rybí kosti ve tvaru fibroidu. Buňky jsou ve stejném poměru jako matrice. V eozinofilní matrici jsou čistá vlákna a synoviální buňky mohou být produkovány jako jiné buňky. Kolagen.
Prevence
Prevence sarkomů
Synoviální sarkom je častější u dospělých a vyskytuje se ve všech hlavních kloubech končetin. Je to maligní nádor. Pokud se vyskytuje v hmotě kolem kloubu, měla by se zvážit možnost synoviálního sarkomu. K určení rozsahu a systémového stavu je třeba provést CT a izotopové vyšetření. Diagnóza je založena na zprávě o patologii biopsie. Léčba závisí na lokalizaci a rozsahu nádoru, aby se určilo záchrana končetin nebo amputace chirurgie nebo radioterapie nebo chemoterapie.
Protože příčina tohoto onemocnění není známa, neexistují žádná účinná preventivní opatření, klíčem je včasná detekce a včasná diagnostika a včasná léčba.
Komplikace
Komplikace synoviálního sarkomu Komplikace
Nemoc může být přenesena do plic (léze se obvykle projevuje jako sarkom IIB stadia), ale lymfatické metastázy nejsou neobvyklé.
Příznak
Synoviální sarkom příznaky Časté příznaky Synoviální černý obarvený otok kolenního kloubu ... Otok kolene, otok krve, otok kolenního kloubu, výtok kolenního kloubu, výtok kolenního kloubu
Většina z nich jsou velké, rychle rostoucí nádory, které rostou na stehnech, hýždích, lopatkách nebo pažích. Malé jsou celé délky na zádech ruky, povrchové masy na zádech chodidla, mírná bolest a něha, někdy žádné zjevné příznaky a pomalý růst. Otok je více rozptýlený, lokální kůže je červená, teplota kůže stoupá a žilní splynutí, pohyb je omezený a některé rychle rostou na začátku, výkon je významný, časné metastázy, synoviální sarkom než jiné metastázy sarkomů měkkých tkání Existuje mnoho příležitostí.
Klinický projev
Častější u adolescentů a pacientů středního věku jsou muži více než ženy. Nejběžnější místa jsou v blízkosti velkých kloubů, zejména v kolenou, a za druhé, v blízkosti kotníků, boků a ramenních kloubů se více než polovina chorob vyskytuje v dolních končetinách, jedna čtvrtina. Případ se vyskytl v horních končetinách, méně krku a trupu, invazivní růst nádoru, snadná recidiva po resekci, různý průběh nemoci, zpočátku bezbolestná hmota, růst a různá míra bolesti, obecné nádory mohou invazovat okolní kostní tkáň, nádor Když je blok velký, je ovlivněna kloubní aktivita. Synoviální sarkom vykazuje mírné příznaky. Hmota měkké tkáně umístěná v hluboké hluboké fascii pomalu zvyšuje bezbolestnost. Přilehlá kloubní hmota je hlavním klinickým projevem. Fyzikální vyšetření ukazuje, že hmotnost hmoty je tvrdá a hluboká. Struktura je pevná, jedná se o nejčastější sarkom měkké tkáně v blízkosti rukou a nohou a synoviální sarkom v této oblasti je často mylně považován za gangliovou cystu.
2. Přirozený kurz
Primární hmota roste pomalu, zpočátku tlačí sousední měkkou tkáň a kost a poté ji napadá. Ve srovnání s lézemi, které se vyskytují v zadní části ruky a nohy, se masy, které se vyskytují v částech končetin bohatých na svaly, obvykle zvyšují rychleji a výskyt postižení lokálních lymfatických uzlin je výrazně vyšší. U jiných sarkomů měkkých tkání je vzdálená část metastázy hlavně do plic (léze se obvykle projevuje jako sarkom IIB fáze) a léze rukou a nohou postupují pomalu a jsou bezbolestné ve srovnání s lézemi vyskytujícími se v proximální a kmenové části končetiny.
3. Místo nemoci
Nemoc se vyskytuje v paraartikulárních tkáních končetin a v periorbitálních tkáních rukou a nohou. Vyskytuje se kolem lýtkových a kolenních kloubů. Nádor může napadnout pochvu šlachy a bursu šlachy, často sousedící s kloubem, ale vzácně v kloubu. Léze umístěné v horních končetinách jsou častější na straně hlasu a na nohou jsou také běžné sarkomy synoviálních buněk.
Podle klinických projevů, v kombinaci se zobrazovacím vyšetřením, by se nemoci mělo myslet a diagnóza závisí na biopsii a patologickém vyšetření.
Přezkoumat
Vyšetření synoviálního sarkomu
Patologické projevy
Na velké části intaktní nemocné tkáně je vidět falešná tobolka tvořená reakční tkání a je zde mírné množství nových krevních cév. Hmota samotné hmoty je stejnoměrná bez loupání nebo rozestupu vláken a lze vidět zjevné hemoragické nekrotické oblasti a vysoce bazofilní oblasti kalcifikace. Hmota bohatá na buňky je jedinečně bazofilní.
Při nízkém zvětšení se léze skládají z buněk bohatých na buňky. Obvykle existují dvě jedinečné buněčné morfologie, zvané bifázická morfologie, z nichž jedna se skládá z maligních buněk vláknité tkáně, které produkují malé množství kolagenové matrice, uspořádané do štíhlého tvaru. Chobotnice je kostní a velmi podobná fibrosarkomu. Přítomnost těchto buněk je shluk oválných vezikulárních buněk pocházejících z epitelu uspořádaných v acinaru, podobných rakovině, v nichž jsou často viditelné oblasti. Trhliny, které obsahují slabě obarvené uniformní bazofilní látky, které mohou být obarveny mucinovými barvivy, jsou potaženy nádorovými buňkami a bez bazální membrány.
Pod mikroskopem s vysokým výkonem se raketoplán skládá z hluboce obarvených vřetenovitých jader, která jsou běžná v mitóze. Mezi buňkami je vidět řídký eosinofilní kolagen. Epitelové nebo synoviální složky se skládají z kulatých nebo oválných buněk a buněčná membrána není zřejmá. Jádro je velké a hluboce obarvené vesikuly a je běžná mitóza. Tyto buňky jsou často uspořádány do malých acinárních buněk, aby vykazovaly žlázový vzhled. V některých částech je toto uspořádání tak zvláštní, že buňky uspořádané v adenokarcinomu jsou velmi dobře uspořádány. Podobně je kalcifikační zóna jemně granulovaná a vysoce bazofilní, rozptýlená mezi maligními synoviálními buňkami, trhlinovitá dutina obsahuje mucin, který lze obarvit různými mucinovými barvivy. Občas se léze skládá převážně z vřetenových buněk. Existuje jen malé množství synoviálních buněk a „prasklin“ bohatých na mucin (tj. Alveolární struktury), což je obtížné odlišit od fibrosarkomu bez zvláštního barvení nebo elektronové mikroskopie. Synoviální sarkom.
Zobrazovací vyšetření
1. X-ray výkon
Přibližně 30% lézí může být vidět při kalcifikaci, někdy se periostální reakce nebo dokonce eroze kosti nebo invaze do kosti začíná objevovat pouze jako hmota měkké tkáně a kalcifikace se může objevit v zadní hmotě. U osob s malou kalcifikací v lézi je třeba zvážit. Liší se od chondromu nebo hemangiomu.
2. Kostní sken
V pozdním stádiu skenu dochází k omezenému nárůstu vychytávání v okolí aktivní mineralizační zóny.V důsledku bohaté neovaskularizace léze jsou léze v počátečním stádiu skenu vyšší než sousední měkká tkáň.
3.CT
CT sken ukázal hmotu měkké tkáně s jednotnou texturou. Hustota byla podobná hustotě kosterního svalu. Kalcifikace v lézi byla vysoce známkou synoviálního sarkomu. Kontrastní činidlo bylo použito k významnému posílení tkáně léze.
Okraj nádoru je posílen po injekci kontrastního činidla.
4.MRI
Léze často sousedí s důležitým neurovaskulárním svazkem: Na obrázku MRI je vysoký signál a větší intenzita signálu léze je nerovnoměrná, což naznačuje hemoragickou a nekrotickou oblast.
Proto mohou být tyto struktury přemístěny nebo zabaleny do léze.
5. Angiografie
V reakční zóně kolem viditelných lézí v časné arteriální fázi jsou zřejmé neovaskularizace a v pozdní žilní fázi je viditelné významné zabarvení, protože léze často sousedí s hlavním neurovaskulárním svazkem.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace synoviálního sarkomu
Diferenciální diagnóza je hlavně patologická identifikace, je nutné pochopit charakteristickou morfologii synoviálního sarkomu a dosáhnout dvoufázové diferenciace, tj. Dochází k přechodu mezi těmito dvěma typy buněk.
Nemoc je třeba odlišit od fibrosarkomu, nesprávná diagnóza synoviálního sarkomu je způsobena hlavně nedostatečným porozuměním, většinou je zaměňována s osteofibrosarkomem, maligním nádorem obřích buněk, osteolytickým osteosarkomem a tuberkulózou kloubů.
Koloidní tkáň synoviálního sarkomu velkého těla je více tekutá vysoce maligní synoviální buňka s mnoha vláknitými děleními, málo projevů žláz, mnoho prasklin, mnoho hlenu a některé fibroblasty. V tomto případě lze synoviální sarkom od fibrosarkomu nebo nediferencovaného sarkomu odlišit pouze elektronovou mikroskopií nebo speciálním histochemickým barvením.
Často je nutné rozlišovat od adenokarcinomu, akinarového sarkomu měkké tkáně, leiomyosarkomu a schwannomů.
