Ewingův sarkom
Úvod
Úvod do Ewingova sarkomu Ewingův sarkom (Ewing'ssarcoma), známý také jako nediferencovaný retikulom, je primitivní maligní nádor kosti, který pochází z kostní dřeně. Ewing (1921) poprvé uvedl, že se jmenoval „difúzní hemangioendoteliom kosti“. Pozdnější, Oberling (1928) věřil, že to pocházelo z retikulárních buněk kostní dřeně a nazývalo to „retikulární sarkom“. Lidé však dlouho nesouhlasili s jejich tkáněmi. Literatura byla vždy pojmenována po příjmení. V současné době je Ewingův sarkom uznáván. Je nezávislý kostní nádor, ale stále existují různé názory na jeho zdroj a povahu, jako jsou mezenchymální buňky, osteoblasty, které představují 10% až 14,2% maligních nádorů kostí, ale toto onemocnění je v Číně vzácné. Věk nástupu je častější u dospívajících, mírně častější u mužů, časný a může se vyskytnout plicní metastázy, špatná prognóza, ale citlivé na radiační terapii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% -0,005% Vnímavá populace: Věk nástupu je častější u adolescentů a častější u mužů. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, pleurální výpotek
Patogen
Ewingova sarkomová etiologie
Příčina:
Příčina není jasná a může souviset s radioaktivními faktory a genetickými faktory.
Patologie
(1) Při pohledu pouhým okem: Nádory se vyskytují většinou v trupu, šíří se od středu páteře k metafýze a jsou zničeny z masa. Nádor je nodulární, měkký, bez tobolky, šedobílý a v některých oblastech krvácení nebo nekróza. Tmavě červená nebo hnědá, po nádorové nekróze, může tvořit pseudocystu, naplněnou zkapalněným nekrotickým materiálem, poté, co nádor zničí kortikální kost, může napadnout měkkou tkáň a vytvořit periostální hyperplázii podobnou periostální hyperplazii v periosteu a jeho okolí. To je základ pro typické provedení rentgenového záření.
(2) Mikroskopické změny: nádorové buňky jsou kulaté nebo polygonální, morfologie je zcela konzistentní, cytoplazma je málo, zbarvení je mělké, membrána je nejasná, jádro je kulaté nebo eliptické, velikost je relativně jednotná, částice jsou jemné a distribuce je rovnoměrná. Mitotická fáze je častější. Buňky v nádorové tkáni jsou hojné a buňky jsou uspořádány v hnízdě. Příležitostně je asi 20 nádorových buněk uspořádáno do tvaru prstence, aby vytvořily strukturu „falešně tvarované skupiny sedmikrásky“. Nádorová tkáň má často velkou nekrózu a kolem nádoru může být nádor. Nová tvorba kosti je reaktivní nová kost, není součástí samotného nádoru.
Prevence
Ewingova prevence sarkomu
Vyvarujte se kontaktu s radioaktivními materiály a včasné detekce a včasné diagnostiky. V současné době jsou považovány za účinná léčiva pro Ewingův sarkom cyklofosfamid, doxorubicin, dactinomycin, vinkristin, karmustin a podobně. Existuje také mnoho společných schémat a lepší jsou schéma CVD (CTX + VCR + DACT + VCDA) a schéma CVDA (přidání ADM do schématu CVD).
Komplikace
Ewingovy komplikace sarkomu Komplikace anémie pleurální výpotek
Snadno mít horečku, infekci a další nemoci.
Příznak
Ewingovy příznaky sarkomu běžné příznaky leukocytóza přetrvávající bolest, nepohodlí těla, pleurální výpotek
1. Bolest
Je to nejčastější klinický příznak. Přibližně u 2/3 pacientů může být intermitentní bolest. Stupeň bolesti je odlišný. Není to závažné při počátečním nástupu, ale rychle se stává přetrvávající bolestí. Šíření šíření, jako je výskyt v pánevní oblasti, bolest může být vyzařována podél dolních končetin, což ovlivňuje aktivitu kyčelního kloubu; pokud se vyskytne v dlouhé kosti sousedící s kloubem, dojde ke ztuhnutí, ztuhlosti kloubu a výtoku kloubu, tento nádor se zřídka kombinuje s patologickými zlomeninami, Nachází se v páteři a může vyvolat radiační bolest, slabost a necitlivost v dolních končetinách.
2, paušálně
Se vzrůstající bolestí se objevují místní hrudky, hmota rychle roste, povrch může být červený, oteklý, horký, bolestivý zánět, něha, žilní zkroucení na povrchu, někdy hmota roste v měkké tkáni, 2 ~ 3 Během měsíce může být hlava zvětšena, což se vyskytuje v nádoru holeně, hmota může vyčnívat do pánevní dutiny a dosáhnout hmoty v dolním břiše nebo konečníku.
3, systémové příznaky
Pacienti jsou často doprovázeni systémovými příznaky, jako je zvýšená tělesná teplota 38 až 40 ° C, celkové nepohodlí, únava, ztráta chuti k jídlu a anémie.
Kromě toho je umístění nádoru odlišné, může také způsobit další příznaky, jako jsou léze umístěné na spodním konci stehenní kosti, může ovlivnit funkci kolenního kloubu a způsobit opakovaný výtok kloubu, léze umístěné v žebra mohou způsobit výtok z pleury.
Přezkoumat
Vyšetření Ewingova sarkomu
1, rentgenový výkon:
Jedná se o invazivní destruktivní lézi v dutině dlouhé kostní dřeně. Přestože jsou nejvýznamnější skvrnité nebo rozsáhlé šupinaté osteolytické změny, rozsah poškození a okraje jsou rozmazané a kůže je velmi nepravidelně vadná a poškozená. Periostální reakce je mnohem dřívější. Reaktivní formování nové kosti vytváří Codmanův trojúhelník, nebo je periostální reakce koncentrická a vrstvené uspořádání se mění jako cibulovitá kůže. První z nich je častější než druhá. Ačkoli dlouhé kosti se vyskytují hlavně v páteři, není neobvyklé, že pocházejí ze suchého konce. Kousky měkkých tkání s jasnými hranicemi jsou někdy zobrazeny mimo kost. Projevuje se hlavně jako destrukce kostí a hmota měkkých tkání a v některých případech lze také pozorovat sklerózu kostní dřeně.
2, laboratorní inspekce:
Může dojít k anémii, leukocytóze a zrychlené sedimentaci erytrocytů. Aktivita laktátdehydrogenázy v séru může také zvýšit počet bílých krvinek, často se zvyšuje až o 10 000 až 30 000. Kvůli tvorbě velkého množství nového kostního periosteum může být sérová fosfatáza mírně zvýšena, což má velký diagnostický význam pro dospělé. Barvení nádorového glykogenu bylo pozitivní, což se lišilo od negativního barvení sarkomu stromálních buněk. Existují také informace, že pozitivní test tohoto týdne má pro tento nádor určitou diagnostickou hodnotu.
3. Převod:
Nádor se vyvíjí rychle a může být široce metastazován krevním řečištěm v rané fázi, často metastázován do orgánů, jako jsou plíce a játra, ale zřídka do lokálních lymfatických uzlin. Nádor má tendenci snadno metastazovat do jiných kostí a významně invazovat další kosti, což naznačuje jeho multicentrický původ.
4, angiografie:
Angiografie je pro diagnózu velmi cenná. 90% lézí může vykazovat zvýšení krevních cév a expanzi.
5. CT a MRI:
Dokáže lépe určit rozsah nádoru a invazi měkké tkáně. MRI vykazovala rozsáhlou destrukci kostí v nádoru, vykazující hmotu měkké tkáně, uniformní dlouhý signál T1 na snímku váženém T1 a dlouhý signál T2 na obrazu váženém T2. Na CT je ukázána jako hmota měkké tkáně odvozená z kostní tkáně a kost je značně zničena.
6, nukleární kostní sken:
Může být zobrazen nejen rozsah primární léze, ale lze najít i další léze v celém těle.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Ewingova sarkomu
Diagnóza
Z histologického hlediska je obtížné Ewingův sarkom odlišit od metastatického neuroblastomu, primárního sarkomu retikula, mnohočetného myelomu a metastatického osteomu. Jak je uvedeno výše, diagnóza vyžaduje kombinaci klinických, radiologických a histologických vyšetření. Děti do 5 let musí být odlišeny od neuroblastomu, který má katecholamin v moči, s pozitivním poměrem 90%. Metastázy neuroblastomu v dlouhé kosti jsou většinou symetrické, ačkoli dochází k rozsáhlé destrukci kostí, hmota měkkých tkání je stále malá a primární nádor lze často nalézt intravenózní pyelografií nebo paravertebrální hmotou.
Diferenciální diagnostika
Je spojena zejména s akutní hnisavou osteomyelitidou, primárním sarkomem retikulocytů, metastázami kostních neuroblastomů a osteosarkomem.
(1) akutní hnisavá osteomyelitida: nemoc je akutní, často doprovázená vysokou horečkou, bolest je závažnější než Ewingův sarkom, často doprovázená skokovou bolestí, hnisání se nezhoršuje, některé případy s jinými částmi infekce hrudníku, časný rentgenový film Postižené kostní změny nejsou zřejmé, a pak dojde ke skvrnité destrukci v spongiózní kosti medulární dutiny. Současně s destrukcí kosti se brzy objeví kostní hyperplazie a objeví se více mrtvých kostí; vyšetření punkcí v časném stádiu osteomyelitidy Krvavá kapalina nebo purulentní kapalina je aspirována, pozitivní na bakteriální kulturu a Ewingův sarkom není, exfoliační cytologie je nápomocná při diagnostice a osteomyelitida má zjevný účinek na protizánětlivou léčbu.
(2) Primární retikulocytový sarkom: častější u 30 ~ 40, dlouhý průběh, celkový stav, klinické příznaky nejsou těžké, rentgen ukazuje nepravidelnou osteolytickou destrukci, někdy i ledovou, bez periostu Reakce, patologické vyšetření, vícejaderné jádro, pleomorfní, síťovaná vláknina je bohatá, obklopená nádorovými buňkami, histochemické vyšetření, žádný glykogen v patině.
(3) metastázy kostí neuroblastomu: častější u dětí mladších 5 let, 60% od retroperitoneální, 25% od mediastinu, často žádné zjevné příznaky primárního onemocnění, metastatické bolesti, otoky a patologická fraktura, Vyšetření katecholaminů v moči je zvýšené, často obtížně identifikovatelné na rentgenových filmech; patologicky jsou buňky neuroblastomu ve tvaru hrušky, tvoří skutečnou chryzantému, pod elektronovým mikroskopem jsou v nádorových buňkách sekreční granule.
(4) Osteosarkom: Klinické projevy horečky jsou mírné, hlavně bolest, těžké v noci, a nádor proniká kortikální kostí do měkké tkáně. Vzniklá hmota je většinou na boku kosti. V kůži je osifikace. Velikost kostní reakce je často nekonzistentní. Běžné Codmanovy trojúhelníky a radiální kostní jehly se mění a patologické nádorové buňky nejsou uspořádány v pseudo chryzantémě.
