vrozená atrézie duodena
Úvod
Úvod do vrozené duodenální síně Vrozená duodenální síň (kongenitálníduodenalatresie) je způsobena neúplnou střevní nedostatečností v embryonálním stádiu. Je to onemocnění střevní dysplazie. Nemocné dítě může být doprovázeno dalšími vývojovými malformacemi, jako je malformace chromozomu 13 (vrozená hloupá forma, Downův syndrom). V roce 1733 Calder nejprve popsal nemoc, ale teprve v roce 1916 bylo dítě s touto nemocí léčeno chirurgicky, do roku 1931 bylo pouze 9 záznamů o přežití. V roce 1941 byly dnes potvrzeny a použity chirurgické metody přijaté dvěma odborníky, Laddem a Grossem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: vidět u kojenců a malých dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dehydratace, nerovnováha elektrolytů, aspirační pneumonie
Patogen
Vrozená duodenální síň
(1) Příčiny onemocnění
Normální proces vývoje střeva je rozdělen do tří fází: 1 stadium otevření lumenu, tenké střevo se vytvořilo v tenkém střevě v časném stádiu embrya, 2 stadium proliferace epiteliálních buněk, proliferace epiteliálních buněk po 5-10 týdnech a střevní lumen je uzavřen. Během přechodného plnicího období, ve 3 reekanizačním stadiu, je embryo dokončeno za 11 až 12 týdnů, v okluzním střevě se objevuje mnoho vakuol, které se navzájem spojí, aby znovu vyvolaly komunikaci lumen, pokud se embryonální střevo vyvine ve druhém nebo třetím měsíci. Překážky, žádné vakuoly se neobjeví v určitém segmentu, zůstanou v parenchymu nebo se neobjeví vakuoly, ale nebudou se navzájem spojovat, nebo neúplnou fúzí, budou tvořit infarkt nebo stenózu střeva, někteří lidé si myslí, že porucha krevního oběhu v průběhu plodu brání normálnímu vývoji tenkého střeva K blokování dochází, jako je kontrakce pupečního prstence příliš rychle, gastrointestinální trubice je rovná tubulární před 8 týdny embrya, poté, co se střevní trakt rychle vyvíjí, břišní dutina se pomalu zvětšuje, způsobuje ohýbání tenkého střeva, břišní dutina se nemůže přizpůsobit, vyčnívat do pupeční dutiny, 10 až 12 týdnů břišní dutiny Zvýšit, prominentní midgut se otáčí proti směru hodinových ručiček, a je také začleněn do břišní dutiny, a také zmenšuje přední pupeční kruh, ovlivňuje krevní oběh tenkého střeva, způsobuje atrofii a vyvíjí se do úzkého Nebo atrézie, vaskulární abnormality, jako je například střevní výživu, štípané nebo rozvětvený deformace, nebo mohou být způsobeny intususcepcí dysplazie.
(dvě) patogeneze
1. Předilekční místo: Vrozená duodenální síň může být umístěna v kterékoli části dvanáctníku, ale nejčastěji se vyskytuje v běžném žlučovodu, pankreatu a ampulce. Lézie je většinou ve druhém segmentu dvanáctníku. Obecně se předpokládá, že léze na distálním konci ampule je častější než proximální konec.
2. Patologické typy: Existují 4 typy vrozené duodenální síně:
(1) Typ slepé trubice: Proximální konec duodena končí slepou trubicí s abnormální expanzí, distální konec je malý a oddělený od proximálního konce a střevo ztrácí svou kontinuitu.
(2) Typ zavěšení: Duodenum je slepě uzavřeno na proximálním a distálním konci a mezi nimi je vláknitá šňůra. Tento typ je nejvzácnější.
(3) Typ sáčku slepého svazku: Ačkoli jsou proximální a distální konce duodena spojeny, slepý svazek je vytvořen uprostřed, intestinální lumen je volný a průměry proximálního konce a distálního konce jsou značně odlišné.
(4) Typ bránice: Tento typ je nejběžnější a představuje 85% až 90% duodenální síně. Je charakterizován kontinuitou střeva, ale v lumenu druhého nebo třetího segmentu je septum. Pletené, může to být jediná bránice, nebo více bránic, z nichž většina je umístěna v blízkosti tukové bradavky, způsobující různé stupně duodenální obstrukce, malý otvor ve středu nebo na okraji bránice, průměr sondy je malý, jídlo je obtížné projít, Neporézní přepážka je po narození blokována a velké přepážky mohou být asymptomatické nebo mírné. Kireg (1937) shromáždil 21 případů duodenální vrozené bránice a 18 z nich mělo otvory bránice. Ne, statistika vztahu mezi velikostí a časem nástupu, což naznačuje, že čím větší jsou póry bránice, tím později se symptomy objevují, některé symptomy se objevují v dětství nebo dospělosti, i když anatomie je neúplná okluze, ale z hlediska funkce Ve skutečnosti je to ekvivalent k atresii, někdy je bránice úplná a je také anatomicky blokována. V některých případech může být bránice propuštěna do třetího segmentu.
3. Patologické změny: Uzavřený typ osoby způsobuje úplnou obstrukci, dvanácterník a žaludeční dilataci na proximálním konci obstrukce, která může být několikanásobně tlustší než normální průměr, hypertrofie střevní stěny, ztráta motility creepu, duodenální vada distální obstrukce Sputum je malé, v dutině kompletní okluze není žádný plyn, je tenčí než hůlky a jeho stěna je velmi tenká. Pokud jde o typ porézní bránice, způsobí neúplnou obstrukci, její obstrukci proximální střevní trubičkovou hypertrofií, stupeň dilatace a stenózu střeva. Rozsah a trvání nemoci spolu souvisí.
Prevence
Prevence vrozené duodenální atresie
Těhotné ženy s nadměrným množstvím plodové vody by si měly být vědomy možnosti vrozené malformace, amniocentézy a amfiotické tekutiny alfa-fetoproteinu, acetylcholinesterázy zvýšené současně, aby pomohly prenatální diagnostice.
Komplikace
Vrozená duodenální síň Komplikace dehydratace porucha elektrolytů aspirační pneumonie
V důsledku přetrvávajícího zvracení se u dětí může rozvinout dehydratace, nerovnováha elektrolytů a často sekundární aspirační pneumonie.
Příznak
Vrozené příznaky duodenální atresie Časté příznaky Břišní střeva síň, úbytek na váze, perforace střeva, polyhydramnie
1. Amniotická tekutina předčasné matky: 40 až 60% matek s 12-prstovou atrézií má v anamnéze polyhydramnios.Anniotická tekutina je za normálních okolností absorbována plodem a absorbována na distálním konci tenkého střeva. Jakákoli překážka ve střevě je To může způsobit abnormální hromadění plodové vody. Čím je překážka menší, tím menší je pravděpodobnost, že bude mít příliš mnoho plodové vody, protože existuje dostatek gastrointestinálního traktu, který absorbuje plodovou vodu a vylučuje ji z ledvin.
2. Novorozenecké zvracení: Duodenální atrézie se vyskytuje krátce po narození (hodiny až 2 dny) a zvracení je časté, množství je velké, silné a někdy tryskající, protože překážka je většinou v ampulce společného žlučovodu. Distální konec, takže zvracet kromě obsahu žaludku a mléka, často smíchaných se žlučí, může být zvracení smícháno s krví nebo kávou podobnými látkami, frekvence a rozsah zvracení se postupně zvyšuje.
3. Abnormální pohyby střev: díky úplné překážce, děti bez propouštění mekonia, příležitostně malý počet případů může mít 1 nebo 2 malé meconium, v případě distální části dvanáctníku, meconium je pouze střevní sekrece Kompozice je smíchána s exfoliovanými buňkami nebo je vypuštěno malé množství šedavě bílé stolice. Meconium je suchší než obvykle, množství je malé, barva je světlá a doba vybíjení je pozdější.
4. Nadýmání: Novorozená duodenální obstrukce není významná, většina z nich má jen mírný otok ve středu horního břicha, dítě zvrací a dekomprimuje žaludek, takže někdy nedochází k nadýmání a žaludeční peristaltika je méně častým příznakem. Perforace střeva, nadýmání je jasnější a dokonce je jasně viditelná i žíla břišní stěny.
5. Obecná situace: Obecný stav je dobrý v rané fázi a pozdní případy jsou často tenké.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené duodenální síně
1. Amniocentézní cytologie: Pokud má matka příliš mnoho plodové vody nebo je-li ultrazvukové vyšetření vysoce podezřelé z vysoké fetální obstrukce, je možné provést amniocentézu amniocentézu, aby se zjistilo, zda existuje chromozomální abnormalita.
2.Farberův test: klystýr s 1% teplým solným roztokem nebo 1% roztokem peroxidu vodíku, bez velkého vylučování výkalů, může vyloučit zácpu meconia a vrozený megakolon, vyšetření plodu bez lanugo a keratinizovaného epitelu, což znamená, že není žádné meconium Během plodové periody vznikla střevní síň, která obsahuje obsah plodové vody, a může být použita pro diagnostiku.
3. Rentgenové vyšetření břicha: Stálý břišní hladký film nebo jodová angiografie duodenální síně může ukázat, že žaludek a dvanáctník mají zvětšenou rovinu plyn-kapalina v prvním segmentu, tj. Typický znak „dvojité bubliny“, celé břicho. Jinak není žádný plyn.
4.B-ultrazvuk: Kromě klinické diagnózy může být také použit pro prenatální vyšetření, zejména ultrazvukové vyšetření v lineárním poli v reálném čase může ukázat dvě typické kapalné oblasti v břiše duodenální atrézie, což naznačuje onemocnění. Diagnóza, reference pro správnou diagnózu po narození a připravená k léčbě.
5. Vyšetření análního prstu: Možnost anální atrézie je vyloučena.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené duodenální síně
Diagnostická kritéria
Střevní atrézie je vysoce podezřelá v následujících případech.
1. U předčasně narozených dětí o hmotnosti méně než 2500 g se začalo vyvíjet trvalé zvracení po narození, velké množství, nastříkané.
2. Do 24 až 36 hodin po narození nedochází k normálnímu výtoku plodu a dochází k progresivnímu břišnímu roztažení.
3. Matka má těhotenské komplikace nebo virové infekce v časném těhotenství a plodová voda v pozdním těhotenství.
4. Vyšetření análního prstu může vyloučit možnost anální síně, Farberův test nemá obsah amniotické tekutiny.
5. Vyšetření břicha X ukázalo, že proximální konec žaludku a dvanáctníku rozšířený, vykazující „znaménko dvojité bubliny“, žádný plyn v jiných částech břicha, může potvrdit duodenální obstrukci.
Diferenciální diagnostika
Vrozená duodenální síň by měla být identifikována u následujících onemocnění.
1. pylorická atresie a bránice: zvracet neobsahuje žluč, rentgenový břišní prostý film vidí pouze žaludeční dilataci s hladinou tekutin, vykašlávací vyšetření ukázalo obstrukci pylorického sinu.
2. Vrozená hypertrofická pylorická stenóza: Zvracení neobsahuje žluč a počátek choroby je 2 až 3 týdny po narození. Pravý horní kvadrant se může dotknout hmoty ve tvaru oliv. Bariová moučka i ultrazvuk v režimu B ukazují stenózu a prodloužení pylorické trubice.
3. Annulární pankreas: Toto onemocnění se také projevuje jako druhý segment obstrukce duodena, někdy v kombinaci s duodenální atrézií nebo stenózou, takže je obtížné jej identifikovat z klinického vyšetření a je třeba jej diagnostikovat chirurgicky.
4. Vrozená střevní nedostatečnost: Jedním z hlavních příznaků tohoto onemocnění je druhý segment dvanáctníku. Zkoumání klyzma baryem ukazuje, že umístění slepého střeva je neobvyklé a většina se nachází v horní části břicha.
5. Ostatní: Stále je třeba rozlišovat od peritonitidy meconia, vrozeného megakolonu, vrozené slingové komprese duodena a střevní obstrukce.
