vrozená samoléčivá Langerhansova histiocytóza
Úvod
Úvod do vrozené samoléčivé histiocytózy Langerhansových buněk Vrozená samoléčebná Langerhansova histiocytóza (CSLH), známá také jako vrozená samoléčivá hyperplazie retikulocytů, kterou uvedli Hashimoto a Pritzker v roce 1973, a proto se jmenuje Hashimoto-Pritzkerova choroba. Self-limitující, benigní, pouze kožní léze bez systémového poškození, jeho charakteristiky lézí a histopatologie kůže, ve skutečnosti podobné histiocytóze Langerhansových buněk, imunohistochemické vyšetření proteinu S-100 CDIa (OKT6) byl také pozitivní a Birbeckovy granule byly také pozorovány při ultrafialovém vyšetření, takže choroba byla zahrnuta do nejhorší formy spektra histiocytózy Langerhansových buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% - 0,005% Vnímaví lidé: dobré pro kojence a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse
Patogen
Vrozená samoléčení Langerhansova histiocytóza
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je nejasná a může souviset s virovou imunologií a novými organismy.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná a může být podobná tkáňovému testu na Langerhansových buňkách.
Prevence
Vrozené samoléčení Langerhansovy buněčné histiocytózy
Nemoc patří k chromozomálním onemocněním a příčina chromozomálních abnormalit není jasná. Může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, stravovacími faktory a náladou a výživou během těhotenství, takže této nemoci nelze přímo zabránit. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů a včas provedeno potraty, aby nedošlo k narození nemocného dítěte.
Komplikace
Vrozené samoléčení Langerhansovy buněčné histiocytózy Komplikace sepse
Toto onemocnění je způsobeno hlavně poškozením kůže, které je doprovázeno svěděním, protože je narušena celistvost kůže, může způsobit poškrábání bakterií nebo plísňové infekce způsobené poškrábáním, obvykle sekundárním vzhledem k nízké tělesné konstituci, nebo dlouhodobým používáním imunosupresiv a popela. Pacienti s houbovými infekcemi, jako jsou nehty, jako jsou současné bakteriální infekce, mohou mít příznaky, jako je horečka, otok kůže, ulcerace a hnisavá sekrece. Závažné případy mohou vést k sepse.
Příznak
Vrozené samoléčení Langerhansovy histiocytózy příznaky běžné příznaky nodulární mukózní poškození proliferace tkáňových buněk
Nemoc se vyskytuje u kojenců a novorozenců. Typickým poškozením je mnohonásobně rozšířené, výškové, pevné červenohnědé uzly. V týdnech po narození se tato poškození mohou zvyšovat a zvyšovat, některé mohou být poměrně velké a později Hnědavé sputum, po extáze je bledě bílá atrofická jizva a v několika případech se rychle vytvoří izolované léze a rychle se vyvinou vrozené spontánní ulcerativní nádory, které se vyskytují na tváři, trupu nebo končetinách. Kromě občasného zvětšení jater obvykle neexistují žádné systémové příznaky, žádné zjevné abnormality hematopoetického systému, kožní léze se mohou spontánně rychle rozeznat a fyzický a duševní vývoj je normální.
Přezkoumat
Vrozené samoléčení Langerhansovy buněčné histiocytózy
Histopatologie: Tkáň je stejná jako histiocytóza z Langerhansových buněk, v některých případech je však smícháno více pěnivých makrofágů, Langerhansovy buňky jsou umístěny v dermální papilii a retikulární vrstvě, někdy K epidermotropismu je v infiltraci přítomno značné množství eosinofilů.
Imunohistochemické vyšetření: Protein S-100 a CDIa (OKT6) byly pozitivní a ultra-mikroskopické vyšetření 10% až 25% buněk ukázalo Birbeckovy částice, velké tkáňové buňky s hustými buňkami, pravidelná lamelární těla a Unikátní fagocytární lysozomy.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace vrozené samoléčivé histiocytózy Langerhansových buněk
Toto onemocnění se vyskytuje u kojenců a novorozenců, přičemž poškození způsobené mnohonásobně rozšířenými červenohnědými uzly lze zvýšit a počet těchto lézí se může zvýšit v týdnech po narození. Po několika případech bledě bílých atrofických jizev se u několika případů izolovaných lézí rychle objeví kongenitální spontánní ulcerózní nádory na obličeji trupu nebo končetin. Nemoc se vyznačuje žádným poškozením sliznice, s výjimkou příležitostného onemocnění jater, obvykle bez systémových příznaků nebo Abnormální hematopoetický systém Abnormální kožní léze mohou rychle vyřešit vývoj těla a duševní vývoj.
