Vasoaktivní střevní peptidový nádor
Úvod
Úvod do vazoaktivního střevního peptidu Vazoaktivní intestinální peptidový nádor (VIPoma) je benigní nebo maligní nádor buněk D1 ostrůvků, který způsobuje těžkou vodnatou vodu (Waterydiarrhea), hypokalémii (Hypopotassemia), žaludeční kyselinu díky sekreci velkého množství Vasoactive intestinálního peptidu (VIP) buňkami D1. Achlorhydrie nebo hypochlorhydrie je také známá jako syndrom WDHA nebo WDHH. Sekreční průjem je nejzřetelnějším příznakem tohoto onemocnění. Množství vodnatého průjmu je velké a trvá dlouho. Zejména po 72 hodinách půstu se průjem stále nezbavuje a má diagnostickou hodnotu. Sekreční průjem je nejzřetelnějším příznakem tohoto onemocnění. Množství vodnatého průjmu je velké a trvá dlouho. Zejména po 72 hodinách půstu se průjem stále nezbavuje. Má diagnostickou hodnotu. Mezi další patří úbytek na váze, břišní křeče, zarudnutí kůže atd. Laboratorní vyšetření, stanovení sérového vazoaktivního střevního peptidu (VIP), B-ultrazvuk, CT, selektivní pankreatická angiografie a perkutánní transhepatální portální žilní katetrizace (PT-PC) a další vyšetření polohy není obtížné stanovit diagnózu. Při lokalizační diagnóze tohoto onemocnění by děti měly věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti ganglioneuromu, zároveň by měla být zvláště bdělá nadledvinka, aby se zabránilo zmeškané diagnóze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hyperkalcemie, ledvinové kameny
Patogen
Příčina vasoaktivního nádoru střevního peptidu
Proliferace ostrůvkových buněk je jednou z příčin syndromu VIPoma, který má genetickou predispozici.
Proliferace ostrůvkových buněk (45%):
Buňky ostrůvků jsou klasifikovány do následujících typů podle funkce sekretujících hormonů:
Za prvé, B buňky (β buňky), které tvoří 60% až 80% ostrůvkových buněk, vylučují inzulín, inzulín mohou snižovat hladinu cukru v krvi. Nedostatek ostrůvků B povede k diabetu.
Za druhé, A buňky (a buňky), které tvoří asi 24% až 40% ostrůvkových buněk, vylučují glukagon, glukagon působí na rozdíl od inzulínu, který může zvýšit hladinu cukru v krvi.
Za třetí, D buňky, které představují 6% až 15% z celkového počtu buněk ostrůvků, vylučují inhibiční hormon růstového hormonu.
Genetický (30%):
Výskyt této choroby souvisí s dědičností: Pokud rodiče nebo jiní příbuzní onemocněním trpí, potomstvo může tuto chorobu způsobit. Výskyt vazoaktivních nádorů střevního peptidu má proto velký vztah k dědičnosti.
Patologické změny
Většina vasoaktivních nádorů střevního peptidu jsou jednotlivé izolované nádory s velkými rozdíly ve velikosti nádoru v rozmezí od 1,5 do 10 cm v průměru. Nádor se nachází v pankreatu, který tvoří 84%, zbytek tvoří ganglioneurom, neuroblastom a ganglionom, tyto nádory jsou rozmístěny podél autonomního kmene a také v nadledvinách, všechny mají vlastnosti VIPoma a mohou vylučovat VIP.
U vasoaktivních nádorů střevního peptidu lokalizovaných v pankreatu je 80% jednotlivých nádorů a 20% jsou polycentrické nádory. 75% je distribuováno v pankreatu a ocasu a 25% je distribuováno v hlavě pankreatu. 50% pankreatických VIPomů jsou maligní nádory a polovina z nich metastázovala do jater nebo okolních lymfatických uzlin v době diagnózy a některé metastázovaly do plic, žaludku nebo mediastina. Většina neurogenních VIPomů je benigních a pouze 10% je maligních. Proliferace ostrůvkových buněk je také jednou z příčin syndromu VIPoma a v současné době neexistuje žádný nádor.
Prevence
Vazoaktivní střevní prevence peptidů
(1) Rozvíjejte dobré hygienické návyky. Pečovatelé a děti by si měli před jídlem a po jídle důkladně umýt ruce mýdlem.
(2) Zaručit spotřebu čisté vody.
(3) Nejezte rozmazlené jídlo, syrové ovoce by se mělo umýt.
(4) Posílení fyzické aktivity, zvýšení fyzické zdatnosti a více cvičení na slunci. Přílišné pocení může vylučovat kyselé látky v těle potem, čímž se zabrání tvorbě kyselé struktury.
Komplikace
Komplikace nádorů střevního peptidu Vasoactive Komplikace, hyperkalcemie, ledvinové kameny
Hypofosfatémie, hyperkalcemie, hyperglykémie, ledvinové kameny a další příznaky.
Příznak
Příznaky nádoru Vasoactive střevního peptidu Časté příznaky Sekretovaný průjem Dehydratovaná glukózová tolerance Snížená metabolická acidóza Snížení žaludeční kyseliny Hypokalémie Hypofosfatémie Hypofosfatémie Vápník hyperkalcemie Ledvinové kameny
Sekreční průjem je nejzřetelnějším příznakem tohoto onemocnění. Množství vodnatého průjmu je velké a trvá dlouho. Zejména po 72 hodinách půstu se průjem stále nezbavuje. Má diagnostickou hodnotu. Mezi další patří úbytek na váze, břišní křeče, zarudnutí kůže atd. Laboratorní vyšetření, stanovení sérového vazoaktivního střevního peptidu (VIP), B-ultrazvuk, CT, selektivní pankreatická angiografie a perkutánní transhepatální portální žilní katetrizace (PT-PC) a další vyšetření polohy není obtížné stanovit diagnózu. Při lokalizační diagnóze tohoto onemocnění by děti měly věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti ganglioneuromu, zároveň by měla být zvláště bdělá nadledvinka, aby se zabránilo zmeškané diagnóze.
Průjem
Nejvýznamnějším příznakem tohoto onemocnění je velké množství sekrečního průjmu. 70% pacientů má více než 3 litry průjmu denně. Stolice je tenká jako voda. Vzhled je hnědý a průjem je často náhlý a násilný, ale v závažných případech. Po 48 až 72 hodinách hladovění u pacientů s VIPOMem může mít průjem přetrvávající průjem, takže po dobu 72 hodin je nalačno k dispozici průkaz po dobu 72 hodin pro identifikaci průjmu způsobeného jinými příčinami.
2. Poruchy rovnováhy vody, elektrolytů a kyselin
V důsledku dlouhodobého přetrvávajícího těžkého průjmu může dojít ke ztrátě velkého množství elektrolytu, pacient má dehydrataci v různé míře, cirkulující krevní objem je snížen, voda prasete, hypochlorémie, metabolická acidóza, elektrolyt, porucha acidobazické rovnováhy; Závažní pacienti mohou dokonce vést ke komplikacím, jako jsou poruchy srdečního rytmu, hypokalémie nebo selhání ledvin a dokonce smrt.
3. Nízká žaludeční kyselina nebo žádná žaludeční kyselina
U 3/4 pacientů je kyselost žaludeční šťávy snížena, a to i bez žaludeční kyseliny Mechanismus spočívá v tom, že vasoaktivní střevní peptid může inhibovat sekreci žaludeční kyseliny stimulované pentagastrinovým gastrinem, což může snížit žaludeční kyselinu. Někteří pacienti nemohou způsobit žaludeční kyselinu. Biopsie žaludeční sliznice odhalila normální počet parietálních buněk, což dále naznačuje, že redukce žaludeční kyseliny nebyla spojena se změnami samotných parietálních buněk.
4. Hypofosfatémie a hyperkalcemie
Asi 60% pacientů bude mít hypofosfatémii, 50% pacientů má hyperkalcémii a mechanismus poruch metabolismu vápníku a fosforu nebyl zcela objasněn. Vzhledem k vysokému obsahu vápníku v krvi po resekci nádoru lze hypofosfatémii obnovit. Normálně se předpokládá, že je spojen se zvýšenou sekrecí parathormonu v samotném nádoru ostrůvků.
5. Poškozená tolerance glukózy a hyperglykémie
Asi 50% pacientů má zhoršenou toleranci glukózy, zatímco pacienti se zvýšenou hladinou glukózy v krvi jsou o něco méně, asi 18%. Důvodem je to, že molekulární struktura vazoaktivního střevního peptidu je velmi podobná glukagonu, takže může dojít k glukagonu. Účinek může být také důsledkem hypokalémie na funkci ostrůvků a tolerance glukózy se může po odstranění nádoru vrátit k normálu.
6. Ostatní
Asi 62% pacientů VIPome může mít křeče v břiše, 20% pacientů může mít paroxyzmální začervenání kůže, které se často vyskytuje v obličeji nebo hrudi; Bloom hlásí, že 4% pacientů mají ledvinové kameny, mechanismus zůstává nejasný.
Onemocnění trvá přibližně 3 roky (2 měsíce až 4 roky) od nástupu příznaků do diagnózy a bylo hlášeno také 15 let před konečnou diagnózou. Přestože maligní VIPoma v době diagnózy často metastázoval, je fatální. Je to vzácné: pacienti se smrtí jsou často způsobeni těžkým průjmem způsobeným vodou, nerovnováhou elektrolytů a nakonec vedou k arytmii nebo selhání ledvin.
Přezkoumat
Vyšetření vasoaktivních nádorů střevního peptidu
Laboratorní vyšetření
Dehydratace, hypokalémie, hypochlorémie, metabolická acidóza, nízká žaludeční kyselina, vysoká hladina vápníku v krvi, nízká tolerance hořčíku a glukózy v krvi.
2. Stanovení sérového vazoaktivního střeva (VIP)
VIP sérum nalačno u normálních lidí bylo 0-170pg / ml, průměrně 62 ± 22pg / ml, VIP sérum pacientů VIPoma bylo významně zvýšeno, v průměru 956 ± 285pg / ml a také až 2400pg / ml.
3. Diagnostika polohování
Protože samotný VIPoma je vzácným onemocněním, je vzácné systematicky studovat metodu lokalizace diagnózy tohoto onemocnění.
(1) B-ultrazvuk a CT: Může ukázat umístění, velikost a počet nádorů a to, zda se jedná o metastázy jater nebo periferních lymfatických uzlin, takže se často používá jako upřednostňovaná operace určování polohy.
(2) Selektivní pankreatická angiografie: může zvýšit přesnost a diagnostickou rychlost lokalizačního vyšetření, ale může mít také falešně negativní nebo falešně pozitivní a je obtížné rozlišit konkrétní typ nádoru ostrůvků.
(3) Katetrizace perkutánní transhepatální portální žíly (PT-PC): Koncentrace vazoaktivního intestinálního peptidu se měří krví z portálového systému různých míst, což je užitečné pro určení umístění nádoru.
(4) intraoperativní B-ultrazvuk: pomáhá najít malé nádory umístěné v pankreatu.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace vasoaktivního střevního peptidu
1. Těžká vodnatá průjem by měla být odlišena od průjmu způsobeného různými jinými příčinami. Hlavními jsou: 1 infekční průjem, průjem způsobený bakteriální infekcí je naléhavější než nástup sekreční průjmy u pacientů s vazoaktivním střevním peptidovým nádorem, stolice zrcadlo Detekce nebo kultivace mohou detekovat patogenní bakterie, zatímco pacienti VIPoma nemají ve stolici žádné patogenní bakterie, 2 choleru nebo para-choleru, nástup cholery je naléhavější, jako je rychlé zhoršení bez léčby, fekální kultura s cholerou nebo Vibrio cholerae U pacientů s vazoaktivními nádory střevního peptidu může průběh onemocnění trvat několik měsíců. V posledních několika letech se v kultuře výkaly nevyskytují žádné takové bakterie a 3 osmotický průjem. Takový průjem může být způsoben poruchou absorpce potravy nebo nadměrným střevním osmotickým tlakem, jako je malabsorpce laktózy. Z jiných důvodů může být identifikace vasoaktivních střevních peptidových nádorů prováděna testem nalačno. Po 48 až 72 hodinách hladovění zmizí příznaky osmotické průjmy, zatímco sekreční průjem přetrvává, 4 další funkční endokrinní nádory Může se také vyskytnout průjem, ale každý má své vlastní jedinečné klinické projevy, které mohou být zvláštní.
2. Identifikace vasoaktivního nádoru střevního peptidu a gastrinomu: žaludeční acidóza u pacientů s gastrinomem, vředová kvalita, nízký obsah draslíku ve stolici atd., Lze rozlišit od vasoaktivního nádoru střevního peptidu a pacientů s gastrinomem Po gastrointestinální dekompresi lze často eliminovat průjem a pacienti s vazoaktivním intestinálním peptidem se v důsledku gastrointestinální dekomprese nezměnili.
3. Identifikace vasoaktivních nádorů střevního peptidu a somatostatinomu: Posledně uvedené je způsobeno hlavně mastným sputem, které se výrazně liší od vodního průjmu prvního.
4. Identifikace vasoaktivních nádorů střevního peptidu a karcinoidů: karcinoidní pacienti mají také příznaky, jako je průjem a návaly kůže, ale jejich hladiny serotoninu a bradykininu v krvi jsou zvýšené a kyselina 5-hydroxyindoleactová v moči K dispozici jsou zvýšené hladiny (5-HIAA) pro identifikaci u pacientů s vazoaktivním intestinálním peptidem.
